栏目编辑：Bibianna Purgina 医学博士 FRCPC
2026 年 10 月 6 日
2级软骨肉瘤是一种由软骨构成的骨癌，软骨是一种坚韧光滑的组织，覆盖在关节骨骼的末端。在软骨肉瘤中，癌细胞产生的不是骨骼而是软骨。您的报告也可能将其称为中度软骨肉瘤。
软骨肉瘤是成人最常见的骨癌之一，通常发生于40至70岁的人群。最常见的发病部位是骨盆、股骨、上臂骨、肩胛骨和肋骨。
本文解释了 2 级意味着什么，以及病理报告中的其他发现意味着什么。
一年级是什么意思？
分级描述了癌细胞在显微镜下的异常程度。它是软骨肉瘤报告中最重要的发现，因为它是预测肿瘤行为的最强指标。软骨肉瘤分为三级：
- 1级. 这些细胞与正常的软骨细胞非常相似。这些肿瘤生长缓慢，极少扩散。
- 2级。 这种肿瘤包含更多细胞，细胞形态异常程度更高，部分细胞正在分裂。与1级肿瘤相比，这类肿瘤术后复发的可能性更大，少数还会扩散到身体其他部位。
- 3级. 肿瘤内充满高度异常的细胞，其中许多细胞正在分裂。这类肿瘤最容易扩散。
2级软骨肉瘤介于两者之间。大多数2级软骨肉瘤患者如果肿瘤被完全切除，都能治愈，但与1级肿瘤相比，2级肿瘤需要更广泛的手术和更长的随访时间。
软骨肉瘤的病因是什么？
对于大多数患者而言，找不到病因。大约一半起源于骨骼内部的软骨肉瘤携带一种名为IDH1或IDH2的基因突变。这种突变在患者的一生中于肿瘤细胞内发生，并非遗传，也不会传给子女。
以下几种情况会增加患软骨肉瘤的风险：
- 多发性软骨瘤。 患有许多非癌性软骨肿瘤的人被称为 软骨瘤患有奥利尔病（Ollier disease）的患者风险更高。马夫奇综合征（Maffucci syndrome）也是如此，该病结合了内生软骨瘤和血管增生。这两种疾病都是由发育早期发生的IDH基因改变引起的，并非遗传性疾病。
- 多发性骨软骨瘤。 这种遗传性疾病会导致许多骨骼增生，称为骨赘。 骨软骨瘤其中一小部分会发展成软骨肉瘤。EXT1 或 EXT2 基因的改变是导致软骨肉瘤的原因。患病父母的每个孩子都有 50% 的概率遗传这种疾病。
- 既往接受过放射治疗。 极少数情况下，软骨肉瘤会发生在多年前接受过放射治疗的骨骼中。
软骨肉瘤有什么症状？
最常见的症状是受累骨骼深处出现隐隐作痛。疼痛通常缓慢发展，夜间可能加剧，休息后也无法缓解。有些人会注意到肿块或肿胀，关节附近的肿瘤可能会限制活动。
如果已知软骨肿瘤出现新的疼痛，就应该进行检查，因为这可能表明肿瘤正在生长。
如何作出诊断？
X光、CT和MRI检查显示肿瘤内含有软骨，通常还伴有少量钙质碎片。影像检查还能显示肿瘤是否正在侵蚀骨骼或穿透骨骼。
活检可以确诊。活检应该在进行最终手术的中心进行，因为之后需要将穿刺针留下的痕迹与肿瘤一起切除。
在显微镜下，2级软骨肉瘤由软骨细胞构成，其细胞密度比1级肿瘤更高。细胞核（细胞内储存遗传物质的部分）更大更深，病理学家称这种变化为核异型性。部分细胞正在进行分裂，即有丝分裂。通常没有坏死的肿瘤组织。
软骨肉瘤的不同部分看起来可能不同，因此病理学家有时会在整个肿瘤切除和检查后修改分级。
分子检测
可以对肿瘤进行IDH1或IDH2基因改变检测。发现改变有助于诊断，并有助于将软骨肉瘤与软骨母细胞性骨肉瘤区分开来。软骨母细胞性骨肉瘤是另一种骨癌，也含有软骨，但需要化疗治疗。
IDH1 检测还用于寻找可能符合以下所述靶向药物临床试验条件的人。
肿瘤扩散
2级软骨肉瘤起源于骨内。您的报告可能会描述肿瘤是否已突破骨外层，侵入周围肌肉或其他软组织。这称为骨外侵犯。
报告可能还会注明肿瘤是否已侵入附近的关节或相邻的骨骼。在由多块相互连接的骨骼组成的脊柱和骨盆中，肿瘤从一块骨骼扩散到另一块骨骼会使病情分期升高。
保证金
切缘是指外科医生切除组织的边缘。对于软骨肉瘤而言，切缘尤为重要，因为手术是主要治疗方法，而残留的肿瘤组织是癌症复发的主要原因。
- 负利润。 切缘未见癌细胞。报告可能会给出肿瘤与最近切缘之间的距离。
- 正利润。 癌细胞会扩散到切缘，部分肿瘤可能残留。这会增加癌症在同一部位复发的风险。
您的报告通常会列出几个边缘，包括骨头的切缘、周围的软组织以及任何被切除的大血管或神经。
阶段
骨癌的分期采用美国癌症联合委员会（AJCC）第八版TNM分期系统。肿瘤分期，称为pT，取决于受累骨骼：
- 手臂、腿、躯干、头骨和脸。 肿瘤分期主要取决于肿瘤大小。直径小于等于 8 厘米的肿瘤为 pT1 期，直径大于 8 厘米的肿瘤为 pT2 期。同一骨内存在多个独立的肿瘤病灶，则归类为 pT3 期。
- 脊柱和骨盆。 这些骨骼有其自身的分期规则，根据受累骨段的数量以及肿瘤是否扩散到骨骼之外来划分。
- 淋巴结。 软骨肉瘤很少扩散到淋巴结，因此外科医生通常不会切除淋巴结。如果没有检查淋巴结，报告中可能会注明未确定淋巴结分期。
软骨肉瘤扩散时，通常会通过血液传播到肺部，因此胸部 CT 扫描是评估的一部分。
预后是什么？
大约70%至85%的2级软骨肉瘤患者在确诊五年后仍然存活。如果肿瘤完全切除且切缘阴性，并且癌细胞没有扩散，则预后最佳。
骨盆和脊柱肿瘤的预后比四肢肿瘤差，主要是因为它们更难完全切除。切缘阳性会增加肿瘤在同一位置复发的风险。
软骨肉瘤可能在手术后多年复发，有时甚至超过10年。这些数据描述的是人群情况，并不能预测个别患者的具体情况。
诊断后会发生什么？
一个经常治疗骨肉瘤的中心团队也负责治疗软骨肉瘤。
- 手术。 主要治疗方法是切除肿瘤及其周围一圈正常组织。部分骨骼可能需要植入物或植骨进行替代。刮除肿瘤的方法有时用于治疗四肢的低级别软骨肿瘤，但不建议用于治疗 2 级肿瘤。
- 放射治疗。 软骨肉瘤对常规放射治疗反应不佳。当肿瘤无法完全切除时，特别是位于颅底的肿瘤，可采用高剂量放射治疗或质子放射治疗。
- 化疗。 标准化疗对软骨肉瘤疗效不佳，因此不常规使用。
- 靶向治疗。 对于无法切除或已扩散的IDH1基因突变肿瘤，一种名为ivosidenib的药物正在进行大型临床试验。该药尚未获批用于治疗软骨肉瘤，您的肿瘤科医生可以告知您是否符合参与临床试验的条件。
- 跟进。 对原发部位和胸部的定期影像检查将持续多年。
问你的医生的问题
- 肿瘤完全切除后，分级是否得到确认？
- 肿瘤是否完全切除？切缘是否均为阴性？
- 肿瘤是否生长在骨骼外？
- 是否对肿瘤进行了 IDH1 或 IDH2 基因改变检测？
- 癌细胞是否已扩散到我的肺部或其他部位？
- 手术后需要接受任何治疗吗？
- 我需要多久进行一次后续影像检查，持续多少年？
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