1级软骨肉瘤：解读您的病理报告

栏目编辑：Bibianna Purgina 医学博士 FRCPC
2026 年 10 月 6 日

1级软骨肉瘤是一种生长缓慢的骨癌，由软骨构成。软骨是一种坚韧光滑的组织，覆盖在关节骨骼的末端。在软骨肉瘤中，癌细胞产生的不是骨骼而是软骨。您的报告也可能将其称为低级别软骨肉瘤。

软骨肉瘤是成人最常见的骨癌之一，通常影响40至70岁的人群。1级软骨肉瘤是指发生在骨盆、肩胛骨、脊柱和颅底的肿瘤。

本文解释了 1 级肿瘤的含义、肿瘤位置的重要性以及病理报告中其他发现的意义。

一年级是什么意思？

分级描述了癌细胞在显微镜下的异常程度。它是软骨肉瘤报告中最重要的发现，因为它是预测肿瘤行为的最强指标。软骨肉瘤分为三级：

• 1级。 这些细胞与正常的软骨细胞非常相似。这些肿瘤生长缓慢，极少扩散。
• 2级. 这种肿瘤包含更多细胞，细胞形态异常程度更高，部分细胞正在分裂。与1级肿瘤相比，这类肿瘤术后复发的可能性更大，少数还会扩散到身体其他部位。
• 3级. 肿瘤内充满高度异常的细胞，其中许多细胞正在分裂。这类肿瘤最容易扩散。

1级是最低级别。大多数1级软骨肉瘤患者在肿瘤完全切除后即可治愈，扩散到身体其他部位的情况非常罕见。

1级软骨肉瘤和非典型软骨肿瘤有什么区别？

在显微镜下，1级软骨肉瘤和非典型软骨肿瘤看起来一样。区别在于肿瘤的位置，因为位置会影响其生物学行为：

• 1级软骨肉瘤。 这个名称用于描述发生在骨盆、肩胛骨、脊柱和颅底的肿瘤。在这些部位，肿瘤周围环绕着器官、神经和大血管，因此彻底切除较为困难，且肿瘤复发的可能性更高。正因如此，它仍然被视为癌症。
• 非典型软骨肿瘤。 当肿瘤位于手臂、腿部、手部或足部的骨骼中时，也使用这个名称。在这些骨骼中，肿瘤很少扩散，通常可以通过较小的手术进行治疗或观察等待。

较早的报告可能会使用“1级软骨肉瘤”来描述手臂或腿部的肿瘤，因为“非典型软骨肿瘤”这一术语是在2013年引入的。如果您的肿瘤位于四肢，那么关于非典型软骨肿瘤的文章更能准确地描述您的情况。

软骨肉瘤的病因是什么？

对于大多数患者而言，找不到病因。大约一半起源于骨骼内部的软骨肉瘤携带一种名为IDH1或IDH2的基因突变。这种突变在患者的一生中于肿瘤细胞内发生，并非遗传，也不会传给子女。

以下几种情况会增加患软骨肉瘤的风险：

• 多发性软骨瘤。 患有许多非癌性软骨肿瘤的人被称为 软骨瘤患有奥利尔病（Ollier disease）的患者风险更高。马夫奇综合征（Maffucci syndrome）也是如此，该病结合了内生软骨瘤和血管增生。这两种疾病都是由发育早期发生的IDH基因改变引起的，并非遗传性疾病。
• 多发性骨软骨瘤。 这种遗传性疾病会导致许多骨骼增生，称为骨赘。 骨软骨瘤其中一小部分会发展成软骨肉瘤。EXT1 或 EXT2 基因的改变是导致软骨肉瘤的原因。患病父母的每个孩子都有 50% 的概率遗传这种疾病。
• 既往接受过放射治疗。 极少数情况下，软骨肉瘤会发生在多年前接受过放射治疗的骨骼中。

软骨肉瘤有什么症状？

最常见的症状是受累骨骼深处出现隐隐作痛。疼痛通常缓慢发展，夜间可能加剧，休息后也无法缓解。有些人会注意到肿块或肿胀，关节附近的肿瘤可能会限制活动。

由于1级肿瘤生长缓慢，症状通常会在数月或数年后才逐渐出现。骨盆或脊柱的肿瘤可能在无人察觉之前就长得很大。颅底的肿瘤会压迫附近的神经，引起头痛、复视或听力变化。

如何作出诊断？

X光、CT和MRI检查显示肿瘤内含有软骨，通常还伴有少量钙质碎片。影像检查还能显示肿瘤是否正在侵蚀骨骼或穿透骨骼。

活检可以确诊。活检应该在进行最终手术的中心进行，因为之后需要将穿刺针留下的痕迹与肿瘤一起切除。

在显微镜下，1级软骨肉瘤由排列成圆形小叶状细胞群的软骨细胞组成。这些细胞外观仅有轻微异常，核异型性较轻，分裂细胞（称为有丝分裂）很少见或没有。

1级软骨肉瘤的外观几乎与内生软骨瘤（一种非癌性软骨肿瘤）完全相同。主要区别在于，软骨肉瘤会侵入周围骨组织的间隙并包绕现有骨组织。临床医生通常结合影像学检查和显微镜检查来区分这两种肿瘤。

软骨肉瘤的不同部位看起来可能不同，因此，在整个肿瘤切除和检查后，活检的分级有时会被修改。

分子检测

可以对肿瘤进行IDH1或IDH2基因改变检测。发现改变有助于诊断，并有助于将软骨肉瘤与软骨母细胞性骨肉瘤区分开来。软骨母细胞性骨肉瘤是另一种骨癌，也含有软骨，但需要化疗治疗。

IDH 改变并不能区分 1 级软骨肉瘤和内生软骨瘤，因为内生软骨瘤也具有相同的改变。

肿瘤扩散

1级软骨肉瘤通常起源于骨内。您的报告可能会描述肿瘤是否已突破骨外层，侵入周围肌肉或其他软组织。这种情况称为骨外侵犯。

报告可能还会注明肿瘤是否已侵入附近的关节或相邻的骨骼。在由多块相互连接的骨骼组成的脊柱和骨盆中，肿瘤从一块骨骼扩散到另一块骨骼会使病情分期升高。

保证金

切缘是指外科医生切除组织的边缘。对于软骨肉瘤而言，切缘尤为重要，因为手术是主要治疗方法，而残留的肿瘤组织是癌症复发的主要原因。

• 负利润。 切缘未见癌细胞。报告可能会给出肿瘤与最近切缘之间的距离。
• 正利润。 癌细胞会扩散到切缘，部分肿瘤可能残留。这会增加癌症在同一部位复发的风险。

您的报告通常会列出几个边缘，包括骨头的切缘、周围的软组织以及任何被切除的大血管或神经。

阶段

骨癌的分期采用美国癌症联合委员会（AJCC）第八版TNM分期系统。肿瘤分期，称为pT，取决于受累骨骼：

• 手臂、腿、躯干、头骨和脸。 肿瘤分期主要取决于肿瘤大小。直径小于等于 8 厘米的肿瘤为 pT1 期，直径大于 8 厘米的肿瘤为 pT2 期。同一骨内存在多个独立的肿瘤病灶，则归类为 pT3 期。
• 脊柱和骨盆。 这些骨骼有其自身的分期规则，根据受累骨段的数量以及肿瘤是否扩散到骨骼之外来划分。
• 淋巴结。 软骨肉瘤很少扩散到淋巴结，因此外科医生通常不会切除淋巴结。如果没有检查淋巴结，报告中可能会注明未确定淋巴结分期。

软骨肉瘤扩散时，通常会通过血液传播到肺部，因此胸部 CT 扫描是评估的一部分。

预后是什么？

1级软骨肉瘤的预后非常好。大约85%至95%的患者在确诊五年后仍然存活，而且扩散到身体其他部位的情况非常罕见。

主要担忧是肿瘤复发于原位，这种情况更容易发生在骨盆、脊柱和颅底，而非四肢。1级软骨肉瘤复发时，约有十分之一的复发病例是更高级别的肿瘤。这就是为什么第一次手术彻底切除肿瘤如此重要的原因。

软骨肉瘤可能在手术后多年复发，有时甚至超过10年。这些数据描述的是人群情况，并不能预测个别患者的具体情况。

诊断后会发生什么？

一个经常治疗骨肉瘤的中心团队也负责治疗软骨肉瘤。

• 手术。 主要治疗方法是切除肿瘤及其周围一圈正常组织。部分骨骼可能需要植入物或植骨进行替代。刮除肿瘤通常用于治疗四肢的非典型软骨肿瘤。对于骨盆或脊柱的1级软骨肉瘤，通常不建议采用刮除术，因为这种方法更容易残留肿瘤组织。
• 放射治疗。 软骨肉瘤对常规放射治疗反应不佳。对于颅底肿瘤（此类肿瘤通常难以完全切除）以及其他无法完全切除的肿瘤，通常采用高剂量或质子放射治疗。
• 化疗。 标准化疗对软骨肉瘤疗效不佳，因此不常规使用。
• 跟进。 对原发部位和胸部的定期影像检查将持续多年。

问你的医生的问题

• 我的肿瘤应该被称为 1 级软骨肉瘤还是非典型软骨肿瘤？为什么？
• 肿瘤完全切除后，分级是否得到确认？
• 肿瘤是否完全切除？切缘是否均为阴性？
• 肿瘤是否生长在骨骼外？
• 我需要接受放射治疗吗？质子治疗是否可行？
• 肿瘤复发的几率有多大？
• 我需要多久进行一次后续影像检查，持续多少年？

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