高级别阑尾黏液性肿瘤（HAMN）：解读您的病理报告

作者：Jason Wasserman MD PhD FRCPC
2026 年 8 月 28 日

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高级别阑尾黏液性肿瘤（通常简称HAMN）是一种起源于阑尾内壁的肿瘤。它由产生黏液（一种浓稠的胶状物质）的细胞构成。“高级别”一词描述了这些细胞在显微镜下的形态，其特征是细胞核增大、形状不规则，以及更多处于分裂期的细胞。

阑尾黏液性肿瘤（ HAMN）介于两种阑尾疾病之间。低级别阑尾黏液性肿瘤（LAMN）的生长方式与HAMN相同，但其细胞仅有轻微异常。黏液性腺癌则会侵袭并破坏周围组织。HAMN兼具前者的生长模式和后者的细胞形态。

HAMN 并不常见，直到 2016 年才被确认为一种独立的诊断。由于它比其他疾病类别出现得晚，因此关于其临床表现的一些问题仍在研究中。

阑尾高级别黏液性肿瘤是癌症吗？

不完全是这样，而且答案更接近于“是”，而不是像LAMN那样。HAMN不会像癌症那样侵袭和破坏组织。它以宽阔、圆形的推进前沿发展，主要通过渗漏黏液扩散。

HAMN 的关注点在于细胞形态，而非肿瘤的生长方式。这些异常细胞最终发展成癌症的几率更高，而且任何到达腹腔的物质都更有可能含有具有增殖能力的细胞。因此，HAMN 的治疗比 LAMN 更为谨慎，并采用阑尾癌的分期系统进行分期。

如果病理学家观察到肿瘤侵袭性生长，肿瘤腺体侵入管壁，周围组织出现致密瘢痕，则诊断不再是HAMN，而是黏液腺癌。

什么原因会导致阑尾高级别黏液性肿瘤？

病因不明。HAMN并非遗传性疾病，而是偶然发生，目前尚未发现任何环境或生活方式因素导致的病因。该病通常在中年或老年时确诊，男女发病率相近。

HAMN的基因改变与LAMN的基因改变基本相同。几乎所有HAMN患者都携带KRAS基因突变，约一半患者携带GNAS基因突变。这种共同的基因模式是研究人员认为这两种疾病起源相同的原因之一。

HAMN在基因层面上的区别在于其额外的基因改变。TP53基因突变（该基因通常阻止受损细胞分裂）存在于相当一部分HAMN患者中，而在LAMN患者中则基本不存在。这种基因改变的出现被认为是肿瘤从低级别发展为高级别的关键因素。

HAMN 不表现出错配修复缺陷，也不携带某些结肠癌中常见的 BRAF 基因改变。这些检测在阑尾切除术后均非常规检查，目前也不会改变治疗方案。

高级别阑尾黏液性肿瘤有哪些症状？

许多人没有任何症状，肿瘤往往是在手术或因其他原因进行的扫描中意外发现的。如果出现症状，通常类似于阑尾炎，表现为右下腹疼痛、恶心、呕吐或发烧。

如果腹部积聚的是黏液，情况则有所不同，发展也更为缓慢。患者可能会在数月内注意到腹部肿胀，肚脐或腹股沟处出现新的疝气，或者感到腹部有压迫感和饱胀感。有些人还能摸到肿块。扫描结果通常显示阑尾肿大并充满液体，有时阑尾壁上可见钙化斑点。

如何作出诊断？

阑尾切除术后几乎总是会诊断出肥大细胞性坏死（HAMN），通常是在因疑似阑尾炎或扫描结果异常而进行的手术中发现的。病理学家通过显微镜检查组织来做出诊断。

由于重要的病理发现可能仅限于阑尾的一小部分区域，因此通常会检查整个阑尾，而不是只取部分组织进行检查。这一点对于高级别恶性肿瘤（HAMN）尤为重要，因为高级别细胞可能仅存在于肿瘤的一部分区域，而该区域在其他方面看起来是低级别的。

在显微镜下，黏液分泌细胞取代了正常的腺体内衬。HAMN 的标志性特征在于这些细胞的形态。细胞核增大、颜色深且形状不规则；它们在腺体基底部的有序排列消失，且易于观察到分裂细胞。此外，还可能出现坏死细胞区域。肿瘤的其他特征，包括推挤性生长模式以及拉伸、瘢痕化、有时钙化的腺壁，均与 LAMN 相似。

病理学家还确认肿瘤没有发生破坏性侵袭，否则就不是腺癌，并检查粘液是否已经到达或穿过细胞壁。

肿瘤侵入阑尾壁

您的报告将描述肿瘤或其产生的黏液穿透阑尾壁的程度。这将决定肿瘤的T分期。

HAMN 的分期采用阑尾腺癌的分期系统，因此所有 T 分期均适用。这与 LAMN 不同，LAMN 使用一个名为 Tis(LAMN) 的特殊分期，该分期不适用于 HAMN。如果您了解 LAMN 的分期，则您的报告可能与 LAMN 的分期有所不同。

  • T1。 肿瘤到达 粘膜下层衬里正下方的支撑层。
  • T2。 肿瘤到达 固有肌层，墙体厚厚的肌肉层。
  • T3。 肿瘤或黏液已穿过肌肉组织进入外表面下方的脂肪组织。
  • T4a。 肿瘤或粘液已到达 浆膜阑尾的外表面。这是分泌物可以漏入腹腔的地方。
  • T4b。 肿瘤已直接侵入邻近器官或组织。

关于HAMN（阑尾周围腺癌）应采用哪种分期系统，目前仍存在争议。现行的分期手册采用腺癌分期系统，因为人们认为HAMN的复发风险高于LAMN（阑尾周围腺癌）。但一些研究发现，HAMN的预后更接近LAMN，尤其是在癌细胞未扩散至阑尾以外的情况下，因此有人提出应采用LAMN分期系统。这个问题尚未有定论，因此，您可以咨询医生，了解您的T分期在分期中的权重。

阑尾外的黏液

当阑尾黏液溢出时，最关键的问题是肿瘤细胞是否随之溢出。您的报告将直接探讨这个问题。

  • 无细胞黏蛋白. 阑尾外有黏液，但阑尾内未发现肿瘤细胞。没有细胞，黏液通常无法生长。这种情况属于M1a期。
  • 含黏液的肿瘤细胞。 阑尾外的黏液中存在活的肿瘤细胞，这些细胞可以附着在腹腔内的表面。这种情况属于M1b期。

将黏蛋白报告为无细胞需要检查大量的组织，因为在黏蛋白池边缘，细胞可能稀少且扁平。这也是为什么这类标本的处理时间比常规阑尾标本更长的原因之一。

这种区分对于高级别黏液性腹膜炎（HAMN）比低级别黏液性腹膜炎（LAMN）更为重要。当HAMN中渗出的黏液中存在细胞时，这些细胞通常为高级别，而高级别腹膜疾病的临床表现与低级别疾病不同。对于腹腔外扩散的情况，则使用单独的分类M1c，这种情况并不常见。

保证金

切缘是指手术切除组织的边缘。对于阑尾切除术而言，重要的切缘是阑尾根部，即阑尾与大肠分离的位置。

  • 负利润。 切缘未见肿瘤细胞和黏液。肿瘤似乎已被完全切除。
  • 正利润。 肿瘤细胞或粘液会延伸到切缘，因此组织可能会残留在与肠道的连接处。

基底部切缘阳性是少数可能需要再次手术的情况之一。残留组织位于大肠壁上，而不是位于已被切除的结构内部。

淋巴结

淋巴结是过滤组织液的小型免疫器官，许多癌症会通过淋巴结扩散。但HAMN通常不会。与LAMN类似，HAMN的扩散方式是黏液渗漏到腹腔表面，而不是通过淋巴管，因此淋巴结受累的情况很少见。

淋巴结仅在进行较大手术时才会进行检查。大多数单纯阑尾切除术的报告不会提及淋巴结。

当淋巴结中发现肿瘤时，病理学家会仔细重新检查阑尾。淋巴结受累提示可能存在浸润性腺癌，而之前的切片检查并未发现该区域。

病理分期 (pTNM)

该阶段将上述研究结果综合成一个总结。字母“p”表示该阶段是基于显微镜下观察的组织样本，而非影像学检查。

  • 第一阶段。 T1 或 T2，阑尾外无病变。
  • 第二阶段A。 T3，阑尾外无其他病变。
  • 第二阶段B。 T4a，阑尾外无病变。
  • 第二阶段C。 T4b，阑尾外无其他病变。
  • 第三阶段。 附近淋巴结发现肿瘤。这种情况在HAMN中较为罕见。
  • 第四期A阶段。 腹部无细胞粘蛋白，或含粘蛋白的低级别肿瘤细胞。
  • 第四阶段B。 腹腔内黏液中含有高级别肿瘤细胞。
  • IVC 期。 扩散至腹膜以外。

IV期通常意味着癌症已发展到晚期，预后不良，但这种预期并不直接适用于IVA期。IVA期可能意味着腹腔内存在胶状物质，其中几乎没有或完全没有活细胞。分期系统将其归为IV期，是因为这些物质位于器官之外，而不是因为其预后与其他IV期疾病相同。

腹膜假粘液瘤

腹膜假性黏液瘤（通常简称为 PMP）是指腹腔内黏液积聚的疾病。它缓慢积聚，历时数年而非数周，聚集在膈下、盆腔和大网膜上。

PMP的分级取决于其内部细胞的形态，而细胞形态比黏液的含量更为重要。不含细胞的PMP预后最佳，其次是含有低级别细胞的PMP，而含有高级别细胞的PMP则更接近于传统癌症。

与LAMN相比，HAMN更容易发生PMP，且发生PMP时更容易出现高级别病变。这种差异是临床医生区分这两种诊断的主要原因。

PMP的治疗主要集中在专科中心。治疗通常包括细胞减灭术，即切除腹腔内所有可见病灶。在同一手术中，通常会将加热的化疗药物直接注入腹腔，这种技术称为HIPEC。这种方法是否合适取决于病灶的数量、位置、细胞分级以及患者的整体健康状况。

预测

HAMN的前景总体良好，比大多数人对“高等级”一词的理解要好得多。决定其品质的关键在于阑尾中是否有残留物，如果有，则取决于残留物中细胞的形态。

  • 仅限于阑尾。 预后极佳，与低级别阑尾炎（LAMN）的预后相近。通常只需切除阑尾即可。
  • 阑尾外的无细胞黏蛋白。 前景依然非常​​乐观，复发并不常见。
  • 阑尾外低级别细胞。 据报道，在专科中心接受治疗后，五年生存率约为 70% 至 80%。
  • 阑尾外的高级别细胞。 据报道，五年生存率下降到 55% 左右，而且这种疾病的表现更像一种传统的癌症。

在所有HAMN患者中，五年生存率约为90%，而LAMN患者的五年生存率约为93%。更大的差异在于复发率，HAMN患者五年无病生存率约为81%，而LAMN患者约为90%。

这些数据来自小规模患者群体，因为HAMN较为罕见，且是近期才被定义的。它们无法预测任何个体患者的病情发展，而且在高水平专科中心，治疗效果通常优于已公布的数据。

这个诊断后会发生什么？

接下来的治疗方案主要取决于您的报告显示癌细胞是否已扩散到阑尾以外。如果肿瘤局限于阑尾，且切缘阴性，通常切除阑尾即可完成全部治疗。通常不建议进行切除部分结肠的更大手术，这令许多人感到惊讶。而对于阑尾腺癌（一种不同的诊断），则通常需要进行更大手术。

由于腹膜转移的风险较高，PMP的随访频率通常比LAMN更高。大多数患者需要定期进行影像学检查，有时还需要进行肿瘤标志物血液检查，因为PMP可能在初次手术后数年出现。目前尚无统一的随访方案，各中心的做法也有所不同。

当在阑尾外发现黏液或肿瘤细胞时，通常会转诊至专攻腹膜疾病的外科肿瘤医生。您的病理报告是医疗团队考虑的众多因素之一，而病理报告之后的治疗方案则取决于整个治疗流程。

问你的医生的问题

  • 我的肿瘤局限于阑尾内，还是已经扩散到体外表面了？
  • 阑尾外是否发现黏液？
  • 如果在体外发现了粘液，其中是否含有肿瘤细胞？肿瘤细胞的级别如何？
  • 我的T分期是什么？我的总体分期又是什么？
  • 阑尾根部边缘是否干净？
  • 我的整个阑尾都在显微镜下检查了吗？
  • 我的报告是否意味着我还需要接受进一步的手术？
  • 我的预后与阑尾低级别肿瘤有何不同？
  • 我的癌症分期是 IV 期，这是否与其他癌症分期的情况意味着相同？
  • 我是否需要进行后续影像检查？如果需要，检查频率和持续时间是怎样的？
  • 我是否应该转诊到专门治疗腹膜假性黏液瘤的中心？
  • 我的情况是否适合进行细胞减灭术或腹腔热灌注化疗？
  • 出现哪些症状我应该在两次就诊之间给您打电话？

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