鼻窦未分化癌（SNUC）：解读您的病理报告

作者：Jason Wasserman 医学博士 FRCPC
2026 年 7 月 10 日

鼻窦未分化癌（SNUC）是一种罕见的快速生长型癌症，起源于鼻腔和鼻窦内壁的细胞，鼻窦是人体的一个区域。鼻窦是位于鼻腔周围骨骼内的充满空气的空间。“未分化”一词意味着癌细胞异常，不再类似于任何特定的正常细胞类型，因此这是一种高级别癌症，通常生长迅速，且常在晚期才被发现。尽管以往预后较差，但随着现代综合治疗方法的出现，治疗效果已有所改善。本文将帮助您理解病理报告中的各项发现，解释每个术语的含义及其对您的治疗的重要性。

鼻窦未分化癌的病因是什么？

与其他头颈部癌症相比，人们对鼻窦未分化癌的病因知之甚少。大多数病例的发生并无明确原因。少数患者的癌症发生于曾因其他癌症接受过放射治疗的区域。与其他一些鼻窦癌症不同，鼻窦未分化癌与职业粉尘暴露或病毒感染之间没有明确的关联。

有哪些症状？

鼻窦未分化癌的症状通常发展迅速，因为肿瘤往往生长很快。常见症状包括鼻塞或鼻充血、频繁流鼻血、面部疼痛或压迫感以及头痛。由于肿瘤可能向眼眶或颅底生长，一些患者还会出现视力变化、复视或眼周肿胀。这些症状可能与其他常见的非癌性疾病的症状重叠，但由于其起病迅速，通常会促使医生进行影像学检查和活检。

如何作出诊断？

鼻窦未分化癌的诊断是通过病理学家在显微镜下检查组织样本后做出的。样本通常通过活检获得，即通过鼻内窥镜切取一小块肿瘤组织。在显微镜下，鼻窦未分化癌由与任何正常健康细胞类型都不相似的细胞组成。常见的有丝分裂象（细胞正在分裂）和坏死区域（细胞死亡）是常见的。

鼻窦未分化癌是一种“排除性诊断”，这意味着只有在排除其他在显微镜下外观相似的鼻窦癌后才能做出诊断。为此，病理学家会进行免疫组织化学检查，该检查使用特殊标记的抗体来检测肿瘤细胞中的蛋白质。在鼻窦未分化癌中，肿瘤细胞通常对一组称为细胞角蛋白（包括CK8/18）的蛋白质呈阳性反应，从而证实该肿瘤为癌。这些细胞通常对其他特定肿瘤的标志物呈阴性或仅呈局灶性阳性，例如p40（鳞状细胞癌）、突触素和嗜铬粒蛋白（神经内分泌肿瘤）、p16和EBER（病毒相关癌症）以及S100。还需进行其他检查以排除某些外观相似的肿瘤，包括NUT 癌、SMARCB1 缺陷型鼻窦癌、神经内分泌肿瘤和嗅神经母细胞瘤。

也可进行分子检测。一些曾被诊断为鼻窦未分化癌的肿瘤，现在携带IDH2突变，并被认定为一种独立的肿瘤类型，即IDH2突变型鼻窦癌。IDH2突变的发现会影响肿瘤的分类，并可能使患者符合靶向药物临床试验的入组条件。一旦确诊，将使用CT和MRI等影像学检查来确定肿瘤的大小和扩散程度。

组织学分级

鼻窦未分化癌通常不进行组织学分级，因为分级是基于肿瘤细胞与正常细胞的相似程度，而根据定义，这种肿瘤的细胞与任何正常细胞类型都不相似。因此，鼻窦未分化癌被定义为高级别癌症。您的病理报告不会包含级别编号，这是正常的。高级别意味着肿瘤往往生长迅速且更容易扩散，因此通常在确诊后不久就开始治疗。

神经周围浸润

在鼻窦未分化癌中，病理学家会检查是否存在神经周围浸润，即癌细胞附着于神经或沿神经外侧生长。神经遍布头部和颈部，负责在身体和大脑之间传递温度、压力和疼痛等信号。神经周围浸润至关重要，因为癌细胞可以利用神经作为途径侵入周围组织，从而增加肿瘤治疗后复发的风险。如果存在神经周围浸润，病理报告中将会有详细描述。

淋巴血管侵犯

淋巴血管侵犯是指鼻窦未分化癌的癌细胞已侵入血管或淋巴管。血管负责将血液输送至全身，淋巴管则输送淋巴液。这两种血管都与身体其他部位相连，因此进入其中的癌细胞可以转移到远处部位，例如淋巴结或肺部。如果存在淋巴血管侵犯，病理报告中将会提及。

手术切缘

手术切缘是指外科医生切除肿瘤时切开的组织边缘。切缘评估通常在切除整个肿瘤的手术（例如切除术或切除术）后进行，而活检（仅切除部分肿瘤）后通常不进行评估。由于鼻窦未分化癌通常需要分块切除，病理学家可能无法准确评估切缘，因此许多此类肿瘤的病理报告中不包含切缘信息。

• 负利润率—— 切缘组织未见癌细胞，表明肿瘤已完全切除。
• 差距很小—— 癌细胞位于切缘附近，但尚未到达切缘。可以测量并报告最近的癌细胞到切缘的距离，因为切缘距离切缘非常近可能与后续治疗方案的制定密切相关。
• 正利润率—— 切缘存在癌细胞。这意味着体内可能仍残留部分肿瘤，治疗团队会根据这一发现来考虑是否需要进行额外的手术或放射治疗。

淋巴结

淋巴结是遍布头颈部的微小免疫器官。鼻窦未分化癌可通过淋巴管扩散至淋巴结，淋巴结受累在该肿瘤中较为常见。因此，有时会在切除原发肿瘤的同时切除颈部淋巴结，这一手术称为颈部淋巴结清扫术。切除的淋巴结会在显微镜下进行检查，检查结果会记录在您的病理报告中。

您的报告将包括检查的淋巴结总数、含有癌细胞的淋巴结数量以及最大癌细胞聚集灶（通常称为“病灶”或“转移灶”）的大小。含有癌细胞的淋巴结被描述为“阳性”，不含癌细胞的淋巴结被描述为“阴性”。病理学家还会检查淋巴结外扩散情况，这意味着癌细胞已突破淋巴结的外层包膜并扩散到周围组织。淋巴结检查结果用于确定病理淋巴结分期（pN），并与癌细胞扩散到身体其他部位（转移）的证据一起，可能影响后续治疗方案的选择，例如化疗、放疗或免疫疗法。

病理分期 (pTNM)

鼻窦未分化癌的病理分期基于TNM分期系统，该系统定义于美国癌症联合委员会（AJCC）癌症分期手册第8版。该系统将肿瘤分为三类：原发肿瘤（pT）、区域淋巴结转移（pN）和远处转移（pM）。一般来说，分期越高，表明疾病进展越严重。转移分期（pM）由影像学和临床评估确定，而非由病理学家检查手术标本。由于肿瘤分期取决于癌症的起源部位，因此起源于鼻腔或筛窦的肿瘤与起源于上颌窦的肿瘤的分期标准有所不同。

肿瘤分期（pT）——鼻腔和筛窦

• pT1 — 肿瘤局限于鼻腔或筛窦的某一区域（亚部位），可累及周围骨骼，也可不累及周围骨骼。
• pT2 — 肿瘤累及鼻腔或筛窦内的两个亚部位，或延伸至该区域内的邻近区域，伴或不伴周围骨骼受累。
• pT3 — 肿瘤已侵入眼眶（容纳眼球的窝）的底部或内壁、上颌窦、腭（口腔顶部）或筛板（鼻腔顶部的骨质平台）。
• pT4a — 肿瘤已侵入眼眶前部、鼻子或脸颊的皮肤、颅底的有限区域、翼状骨（颅底的翼状骨）、蝶窦或额窦。
• pT4b — 肿瘤已侵入眼眶最深处、脑膜、脑本身、颅中窝、特定脑神经、鼻后上咽部（鼻咽）或颅底骨性区域（斜坡）。

肿瘤分期（pT）—上颌窦

• pT1 — 肿瘤局限于上颌窦内壁（黏膜），尚未损伤周围骨骼。
• pT2 — 肿瘤已侵蚀或破坏骨骼，可能包括硬腭或中鼻道，但尚未到达上颌窦后壁或翼板。
• pT3 — 肿瘤已侵入上颌窦后壁、皮肤下组织、眼眶底壁或内壁、翼状窝（颅骨侧面的凹陷）或筛窦。
• pT4a — 肿瘤已侵入眼眶前部、面颊皮肤、翼状板、颞下窝（颅骨侧面的空间）、筛板、蝶窦或额窦。
• pT4b — 肿瘤已侵入眼眶最深处、脑膜、脑组织本身、颅中窝、特定脑神经、鼻咽部或斜坡。

节点阶段 (pN)

• pNX — 无法对淋巴结进行评估。
• pN0 — 检查的所有淋巴结中均未发现癌细胞。
• pN1 — 在与肿瘤同侧颈部的一个淋巴结中发现了癌细胞。该淋巴结直径为3厘米或更小，未见淋巴结外侵犯。
• pN2a — 在颈部同一侧的单个淋巴结中发现了癌细胞，该淋巴结要么是 3 厘米或更小，有淋巴结外扩散，要么是大于 3 厘米但不超过 6 厘米，没有淋巴结外扩散。
• pN2b — 在颈部同侧的多个淋巴结中发现了癌细胞。所有淋巴结均不超过6厘米，且均未出现淋巴结外侵犯。
• pN2c — 在颈部两侧或肿瘤对侧的淋巴结中发现了癌细胞。所有淋巴结均不超过6厘米，且均未出现淋巴结外侵犯。
• pN3a — 含有癌细胞的淋巴结大于 6 厘米，且无淋巴结外扩散。
• pN3b — 存在淋巴结外扩散，或多个受累淋巴结出现淋巴结外扩散。

预后是什么？

预后是指确诊后可能的长期结果。鼻窦未分化癌是一种高级别癌症，往往生长迅速，且通常在扩散至鼻窦以外后才被发现，因此以往的预后较为谨慎。如今，随着化疗、放疗以及有时手术等现代治疗方法的出现，五年生存率已达到约35%至50%，而最终结果很大程度上取决于肿瘤的分期以及对初始治疗的反应。

• 阶段 - 肿瘤如果长入眼眶、颅底或脑部，或者扩散到淋巴结或远处部位，则风险更高。
• 对初始化疗的反应—— 如果肿瘤在其他治疗前接受化疗，且化疗能有效缩小肿瘤，那么这类肿瘤的预后往往更好。
• 保证金状况 — 手术时，切缘阳性或切缘接近阳性与肿瘤在同一区域复发的风险较高相关。
• 神经周围和淋巴管侵犯 — 这两种情况都与肿瘤扩散或复发的几率较高有关。

诊断后会发生什么？

鼻窦未分化癌的治疗方案由多学科团队制定，该团队可能包括耳鼻喉科医生、负责颅底附近肿瘤的神经外科医生、放射肿瘤科医生和内科肿瘤科医生。由于这种肿瘤生长迅速，且确诊时往往已发展到晚期，因此治疗通常采用多种方法相结合的方式。

许多患者在接受其他治疗前会先接受化疗。肿瘤对初始化疗的反应有助于医疗团队决定后续治疗方案：对化疗反应良好的肿瘤通常会采用化疗联合放疗，而其他情况下则会先进行肿瘤切除手术，然后再进行放疗。如果进行手术，病理结果，包括切缘状态、神经周围侵犯和淋巴结受累情况，将直接决定是否需要加做放疗或化疗。对于携带IDH2突变的肿瘤，靶向药物临床试验可能是一种选择。治疗后，密切的影像学和体格检查随访至关重要，因为这种肿瘤可能复发。

问你的医生的问题

• 我的癌症究竟是从哪里开始的——鼻腔、筛窦还是上颌窦？
• 诊断是如何确诊的？是否排除了其他鼻窦癌的可能性？
• 是否进行了分子检测？我的肿瘤是否存在IDH2突变？
• 我的病理分期（pT 和 pN）是什么？这对我的治疗意味着什么？
• 是否检查过淋巴结？淋巴结中是否含有癌细胞？是否存在淋巴结外扩散？
• 我的肿瘤是否存在神经周围浸润或淋巴血管浸润？
• 我的治疗会从化疗开始吗？我的化疗反应将如何指导下一步的治疗？
• 如果进行手术，切缘结果对于我是否需要进一步治疗意味着什么？
• 我应该注意哪些复发迹象？治疗后我将如何接受监测？
• 是否有针对我这种癌症类型的临床试验？

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