腹膜假性黏液瘤（通常简称为PMP）是指腹腔内积聚的胶状黏液。其名称源于希腊语和拉丁语，意为“腹膜假性黏液瘤”。
PMP描述的是物质最终到达的位置，而不是肿瘤类型。它描述的是临床和病理情况，报告中通常也会注明物质来源的肿瘤。
大多数病例始于低级别阑尾黏液性肿瘤。阑尾充满黏液，管壁变薄并最终破裂，黏液漏入腹腔。较少见的情况下，假性黏液瘤起源于卵巢、结肠或胰腺的黏液性肿瘤。
腹膜假性黏液瘤有哪些特征？
PMP 与其他大多数癌症的发生机制不同，了解这种差异可以解释其治疗方式的很大一部分。
黏蛋白的积累速度很慢，需要数年而非数周。它会聚集在体液自然积聚的地方，例如膈肌下方、盆腔内以及大网膜上。黏蛋白不会破坏器官，而是会压迫器官并覆盖其表面。
PMP很少像其他癌症那样通过血液循环扩散到肝脏或肺部等远处器官，它通常局限于腹腔内。它引起的问题源于癌细胞的积聚和压迫，导致肿胀、不适、疝气，最终甚至肠梗阻。
如何诊断腹膜假性黏液瘤？
PMP通常首先在扫描中发现腹部有粘液分布，然后通过病理学家检查组织或液体进行确诊。
病理学家需要回答两个问题。第一个问题是黏液中是否含有肿瘤细胞。第二个问题是，如果存在肿瘤细胞，它们是什么样子的。这两个问题的答案决定了肿瘤的分级，而肿瘤的分级远比黏液的量重要得多。
- 无细胞黏蛋白. 黏液中未发现肿瘤细胞。这种情况预后最佳，因为这种物质无法自行生长。
- 低级别黏液性腹膜癌。 含有黏蛋白的细胞，外观仅有轻微异常。早期的报道可能将其称为播散性腹膜腺黏蛋白病，或DPAM。
- 高级别黏液性腹膜癌。 含有明显异常黏液的细胞。早期的文献可能将其称为腹膜黏液性癌病，或简称PMCA。这种疾病的临床表现更接近于传统癌症。
当存在印章戒指细胞时，会使用另一种类别，但这又意味着不太乐观的前景。
腹膜假性黏液瘤如何治疗？
由于手术和相关判断都高度依赖于这种疾病的特殊性，因此治疗集中在少数几个专门的中心进行。
主要治疗方法结合了两种技术。首先是细胞减灭术，这是一个耗时较长的手术，旨在切除腹腔内所有可见的病灶，通常包括大网膜和其他器官的部分组织。然后在同一手术过程中，将加热的化疗药物直接注入腹腔，这种技术称为腹腔热灌注化疗（HIPEC）。
这种方法是否合适取决于疾病的严重程度、扩散范围、是否能切除所有可见病灶以及患者的整体健康状况。对于一些局限型或无细胞型患者，则采用影像学随访，仅在病情进展时才进行治疗。
前景如何？
前景差异很大，主要取决于成绩。
无细胞黏蛋白血症患者预后良好，据报道五年生存率约为90%或更高。低级别疾病患者在专科中心接受治疗后，五年生存率约为70%至80%。高级别疾病的五年生存率约为55%。
这些数据来自多年来接受治疗的患者群体，无法预测任何个体的治疗结果。即使手术成功，复发也很常见，有时需要再次手术。许多患者长期患有假性黏液瘤，其治疗通常更像是慢性疾病的管理，而非一次性治疗。
问你的医生的问题
- 我的腹膜假性黏液瘤是由什么类型的肿瘤引起的？
- 我腹部发现的黏液中是否含有肿瘤细胞？
- 被评为什么等级？这个等级意味着什么？
- 我的腹部疾病扩散范围有多广？
- 我是否适合接受细胞减灭术和腹腔热灌注化疗？
- 我是否应该被转诊到专门治疗这种疾病的中心？
- 如果现在不适合手术，什么情况会改变这一决定？
- 我将如何被监控，监控频率如何？
- 出现哪些症状应该促使我在两次预约之间打电话？
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