3级软骨肉瘤：解读您的病理报告

栏目编辑：Bibianna Purgina 医学博士 FRCPC
2026 年 10 月 6 日

3级软骨肉瘤是一种由软骨构成的骨癌，软骨是一种坚韧光滑的组织，覆盖在关节骨骼的末端。在软骨肉瘤中，癌细胞产生的不是骨骼而是软骨。您的报告也可能将其称为高级别软骨肉瘤。

软骨肉瘤是成人最常见的骨癌之一，通常发生于40至70岁的人群。最常见的发病部位是骨盆、股骨、上臂骨、肩胛骨和肋骨。

本文解释了 3 级意味着什么，以及病理报告中的其他发现意味着什么。

一年级是什么意思？

分级描述了癌细胞在显微镜下的异常程度。它是软骨肉瘤报告中最重要的发现，因为它是预测肿瘤行为的最强指标。软骨肉瘤分为三级：

• 1级. 这些细胞与正常的软骨细胞非常相似。这些肿瘤生长缓慢，极少扩散。
• 2级. 这种肿瘤包含更多细胞，细胞形态异常程度更高，部分细胞正在分裂。与1级肿瘤相比，这类肿瘤术后复发的可能性更大，少数还会扩散到身体其他部位。
• 3级。 肿瘤内充满异常细胞，其中许多细胞正在分裂，并且常见坏死的肿瘤组织区域。这类肿瘤生长速度快，也最容易扩散。

3级肿瘤并不常见，仅占软骨肉瘤的一小部分。彻底切除并确保切缘阴性是治愈的最佳方法，许多未扩散的3级肿瘤患者可通过手术治愈。

软骨肉瘤的病因是什么？

对于大多数患者而言，找不到病因。大约一半起源于骨骼内部的软骨肉瘤携带一种名为IDH1或IDH2的基因突变。这种突变在患者的一生中于肿瘤细胞内发生，并非遗传，也不会传给子女。

以下几种情况会增加患软骨肉瘤的风险：

• 多发性软骨瘤。 患有许多非癌性软骨肿瘤的人被称为 软骨瘤患有奥利尔病（Ollier disease）的患者风险更高。马夫奇综合征（Maffucci syndrome）也是如此，该病结合了内生软骨瘤和血管增生。这两种疾病都是由发育早期发生的IDH基因改变引起的，并非遗传性疾病。
• 多发性骨软骨瘤。 这种遗传性疾病会导致许多骨骼增生，称为骨赘。 骨软骨瘤其中一小部分会发展成软骨肉瘤。EXT1 或 EXT2 基因的改变是导致软骨肉瘤的原因。患病父母的每个孩子都有 50% 的概率遗传这种疾病。
• 既往接受过放射治疗。 极少数情况下，软骨肉瘤会发生在多年前接受过放射治疗的骨骼中。

软骨肉瘤有什么症状？

最常见的症状是受累骨骼深处出现隐隐作痛。疼痛通常缓慢发展，夜间可能加剧，休息后也无法缓解。有些人会注意到肿块或肿胀，关节附近的肿瘤可能会限制活动。

由于3级肿瘤生长速度较快，症状可能在数周至数月内出现，而不是数年。如果已知软骨肿瘤出现新的疼痛，则应进行检查。

如何作出诊断？

X光、CT和MRI检查显示肿瘤内含有软骨，通常还伴有少量钙质碎片。影像检查还能显示肿瘤是否正在侵蚀骨骼或穿透骨骼。

活检可以确诊。活检应该在进行最终手术的中心进行，因为之后需要将穿刺针留下的痕迹与肿瘤一起切除。

在显微镜下，3级软骨肉瘤内充满了肿瘤细胞。细胞核（细胞内储存遗传物质的部分）体积较大、颜色较深且形状不规则，病理学家将这种变化称为核异型性。有些细胞含有两个细胞核，有些细胞则呈细长形状，称为梭形细胞。

许多细胞正在分裂，这个过程称为有丝分裂，其中一些细胞分裂异常。细胞周围的物质通常柔软呈凝胶状，被称为黏液样物质，而不是坚硬的软骨。坏死的肿瘤组织区域很常见。

软骨肉瘤的不同部位看起来可能不同，因此，在整个肿瘤切除和检查后，活检的分级有时会被修改。

3级软骨肉瘤与去分化软骨肉瘤有何不同？

这两种诊断听起来很相似，而且都是高级别癌症，但它们是不同的肿瘤。3级软骨肉瘤虽然细胞看起来非常异常，但其整体仍然由软骨构成。

去分化软骨肉瘤是指低级别软骨肿瘤紧邻高级别癌变组织，后者已完全停止产生软骨。去分化软骨肉瘤的预后较差，有时需要化疗，因此区分两者至关重要。

分子检测

可以对肿瘤进行IDH1或IDH2基因改变检测。发现改变有助于诊断，并有助于将软骨肉瘤与软骨母细胞性骨肉瘤区分开来。软骨母细胞性骨肉瘤是另一种骨癌，也含有软骨，但需要化疗治疗。

IDH1 检测还可以识别出可能符合以下所述靶向药物临床试验条件的人。

肿瘤扩散

3级软骨肉瘤起源于骨内。您的报告可能会描述肿瘤是否已突破骨外层，侵入周围肌肉或其他软组织。这称为骨外侵犯。

报告可能还会注明肿瘤是否已侵入附近的关节或相邻的骨骼。在由多块相互连接的骨骼组成的脊柱和骨盆中，肿瘤从一块骨骼扩散到另一块骨骼会使病情分期升高。

保证金

切缘是指外科医生切除组织的边缘。对于软骨肉瘤而言，切缘尤为重要，因为手术是主要治疗方法，而残留的肿瘤组织是癌症复发的主要原因。

• 负利润。 切缘未见癌细胞。报告可能会给出肿瘤与最近切缘之间的距离。
• 正利润。 癌细胞会扩散到切缘，部分肿瘤可能残留。这会增加癌症在同一部位复发的风险。

您的报告通常会列出几个边缘，包括骨头的切缘、周围的软组织以及任何被切除的大血管或神经。

阶段

骨癌的分期采用美国癌症联合委员会（AJCC）第八版TNM分期系统。肿瘤分期，称为pT，取决于受累骨骼：

• 手臂、腿、躯干、头骨和脸。 肿瘤分期主要取决于肿瘤大小。直径小于等于 8 厘米的肿瘤为 pT1 期，直径大于 8 厘米的肿瘤为 pT2 期。同一骨内存在多个独立的肿瘤病灶为 pT3 期。
• 脊柱和骨盆。 这些骨骼有其自身的分期规则，根据受累骨段的数量以及肿瘤是否扩散到骨骼之外来划分。
• 淋巴结。 软骨肉瘤很少扩散到淋巴结，因此外科医生通常不会切除淋巴结。如果没有检查淋巴结，报告中可能会注明未确定淋巴结分期。

软骨肉瘤扩散时，通常会通过血液传播到肺部，因此胸部 CT 扫描是评估的一部分。

预后是什么？

3级软骨肉瘤的预后比1级或2级肿瘤差。它更容易在手术后复发和扩散，最常见的扩散部位是肺部。

已发表的3级软骨肉瘤生存率数据在不同研究中差异很大。生存率主要取决于癌症是否已经扩散、肿瘤最初发生于身体的哪个部位以及肿瘤是否能够完全切除。肿瘤位于四肢、未扩散且切除后切缘阴性的患者预后最佳。

盆腔和脊柱的肿瘤更难完全切除，预后也较差。您的医疗团队会向您解释这些因素对您的具体情况。软骨肉瘤可能在手术后多年复发，因此需要长期随访。

诊断后会发生什么？

一个经常治疗骨肉瘤的中心团队也负责治疗软骨肉瘤。

• 手术。 主要治疗方法是切除肿瘤及其周围一圈正常组织。部分骨骼可能需要植入物或植骨进行替代。目标是达到切缘阴性，这是控制病情的最重要因素。
• 放射治疗。 软骨肉瘤对常规放射治疗反应不佳。当肿瘤无法完全切除、切缘阳性或位于颅底时，可采用高剂量放射治疗或质子放射治疗。
• 化疗。 标准化疗对包括3级在内的常规软骨肉瘤疗效不佳，因此不常规使用。当癌症发生扩散时，通常会作为临床试验的一部分考虑使用化疗。
• 靶向治疗。 对于无法切除或已扩散的IDH1基因突变肿瘤，一种名为ivosidenib的药物正在进行大型临床试验。该药尚未获批用于治疗软骨肉瘤，您的肿瘤科医生可以告知您是否符合参与临床试验的条件。
• 跟进。 对原发部位和胸部的定期影像检查将持续多年。

问你的医生的问题

• 肿瘤完全切除后，分级是否得到确认？
• 这是3级软骨肉瘤还是去分化软骨肉瘤？
• 肿瘤是否完全切除？切缘是否均为阴性？
• 肿瘤是否生长在骨骼外？
• 癌细胞是否已扩散到我的肺部或其他部位？
• 是否对肿瘤进行了 IDH1 或 IDH2 改变检测？临床试验是否可行？
• 手术后需要接受放射治疗吗？
• 我需要多久进行一次后续影像检查，持续多少年？

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