乳头状肾细胞癌：解读您的病理报告

栏目编辑：特雷弗·弗拉德医学博士（FRCPC）
2026 年 7 月 16 日

乳头状肾细胞癌是一种肾癌。它起源于肾脏内细小管道（称为肾小管）的内壁细胞，这些管道负责过滤血液和生成尿液。它是成人第二常见的肾癌类型，约占所有肾癌病例的15%。其名称来源于肿瘤在显微镜下的生长方式：细胞形成细小的指状突起，称为乳头，每个乳头都围绕着一层薄薄的结缔组织和血管核心。

大多数乳头状肾细胞癌在肾脏内被发现，且大多数仅通过手术即可治愈。与其他类型的肾癌相比，这种类型的肾癌也更容易在同一肾脏或双肾中出现多个肿瘤。

本文将帮助您理解乳头状肾细胞癌病理报告中的各项发现，解释每个术语的含义及其对您的治疗的重要性。如果您的报告或较早的报告使用了“1 型”或“2 型”等术语，下文将解释这些术语不再使用的原因。

是什么导致乳头状肾细胞癌？

乳头状肾细胞癌是第二常见的肾癌类型，大多数乳头状肾细胞癌的发生是偶然的，通常没有单一事件或暴露因素可以解释肿瘤的形成。在肿瘤细胞内部，典型的变化是7号和17号染色​​体的额外拷贝，男性患者通常伴有Y染色体的丢失。7号染色体携带一种名为MET的基因，该基因通常指导肾细胞何时生长和分裂。MET基因的额外拷贝，或导致其持续激活的基因改变，都会驱动细胞持续生长。这与导致透明细胞肾细胞癌的途径不同，因此这两种癌症需要使用不同的药物进行治疗。

以下几个因素会增加患这种肿瘤的风险：

• 慢性肾病和长期透析—— 与其他肾癌相比，透析是乳头状肾细胞癌更强的风险因素。长期透析患者常出现肾囊肿（获得性囊性肾病），乳头状肿瘤可能就发生于这些囊肿内。
• 抽烟 - 长期吸烟会增加患各种类型肾癌的风险。
• 肥胖和高血压—— 两者都与肾癌风险增加有关。
• 家族史—— 即使没有发现遗传综合征，父母、兄弟姐妹患有肾癌也会增加患病风险。

与乳头状肾细胞癌相关的遗传性疾病

• 遗传性乳头状肾细胞癌（HPRC）—— 与这种肿瘤关联最密切的遗传性疾病。它是由基因改变引起的。 MET 这是一种与生俱来的基因，由父母遗传给子女。患有HPRC基因的人通常会在双肾中出现多个乳头状肿瘤，通常始于中年，肾脏以外通常没有其他问题。
• 伯特-霍格-杜贝综合征 — 由以下变化引起 FLCN 该基因主要引起嫌色细胞肾细胞癌、嗜酸细胞瘤以及兼具两者特征的肿瘤，但偶尔也有乳头状肿瘤的报道。
• 林奇综合征—— 这是一种影响DNA修复基因的遗传性疾病。它最常导致肠癌和子宫癌，少数患者还会出现乳头状肾肿瘤。

近年来，关于遗传性肾癌的一个重要方面发生了变化。由遗传性平滑肌瘤病和肾细胞癌（HLRCC，一种影响FH基因的遗传性疾病）引起的肿瘤，过去常被归类为乳头状肾细胞癌，因为它们在显微镜下可以呈现乳头状形态。但现在，它们被认为是一种独立的癌症，称为富马酸水合酶缺乏性肾细胞癌，其生物学行为和治疗方法均有所不同。

乳头状肾细胞癌的症状有哪些？

大多数患有乳头状肾细胞癌（一种起源于肾脏的癌症）的患者没有症状。这些肿瘤通常是在因其他原因进行超声、CT扫描或MRI检查时偶然发现的，或者是在监测长期肾脏疾病的影像学检查中发现的。如果出现症状，可能包括：

• 尿液中带血，会导致尿液呈红色、粉色或棕色。
• 背部或腹部侧面疼痛或隐隐作痛。
• 腹部或侧腰出现肿块或饱胀感。
• 非预期体重减轻或疲劳。
• 不明原因的发烧。

如果肿瘤已经扩散到身体的其他部位（这个过程称为转移），症状取决于肿瘤扩散到哪里。

如何作出诊断？

乳头状肾细胞癌的诊断是通过病理学家在显微镜下检查肾脏组织而做出的。肿瘤通常首先在超声、CT扫描或MRI检查中发现，表现为肾脏内的肿块。对于大多数肾脏肿块，下一步是手术切除肿瘤，而不是针吸活检。当肿块较小且正在权衡治疗方案时，当患者身体状况不适合手术时，当存在多个肿瘤时，或者当癌症已经扩散且需要在开始药物治疗前进行组织学诊断时，更倾向于进行活检。

在显微镜下，乳头状肾细胞癌由沿乳头排列的细胞构成，乳头是围绕结缔组织和小血管构成的纤维血管核心而形成的指状突起。报告中经常提及的另外两种常见特征是：泡沫组织细胞，这是一种充满脂肪的免疫细胞，聚集在乳头内；以及砂粒体，这是一种微小的圆形钙沉积物。许多此类肿瘤被包膜包裹，这也是它们通常需要手术完全切除的原因之一。有些肿瘤呈实性片状或管状生长，而非明显的乳头状结构，但仍然可以做出诊断。

由于其他几种肾脏肿瘤也可能呈乳头状生长，因此通常会进行一种称为免疫组织化学的检测，该检测使用特殊染色剂来检测细胞内的蛋白质。乳头状肾细胞癌通常AMACR、CK7和PAX8呈阳性（这证实了肿瘤起源于肾脏）。病理学家也倾向于添加FH、2SC和SDHB染色，尤其是在年轻患者或肿瘤形态异常的情况下，因为正常的染色结果有助于排除富马酸水合酶缺乏型肾细胞癌和琥珀酸脱氢酶缺乏型肾细胞癌，这两种罕见癌症与遗传因素密切相关。其他需要与乳头状肾细胞癌鉴别的肿瘤包括TFE3重排肾细胞癌、黏液性管状梭形细胞癌以及反极性乳头状肾肿瘤（一种良性肿瘤）。一旦确诊，就会进行胸部和腹部影像检查，以查看癌细胞是否扩散。

为什么不再使用1型和2型

多年来，病理学家根据乳头状肾细胞癌内衬细胞的形态，将其分为I型和II型。I型肿瘤由单层小细胞构成，细胞质呈淡染；II型肿瘤细胞较大，细胞质呈粉红色，且细胞核异常增多，其生长特性更类似于快速生长的癌症。

世界卫生组织在其2022年的分类中取消了这种划分，不再推荐将肾细胞癌分为1型和2型。原因是研究表明，这两类肿瘤并非同一种疾病的不同表现形式。1型肿瘤实际上是由7号和17号染色​​体以及MET基因的改变所驱动的一组肿瘤。而2型肿瘤并非真正的单一实体，而是多种外观相似的肿瘤的混合体，其中许多肿瘤现在被认为是独立的癌症，拥有各自的名称、病因和治疗方法，例如富马酸水合酶缺乏型肾细胞癌、TFE3重排型肾细胞癌和琥珀酸脱氢酶缺乏型肾细胞癌。目前仍保留“乳头状肾细胞癌”这一名称的，基本上是之前的1型肿瘤，以及不符合任何新定义分类的肿瘤。

这对您意味着什么取决于您的组织样本何时接受检查。如今出具的报告应仅注明“乳头状肾细胞癌”，有时会描述其生长模式。如果您的报告是在 2022 年之前出具的，且标注为“1 型”，则诊断结果不变，该肿瘤至今仍被称为乳头状肾细胞癌。如果您的报告标注为“2 型”，则有必要询问您的肿瘤是否已根据当前分类进行过复核，因为过去一些被归类为 2 型的肿瘤现在可能会被赋予不同的诊断，而这种差异可能会影响治疗、随访以及是否需要进行遗传检测。下文将介绍的肿瘤分级和分期，现在包含了过去人们认为仅靠亚型分类才能提供的预后信息。

乳头状腺瘤：当小的乳头状肿瘤不被诊断为癌症时，就称为乳头状腺瘤。

并非所有肾脏乳头状肿瘤都是乳头状肾细胞癌。乳头状腺瘤是一种非癌性肿瘤，由相同类型的细胞构成，具有相同的乳头状生长模式，但直径小于或等于 15 毫米（1.5 厘米），属于低级别，且无包膜。大于此尺寸或具有更高级别特征的肿瘤则被诊断为乳头状肾细胞癌。乳头状腺瘤很常见，尤其是在长期患病的肾脏中，并且通常是在较大肿瘤周围的组织中偶然发现的。它们不会扩散，也不需要治疗。如果您的报告中提到一个或多个乳头状腺瘤与您的癌症同时存在，这是预期结果，并非第二种癌症。

组织学分级（WHO/ISUP 分级）

分级描述的是乳头状肾细胞癌在显微镜下的异常程度。由于现在已不再将肾细胞癌分为 1 型和 2 型，分级是报告中预测肿瘤行为的最重要指标之一。肾癌分级采用WHO/ISUP 分级系统，该系统由世界卫生组织和国际泌尿病理学会共同制定，适用于乳头状肾细胞癌和透明细胞肾细胞癌。其主要依据是细胞核仁（每个细胞核内的小圆形结构）在显微镜下的可见程度。该系统已取代了Fuhrman 分级系统，但您可能仍会在一些较早的报告中看到 Fuhrman 分级系统。

• 五年级—— 即使在高倍放大下，也看不到或看不到核仁。
• 五年级—— 在高倍显微镜下可以看到细胞核仁，但在低倍显微镜下则看不到。
• 五年级—— 在低倍镜下可以清晰地看到细胞核仁。
• 五年级—— 细胞的大小和形状表现出极大的差异，或者存在巨细胞，或者肿瘤含有肉瘤样细胞或横纹肌样细胞（下一节将对此进行描述）。

1级和2级被认为是低级别，大多数乳头状肾细胞癌都属于这一级别。这些肿瘤生长缓慢，扩散的可能性较小。3级和4级被认为是高级别，更容易扩散到肾脏以外。肿瘤的级别是根据肿瘤中最异常的区域来确定的，即使该区域很小，因此大部分为低级别的肿瘤也可能被报告为高级别。级别有助于预测肿瘤的可能行为，并与分期一起用于决定患者术后随访的密切程度。

肉瘤样和横纹肌样特征

某些乳头状肾细胞癌中存在肿瘤细胞形态完全改变的区域。这些改变被称为肉瘤样和横纹肌样特征，它们之所以重要，是因为它们可以识别出更易快速生长和扩散的肿瘤。这类特征在肾癌中并不常见，每100个肿瘤中不到5个会出现。

• 肉瘤样 特征 - 肿瘤细胞被细长的细胞所取代， 纺锤形细胞 更像是软组织癌而不是癌。
• 横纹类动物 特征 - 肿瘤细胞变大变圆，中心呈亮粉色，细胞核偏向一侧，类似于肌肉细胞。

如果存在上述任一特征，则肿瘤自动被评为 WHO/ISUP 4 级，您的报告将注明肿瘤受累的百分比。这两种特征均与癌症复发风险较高相关。具有肉瘤样特征的肿瘤对免疫疗法的反应通常也优于平均水平，因此，这一发现是肿瘤内科团队在讨论药物治疗方案时会考虑的细节之一。

多灶性和双侧肿瘤

乳头状肾细胞癌是最容易出现多个肿瘤的肾癌类型。当只有一个肿瘤时，病理学家称之为单灶性；当同一肾脏内发现多个肿瘤时，称为多灶性；当双肾均有肿瘤时，称为双侧性。您的报告将分别描述每个肿瘤，包括其大小和分级，分期则以最大的肿瘤为准。

多发性肿瘤并不意味着癌症已经扩散。每个肿瘤都是肾脏内独立发生的。发现多个肿瘤还有两个重要原因：首先，它提示可能存在遗传性疾病，例如遗传性乳头状肾细胞癌，尤其是在年轻人或有家族史的情况下；其次，它会影响手术方案的制定，因为当双肾均受累时，保留肾功能就显得尤为重要。

肿瘤大小

您的病理报告将以厘米为单位，记录手术切除组织中乳头状肾细胞癌的大小。该测量结果比术前影像检查估算的大小更为精确，因此两者可能略有差异。肿瘤大小至关重要，因为它是决定肿瘤分期（pT）的主要因素之一，而且较大的肿瘤更可能为高级别，并可能扩散至肾外。重要的阈值分别为 4 厘米、7 厘米和 10 厘米。如果发现多个肿瘤，则会报告每个肿瘤的大小，并以最大的肿瘤大小进行分期。

肿瘤扩散

肿瘤扩散是指乳头状肾细胞癌是否已扩散到肾脏以外，以及扩散的程度。肾脏周围环绕着一层脂肪，脂肪层外是一层坚韧的包膜，称为肾筋膜（Gerota筋膜）。肾上腺位于肾脏上方，肾静脉将血液从肾脏输送到人体最大的静脉——下腔静脉。病理学家会对手术切除的组织进行检查，包括上述所有结构。

该报告可能描述肿瘤向肾脏周围脂肪（肾周脂肪）生长，向肾脏中央血管进入的脂肪（肾窦脂肪）生长，向收集尿液的肾盂肾盏系统生长，向肾静脉或下腔静脉生长，向肾上腺生长，或穿过肾筋膜（肾筋膜）生长至其他器官。乳头状肾细胞癌向肾脏外生长的情况比透明细胞肾细胞癌少见，因为许多乳头状肿瘤被包膜包裹。如果出现肾外生长，则肿瘤分期会升高，并且与癌症复发风险增加相关。

淋巴血管侵犯

淋巴血管侵犯是指乳头状肾细胞癌的细胞侵入肿瘤内部或周围的小血管或淋巴管。血管将血液输送到全身，淋巴管则将淋巴液输送到淋巴结。这些血管内的肿瘤细胞可能被转移到其他部位，因此淋巴血管侵犯与癌症复发或扩散的风险增加相关。

淋巴血管侵犯与肿瘤侵犯肾静脉不同，肾静脉是一条较大的血管，其侵犯情况会作为肿瘤扩散范围和分期的一部分单独报告。淋巴血管侵犯本身不会改变pT分期，但它是治疗团队在决定术后随访密切程度时会考虑的因素之一。

手术切缘

切缘是指在乳头状肾细胞癌手术中切除的组织边缘。病理学家会在显微镜下检查这些切缘，以确定是否有肿瘤细胞扩散到这些区域。具体检查哪些切缘取决于手术方式。在部分肾切除术中，仅切除肿瘤及其周围一圈组织，切缘包括肾脏组织和肿瘤周围的脂肪。部分肾切除术常用于此类肾癌，因为肿瘤通常较小，而且当存在多个肿瘤或肾脏已受损时，保留肾功能至关重要。在根治性肾切除术中，切除整个肾脏，切缘包括肾脏周围的脂肪、肾静脉、输尿管（将尿液输送到膀胱的管道）以及血管。

• 负利润率—— 切缘未见肿瘤细胞。这表明肿瘤已完全切除，癌症在同一部位复发的风险较低。
• 正利润率—— 切缘存在肿瘤细胞。这意味着可能残留有肿瘤细胞，并且与该部位癌症复发的风险较高相关。切缘阳性是手术团队在决定是否需要再次手术或更密切的影像学随访时所依据的指标之一。

淋巴结

淋巴结是遍布全身的小型免疫器官，包括肾脏附近大血管周围的淋巴结。乳头状肾细胞癌的癌细胞可以通过淋巴管转移并定植于淋巴结。肾癌手术中通常不常规切除淋巴结。只有当影像学检查显示淋巴结肿大或在手术过程中触诊发现异常时才会切除，因此许多报告会显示未送检淋巴结。乳头状肾细胞癌比透明细胞肾细胞癌更容易累及淋巴结，因此肿大的淋巴结更有可能被取样。

如果切除了淋巴结，您的报告会说明检查了多少个淋巴结，有多少个淋巴结含有癌细胞，以及淋巴结内最大肿瘤病灶的大小。报告可能还会说明是否存在淋巴结外扩散，这意味着淋巴结内的癌细胞已经突破淋巴结的外层包膜，扩散到周围组织。即使只有一个淋巴结发现癌细胞，这也是一项重要的发现，因为它与癌症复发风险显著升高相关，并且会将肿瘤分期归为更高的级别。

对非肿瘤肾脏的检查

当切除肾乳头状肾细胞癌的肾组织时，病理学家还会检查远离肿瘤的肾组织。这部分报告在肾乳头状肾细胞癌中尤为重要，因为这种肿瘤通常伴有潜在的肾脏疾病。常见的病理发现包括长期高血压导致的小血管瘢痕（动脉肾硬化）、糖尿病导致的肾小球滤过功能受损（糖尿病肾病）、其他慢性肾脏疾病导致的瘢痕，以及后天性囊性肾病导致的囊肿。这些病理发现本身并不能描述癌症。之所以报告这些发现，是因为它们有助于预测术后剩余肾脏的功能，并可能促使患者转诊至肾脏专科医生（肾内科医生）。

生物标志物和分子检测

生物标志物是肿瘤的特征，通常是蛋白质或基因改变，它们提供的信息超出了诊断本身。在某些癌症中，生物标志物检测结果决定了患者接受哪种药物治疗。乳头状肾细胞癌目前还不属于这种情况：目前在选择治疗方案之前无需进行生物标志物检测，而且大多数早期切除肿瘤的患者也不会进行任何分子检测。以下检测通常在特定情况下进行，例如癌症扩散、怀疑遗传性疾病或考虑参加临床试验时。

MET 以及 7 号和 17 号染色体的变化

大多数乳头状肾细胞癌携带额外的7号和17号染色​​体拷贝，许多肿瘤还存在MET基因改变，导致生长信号持续激活。具有这些特征的肿瘤被称为MET驱动型肿瘤。目前，由于尚无专门用于治疗肾癌的MET阻断药物获批，因此该信息不用于选择已获批准的药物。但它还有两个重要意义。首先，当显微镜下观察结果不明确时，检测到7号和17号染色​​体拷贝数增加有助于诊断。其次，MET驱动型状态决定了患者是否符合MET阻断药物临床试验的入组条件，例如savolitinib联合durvalumab的方案，该方案目前正在一项针对MET驱动型乳头状肾细胞癌的国际临床试验中与标准治疗方案进行比较。检测通常采用二代测序（NGS）或荧光原位杂交（FISH）技术。结果报告为检测到MET改变或未检测到改变，或存在或不存在7号和17号染色​​体拷贝数增加。

遗传（生殖系）基因检测

生殖系检测旨在寻找个体与生俱来的基因突变，它使用血液或唾液样本，而非肿瘤本身。该检测适用于以下人群：年轻时（通常为46岁或以下）确诊的乳头状肾细胞癌患者；双肾均有肿瘤或同一肾脏内有多个肿瘤的患者；有肾癌近亲的患者；或具有提示某种综合征特征的患者。由于乳头状肿瘤比其他类型的肾癌更常表现为多发性，因此，在乳头状肾细胞癌中，生殖系检测的讨论频率也更高。通常检测的基因包括MET（用于检测遗传性乳头状肾细胞癌）、FH、FLCN、SDHB、SDHC、SDHD以及与林奇综合征相关的错配修复基因。

检测结果以三种方式报告：致病性（导致疾病的）变异，证实存在遗传综合征；未发现变异，这是通常且令人安心的结果；或意义未明的变异，意味着发现了变异，但尚不清楚其是否重要。致病性变异的结果对整个家庭都很重要。它表明需要终身进行肾脏影像学检查，并且意味着可以通过遗传诊所为近亲提供检测（称为级联检测）。

综合基因组分析（下一代测序）

下一代测序技术可以一次性读取肿瘤组织中的多个基因。在乳头状肾细胞癌中，通常仅在癌症扩散且考虑进行临床试验或采用标准治疗方案之外的其他治疗方案时才会进行测序。除MET基因外，最常发生改变的基因还包括SETD2、NF2、TERT以及染色质修饰基因。报告可能说明发现了哪些改变，也可能说明未发现任何可报告的改变，或者检测到意义不明的改变。测序还有助于确认肿瘤是乳头状肾细胞癌，而不是以前归类为2型的其他类型，因此即使治疗方案不会改变，有时也会要求进行测序。

错配修复、微卫星不稳定性以及肿瘤突变负荷

这些检测可以识别对免疫疗法有反应的肿瘤，而无需考虑癌症的起源部位，这种理念被称为“肿瘤无关性审批”。错配修复蛋白（MLH1、PMS2、MSH2 和 MSH6）通过免疫组织化学进行检测，结果报告为完整或保留（正常结果），或缺陷（dMMR，即一种或多种蛋白缺失）。相关的微卫星不稳定性检测结果报告为稳定（MSS）或高表达（MSI-H）。肿瘤突变负荷计算肿瘤中的突变数量，并以每兆碱基的突变数表示，10 个或以上被认为是高表达。这三项检测结果在乳头状肾细胞癌中均不常见，但如果存在，则患者符合免疫治疗药物帕博利珠单抗的用药条件，该药物的获批适用于多种癌症类型。错配修复缺陷的结果也提示可能患有林奇综合征，如果发现该结果，则应考虑转诊至遗传咨询师。

您可以在我们的“生物标志物和基因检测”部分了解更多关于这里描述的检测的信息。

病理分期 (pTNM)

乳头状肾细胞癌的病理分期描述了手术时肿瘤的生长程度。它采用美国癌症联合委员会 (AJCC) 制定的 TNM 分期系统，目前为第八版，该系统也用于所有肾细胞癌。T 表示肿瘤的大小及其向肾脏外扩散的程度，N 表示癌细胞是否扩散到附近的淋巴结，M 表示癌细胞是否扩散到身体其他部位。前面的字母“p”表示该类别是由病理学家在检查组织后确定的。M 分期几乎总是通过影像学检查而非病理学家判断，因此可能不会出现在您的报告中。当存在多个肿瘤时，分期以最大的肿瘤为准。

肿瘤分期（pT）

• pT1a — 肿瘤直径为 4 厘米或更小，且位于肾脏内。
• pT1b — 肿瘤大于 4 厘米但不超过 7 厘米，且仍位于肾脏内。
• pT2a — 肿瘤大于 7 厘米但不超过 10 厘米，且仍位于肾脏内。
• pT2b — 肿瘤大于10厘米，且仍位于肾脏内。
• pT3a — 肿瘤已侵入肾静脉或其分支、肾脏周围的脂肪或肾窦，或侵入引流尿液的集合系统，但尚未超出肾筋膜。
• pT3b — 肿瘤已生长至膈肌下方的下腔静脉。
• pT3c — 肿瘤已长入膈肌上方的下腔静脉，或长入下腔静脉壁。
• pT4 — 肿瘤已超出肾筋膜，并侵入同侧肾上腺。

节点阶段 (pN)

• pN0 — 检查的所有淋巴结均未发现癌细胞。
• pN1 — 在附近一个或多个淋巴结中发现了癌细胞。
• pNX — 没有切除淋巴结，或者无法评估淋巴结。这是肾癌手术中常见且预期的结果。

预后是什么？

预后是指疾病的预期发展过程。对于乳头状肾细胞癌而言，最强的预测因素是诊断时的分期。大多数此类肿瘤在确诊时仍局限于肾脏，此时预后非常好：超过90%的I期肿瘤患者在五年后仍然存活且无肾癌复发；而且，就分期而言，局限性乳头状肾细胞癌的预后至少与局限性透明细胞肾细胞癌一样好。但当癌症扩散时，情况就不同了。晚期乳头状肾细胞癌对药物治疗的反应不如透明细胞肾细胞癌，在已扩散癌症患者的临床试验中，平均生存期是以年而非十年来计算的。已发表的肾癌整体生存率数据主要来自透明细胞病例，因此在解读这些数据时应考虑到这一点。

病理报告中与癌症复发风险增加相关的特征包括：

• WHO/ISUP 高等级 — 3级和4级肿瘤的复发率高于1级和2级肿瘤。由于现在不再使用1型和2型分类，分级在预后评估中占据了比重，而亚型分类则被归类为1型和2型。
• 肉瘤样或横纹肌样特征—— 这两种发现都表明肿瘤更容易扩散。
• 肿瘤坏死 - 肿瘤细胞死亡的区域通常是由于肿瘤生长超出其血液供应能力所致。显微镜下观察到的坏死区域是癌症复发风险较高的独立标志。
• 肿瘤体积较大—— 风险在 4 厘米、7 厘米和 10 厘米的阈值处上升。
• 肾脏外的肿瘤—— 肾脏周围脂肪、肾窦、肾静脉或下腔静脉受累。
• 淋巴血管侵犯—— 肿瘤细胞位于细小的血管或淋巴管内。
• 手术切缘阳性—— 切除组织切缘处的肿瘤细胞。
• 淋巴结癌变—— 即使只有一个阳性节点，也与更高的风险相关。

这些因素并非逐一评估。泌尿科医生会将分期、分级、肿瘤大小和坏死情况综合起来，形成已发布的风险评分，例如 Leibovich 评分和 SSIGN 评分，这些评分用于评估癌症术后复发的可能性。您的治疗团队会结合报告中的详细信息，使用这些评分之一来决定您需要进行影像学检查的频率。对于癌症已经扩散的患者，则使用一种名为 IMDC 风险模型的独立工具，该模型使用血液检查结果和确诊时间，而不是病理学检查结果。

诊断后会发生什么？

一旦确诊为乳头状肾细胞癌，病理报告中的结果，特别是分期、分级、是否存在多个肿瘤以及切缘状态，将决定您下一步的治疗方案。肾癌的治疗通常由一个团队负责，该团队通常包括泌尿科医生、肿瘤内科医生、放射科医生和病理科医生，有时也会包括遗传咨询师和肾脏科医生。

• 外科手术 - 对于局限于肾脏的肿瘤，手术是主要治疗方法，通常可以治愈。部分肾切除术切除肿瘤并保留剩余的肾脏组织；由于此类肾癌的肿瘤通常较小，有时为多发性，且常发生于肾功能已下降的患者，因此部分肾切除术常用于此类肾癌。根治性肾切除术切除整个肾脏，适用于较大的肿瘤或侵犯肾静脉的肿瘤。对于某些较小的肿瘤，可以考虑采用积极监测并定期进行影像学检查，或采用消融术（利用热或冷冻技术破坏肿瘤）。
• 术后治疗（辅助治疗）—— 乳头状肾细胞癌与透明细胞肾细胞癌的区别在于，了解这些区别至关重要。目前获批用于肾癌术后治疗的免疫疗法药物，包括帕博利珠单抗以及2026年6月获批的帕博利珠单抗联合贝祖替凡，均已在透明细胞肾细胞癌中进行过研究并获批。这些药物尚未获批用于乳头状肾细胞癌，目前也没有任何术后药物治疗被证实对这类癌症有效。对于大多数患者而言，术后治疗方案通常是影像学监测而非药物治疗，而对于复发风险较高的肿瘤，可以考虑参加临床试验。
• 已扩散癌症的治疗—— 这里的治疗方案也与透明细胞肾细胞癌不同。卡博替尼是一种可以阻断多种生长信号的药物，包括 MET是目前最受支持的选择，这主要得益于一项专门针对乳头状肾细胞癌开展的临床试验提供的证据。其他可能考虑的选择包括伊匹木单抗联合纳武利尤单抗的免疫疗法，以及帕博利珠单抗联合乐伐替尼。由于此类肾癌的证据基础不如透明细胞癌充分，因此，参与临床试验的讨论更为频繁，尤其对于MET驱动的肿瘤。化疗对此类癌症无效，因此不予采用。
• 后续报道—— 后续随访包括根据风险评分制定的腹部和胸部影像检查计划，以及肾功能血液检查。由于乳头状肿瘤可能为多发性，影像检查会同时关注双肾。如果非肿瘤侧肾脏因糖尿病、高血压或长期肾脏疾病而受损，则可能需要转诊至肾脏专科医生。
• 基因评估—— 如果您在年轻时被诊断出患有肾癌，或者患有不止一个肾肿瘤，或者有肾癌家族史，医生可能会建议您转诊到遗传诊所，以便检查是否患有遗传性乳头状肾细胞癌和其他遗传性疾病，并在需要时对家庭成员进行检测。

问你的医生的问题

• 我的报告中是否使用了 1 型或 2 型术语？如果使用了，我的肿瘤是否已根据当前的分类进行过审查？
• 我的肿瘤的 WHO/ISUP 分级是多少？这个分级对我意味着什么？
• 我的肿瘤有多大？病理分期（pT 和 pN）是什么？
• 我的肾脏里不止一个肿瘤，还是两个肾脏都有肿瘤？
• 我的肿瘤中是否含有肉瘤样细胞或横纹肌样细胞？如果含有，含量百分比是多少？
• 显微镜下是否观察到肿瘤坏死？
• 肿瘤是否生长在肾脏外，例如脂肪组织、肾窦或肾静脉内？
• 手术切缘是阴性还是阳性？如果是阳性，切缘位置在哪里？
• 是否切除了淋巴结？切除的淋巴结中是否含有癌细胞？
• 报告对非肿瘤肾脏的描述是什么？我剩下的肾脏功能如何？
• 我的肿瘤风险评分是多少？癌症复发的几率有多大？
• 我是否应该接受遗传咨询或生殖细胞检测？我的家人是否应该接受检测？
• 我的肿瘤是否接受过MET检测？如果是，是否会增加我参加临床试验的机会？
• 我需要多久进行一次影像检查，持续多少年？

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