在病理学上， 横纹肌样 描述类似于未成熟肌肉细胞（称为横纹肌母细胞）的肿瘤细胞。虽然这些细胞类似于正在发育的肌肉细胞，但它们实际上与肌肉无关，含有横纹肌样细胞的肿瘤通常并非源自肌肉组织。相反，“横纹肌样”特指它们在显微镜下的外观。含有横纹肌样细胞的肿瘤往往具有侵袭性，可能需要更密集的治疗。
哪些类型的肿瘤具有横纹肌样细胞？
含有横纹肌样细胞的肿瘤可发生在身体各个部位，通常更具侵袭性。一些常见肿瘤包括：
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非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤（AT/RT）：一种高度恶性的脑瘤，最常见于幼儿。
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恶性横纹肌样瘤（MRT）：一种罕见且侵袭性极强的癌症，几乎可发生在身体的任何部位，包括肾脏、肝脏、皮肤和软组织。最初，这类肿瘤主要发生在肾脏。
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肾横纹肌样瘤：一种发生在儿童肾脏的特定类型的恶性横纹肌样瘤，通常具有侵袭性且难以治疗。
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恶性周围神经鞘瘤（MPNST） 具有横纹肌样特征（也称为 海卫一肿瘤): 一种罕见的癌症，源自神经鞘细胞，包括横纹肌样细胞，表现出特别的侵袭性行为。
此外，在其他恶性癌症中偶尔也能看到横纹肌样细胞，包括某些癌和肉瘤。
横纹肌样细胞在显微镜下是什么样子的？
在显微镜下，横纹肌样细胞具有非常独特的外观。病理学家通过以下几个独特特征来识别这些细胞：
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细胞通常很大，呈圆形或椭圆形，并且经常看起来彼此分离（不粘连）。
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每个细胞都含有一个大的、位置不规则（偏心）的细胞核——其中含有 DNA。
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细胞核通常具有一个或多个明显的中心结构，称为核仁。
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这些细胞具有丰富的细胞质（细胞核周围的物质），用常规实验室染料染色时呈现亮粉色。
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通常，横纹细胞的细胞质中含有由蛋白质丝构成的致密圆形结构，称为包涵体。
识别这些特征有助于病理学家识别横纹肌样瘤并了解其侵袭性。
病理学家如何检测横纹肌样细胞？
病理学家使用一种名为免疫组织化学 (IHC) 的特殊实验室检测来确认横纹肌样细胞的存在。这些检测需要将特定抗体应用于肿瘤样本，以检测某些蛋白质是否存在。典型的发现包括：
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INI1（SMARCB1）丢失：大多数横纹肌样瘤会失去INI1蛋白的表达，而该蛋白通常存在于健康细胞中。该蛋白的缺失是强有力支持诊断的重要标志。
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波形蛋白：这种蛋白质通常存在于横纹肌样瘤中，有助于确认其身份。
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细胞角蛋白和上皮膜抗原（EMA）：这些标记在横纹肌样瘤中可能呈阳性，尤其是那些涉及上皮或癌样特征的肿瘤。
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肌肉特异性标记物（如结蛋白和 MyoD1）：这些标志物的检测有助于区分真正的肌肉来源肿瘤（例如横纹肌肉瘤）和横纹肌样瘤。通常情况下，真正的横纹肌样瘤对这些肌肉特异性标志物的检测结果为阴性。
这些测试的结合有助于病理学家做出准确的诊断，确定是否存在横纹肌样细胞，并明确肿瘤的类型。
横纹肌样细胞的存在会影响治疗吗？
是的，横纹肌样细胞通常提示肿瘤具有更强的侵袭性，并且与不具有横纹肌样特征的肿瘤相比，预后通常更差。因此，含有横纹肌样细胞的肿瘤可能需要更密集或更积极的治疗，包括手术、化疗或放射治疗。识别横纹肌样细胞有助于您的医疗团队根据您的肿瘤类型和侵袭性制定合适的治疗方案。
