栏目编辑：Allison Osmond 医学博士 FRCPC
2026 年 6 月 10 日
多形性真皮肉瘤（PDS）是一种罕见的皮肤癌，通常发生于老年人，尤其是那些日晒损伤严重的人群。它最常出现在头皮或面部，这些部位一生中会接受大量的紫外线（UV）照射。PDS与一种风险较低的肿瘤——非典型纤维黄色瘤（AFX）密切相关；两者在显微镜下看起来非常相似，但PDS会侵入更深的组织，治疗后复发的风险更高，而且虽然不常见，但也容易发生扩散。因此，PDS的治疗和随访更为密切。
本文解释了PDS的诊断含义、病理报告中的发现以及这些发现如何指导您和您的医疗团队共同做出决策。大多数肿瘤完全切除的患者预后良好。
多形性皮肤肉瘤的病因是什么？
光化性皮肤病变 (PDS) 是由紫外线 (UV) 辐射对皮肤造成的长期损伤引起的，通常被称为光化性（日光）损伤。这种损伤会随着时间的推移而累积，因此肿瘤通常出现在终生长期大量暴露于阳光下的皮肤上。PDS 也可能出现在已经出现其他与日光相关的病变（例如光化性角化病或鳞状细胞癌）的皮肤上。肿瘤细胞通常携带控制细胞生长的基因的遗传改变（突变），例如 TP53、TERT 启动子、NOTCH、CDKN2A 和 CDKN2B。这些相同的改变也存在于其他紫外线相关的皮肤癌中。
哪些人会患上多形性皮肤肉瘤？
PDS通常影响老年人，最常见于70至80岁的人群。男性和长期日晒的浅肤色人群更容易患上此病。免疫系统较弱的人群，例如接受过器官移植或正在接受慢性淋巴细胞白血病等血液癌症治疗的患者，患病风险也可能更高。
多形性皮肤肉瘤的症状有哪些？
日光损伤皮肤病（PDS）通常表现为日光损伤皮肤上快速生长的硬块，最常见于头皮或面部。肿块大小从不足一厘米到数厘米不等，许多情况下，其表面会破溃，形成开放性溃疡。通常情况下，肿块不会引起疼痛，但如果受到刺激或感染，可能会感到不适。由于其生长迅速，患者往往会在不知不觉中发现，或者在例行皮肤检查中偶然发现。
如何作出诊断？
病理学家会在显微镜下检查肿瘤样本后做出诊断。通常先进行活检，取一小块组织进行取样，但要确诊，通常需要切除整个肿瘤并进行检查，因为诊断结果部分取决于肿瘤的生长深度。
在显微镜下，PDS 位于真皮层（皮肤中间层），并常延伸至更深的组织，例如脂肪、肌肉或覆盖肌肉的筋膜层。其边界通常不规则且模糊，超过半数的病例会出现皮肤溃疡。肿瘤细胞具有多形性，这意味着它们的大小和形状差异很大，许多细胞呈梭形，具有大的、不规则的、深染的细胞核（细胞中含有 DNA 的部分）；有些是多核巨细胞（含有多个细胞核的细胞）。细胞分裂迅速，因此有丝分裂象（分裂的细胞）很多，并且可能出现非典型有丝分裂象，肿瘤坏死区域（死亡的肿瘤组织）也很常见。细胞可以成束（束状）、呈旋涡状（席纹状）生长，或生长在黏液样、纤维样或瘢痕疙瘩样背景上。
由于PDS可能与其他几种癌症相似，病理学家会使用免疫组织化学（一种检测细胞内特定蛋白质的特殊染色方法）来排除其他癌症。目前尚无单一染色方法能够确诊PDS，因此诊断主要依靠排除法：肿瘤通常对黑色素细胞标志物（如S100、SOX10和Melan-A）呈阴性，这有助于排除黑色素瘤；对细胞角蛋白呈阴性，这有助于排除癌；对CD34、ERG和结蛋白呈阴性，这有助于排除某些其他软组织肿瘤。细胞通常对一种或多种非特异性标志物呈阳性，例如CD10、CD99或PDGFRB，这些标志物可以支持诊断，但不能确诊。一旦确诊，影像学检查可用于观察肿瘤的生长范围和是否存在扩散。
组织学分级
PDS 不进行数值分级。许多软组织肿瘤的分级系统并不适用于此；相反，该诊断本身反映了高风险特征，例如肿瘤侵入深层组织、肿瘤坏死或侵犯神经或血管。PDS 处于风险谱系的高端，而非典型纤维黄色瘤则处于低端。因此，您的报告中不会包含数值分级，这与该诊断的预期一致。
神经周围浸润
神经周围侵犯是指肿瘤细胞附着于神经或沿神经生长。神经遍布全身，传递温度、压力和疼痛等信号。神经周围侵犯是区分乳头状瘤样变性（PDS）和非典型纤维黄色瘤的特征之一，这一点至关重要，因为肿瘤细胞可以沿神经侵入周围组织，使肿瘤更难彻底切除，并增加复发的风险。您的报告将说明是否存在神经周围侵犯。
淋巴血管侵犯
淋巴血管侵犯是指在血管或淋巴管内发现肿瘤细胞。血管输送血液，而淋巴管输送一种称为淋巴液的清澈液体。这些血管为肿瘤细胞扩散至淋巴结或其他远处器官提供了途径，因此淋巴血管侵犯的存在与更高的扩散风险相关，并且与神经周围侵犯一样，是区分PDS和非典型纤维黄色瘤的特征之一。您的报告将说明是否观察到淋巴血管侵犯。
手术切缘
切缘是指手术过程中切除的肿瘤周围正常组织边缘。由于彻底切除是预防PDS复发的最重要因素，因此切缘状态是报告中的关键部分。
- 负利润率—— 切缘未见肿瘤细胞，表明肿瘤已完全切除。病理学家可能还会记录最近肿瘤细胞到切缘的距离，因为切缘越宽，复发风险越低。
- 差距很小—— 肿瘤细胞位于切缘附近，但尚未到达切缘。根据肿瘤细胞与切缘的距离，医生可能会与您讨论是否需要进一步手术或放射治疗。
- 正利润率—— 切缘存在肿瘤细胞，这意味着可能仍有部分肿瘤残留。阳性切缘意味着肿瘤在同一部位复发的风险较高，通常需要再次手术或放疗。
淋巴结
淋巴结是遍布全身的小型免疫器官。大多数PDS肿瘤不会扩散到淋巴结，但这种情况也可能发生，因此通常只有当淋巴结肿大或影像学检查结果可疑时才会进行检查。如果切除了淋巴结，报告会说明检查了多少个淋巴结以及有多少个淋巴结含有肿瘤。
多形性皮肤肉瘤和非典型纤维黄瘤有什么区别？
非典型纤维黄色瘤 (AFX)在显微镜下与皮下脂肪瘤样变性 (PDS) 非常相似，两者被认为是同一类肿瘤。区别在于肿瘤的生长程度。AFX 局限于皮肤表层，不会侵犯深层组织、神经或血管。当肿瘤出现向深层组织生长、肿瘤坏死或神经周围/淋巴血管侵犯时，则诊断为 PDS 而非 AFX。这种区别至关重要，因为 PDS 的复发和扩散风险更高，因此需要更密切的监测。这也是为什么确诊通常需要检查整个肿瘤，而不是仅进行小范围活检的原因。
预后是什么？
大多数PDS患者在肿瘤完全切除后预后良好。然而，与其他许多皮肤肿瘤相比，PDS复发或扩散的风险更高。局部复发率约为20%，最常见于肿瘤未完全切除的情况。约10%的病例可能扩散至附近的淋巴结，约12%的病例最终可能扩散至远处器官，尤其是在肿瘤复发的情况下。免疫系统较弱的人群扩散风险可能更高。目前尚无统一的PDS分期系统；预后最重要的因素是肿瘤是否已完全切除以及是否存在高危特征。
病理报告中与肿瘤复发或扩散风险增加相关的特征包括：
- 正利润或接近正利润—— 肿瘤位于切缘或切缘附近是PDS在同一部位复发的主要原因。
- 深度入侵—— 生长成脂肪、肌肉或筋膜。
- 神经周围浸润—— 肿瘤沿神经生长。
- 淋巴血管侵犯—— 血管或淋巴管内的肿瘤。
- 肿瘤坏死—— 坏死肿瘤组织区域。
- 肿瘤体积较大—— 较大的肿瘤更难完全切除。
- 复发性肿瘤—— 已经复发过的肿瘤更容易扩散。
- 免疫系统减弱—— 与更高的传播风险相关。
这个诊断后会发生什么？
治疗PDS的主要方法是彻底切除肿瘤，并确保切缘无正常组织，这是预防复发的最有效方法。根据肿瘤的大小和位置，手术可采用广泛局部切除或莫氏显微外科手术。莫氏显微外科手术是一种将肿瘤逐层切除的技术，并在手术过程中通过显微镜进行检查。莫氏手术常用于头皮和面部肿瘤，有助于在彻底切除肿瘤的同时保留健康组织。
对于存在高危因素的患者，例如切缘阳性且无法通过再次手术切除或存在广泛的神经周围浸润，术后可考虑放射治疗；对于不适合手术的患者，放射治疗也可作为主要治疗手段。在罕见的PDS扩散至淋巴结或其他远处器官的情况下，医疗团队可能会考虑其他治疗方案；由于这类肿瘤由紫外线损伤驱动，且往往携带大量基因突变，因此免疫疗法（一种帮助免疫系统攻击癌细胞的治疗方法）可能成为晚期患者的一种选择。治疗后，定期随访检查对于监测复发或扩散至关重要。由于皮肤受到日光损伤，持续的皮肤检查和防晒措施有助于发现和预防其他皮肤癌。通常情况下，皮肤科医生会与外科医生（通常是莫氏显微外科医生）、放射肿瘤科医生、病理科医生以及（对于晚期患者）内科肿瘤科医生共同协作，制定治疗方案。
问你的医生的问题
- 肿瘤是否完全切除？边缘是否清晰？
- 肿瘤是否局限于皮肤，还是已经侵入更深的组织、神经或血管？
- 是否观察到神经周围或淋巴血管侵犯？
- 这会不会是非典型纤维黄色瘤，还是具有多形性皮肤肉瘤的特征？
- 如果切缘阳性，我是否需要再次手术或放射治疗？
- 莫氏显微外科手术是否是一个好的选择，特别是用于我的头皮或面部？
- 肿瘤复发或扩散的几率有多大？
- 我需要做影像检查或淋巴结评估吗？
- 我应该多久进行一次复查？
- 免疫系统较弱是否会导致我面临更高的风险？
- 我该怎么做才能保护我的皮肤免受进一步的阳光伤害？
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