非典型纤维黄色瘤 (AFX)：解读您的病理报告

栏目编辑：Allison Osmond 医学博士 FRCPC
2026 年 6 月 10 日

非典型纤维黄色瘤（AFX）是一种罕见的低级别皮肤肿瘤，通常发生于老年人，尤其是那些皮肤因日光照射而受损的人群。它最常发生于长期暴露于紫外线（UV）照射的部位，例如头皮、面部和耳部。尽管AFX在显微镜下看起来可能令人担忧，因为其细胞大小和形状差异很大，但如果严格按照诊断标准进行诊断，其风险较低，大多数患者仅通过手术即可治愈。

非典型纤维黄斑瘤 ( AFX) 与一种名为多形性真皮肉瘤 (PDS) 的高风险肿瘤密切相关。两者在显微镜下看起来非常相似，主要区别在于肿瘤的生长程度：AFX 局限于皮肤表层（真皮），不会侵犯深层组织、神经或血管，而 PDS 则会侵犯深层组织、神经或血管。本文将解释 AFX 的诊断意义、病理报告中的发现以及这些发现如何指导您和您的医疗团队共同做出决策。

非典型纤维黄瘤是癌症吗？

尽管在显微镜下AFX可能看起来令人担忧，但如果采用严格的诊断标准，它的行为更像是一种非癌性（良性）增生。它通常不会扩散到淋巴结或其他身体部位，大多数患者仅通过手术即可治愈。一旦肿瘤被完全切除，通常不会复发。因此，只要符合将其与多形性真皮肉瘤区分开来的严格标准，AFX最好被视为一种低风险肿瘤，而不是典型的皮肤癌。

什么原因导致非典型纤维黄瘤？

长期暴露于紫外线 (UV) 辐射是导致非典型黄斑纤维瘤 (AFX) 的主要原因。多年来，紫外线会损伤皮肤细胞中的 DNA，导致控制细胞生长和自我修复的基因发生改变（突变）。AFX 中最常发生改变的基因包括 TP53、TERT 启动子以及 CDKN2A 和 CDKN2B。这些相同的改变也见于多形性真皮肉瘤和其他紫外线相关的皮肤癌，这也是这些肿瘤被认为具有相关性的部分原因。

哪些人会患上非典型纤维黄瘤？

非典型黄斑变性（AFX）主要影响肤色较浅的老年人，尤其是男性，以及居住在日照强度高的地区的人群。在年轻人中较为罕见。如果年轻患者出现AFX，则可能与一些遗传性疾病有关，这些疾病会增加皮肤对紫外线损伤的敏感性，例如李-弗劳梅尼综合征（涉及TP53基因的改变）和着色性干皮病（一种使皮肤对紫外线高度敏感的疾病）。此外，有放射治疗史、器官移植史或免疫系统受损的人群也曾报告过AFX病例。

非典型纤维黄瘤的症状有哪些？

非典型黄斑纤维瘤（AFX）通常表现为日光损伤皮肤上快速生长的单个结节。该结节可能呈粉红色、红色或肉色，表面常出现溃疡。它通常无痛，直径一般不超过2厘米。由于其生长迅速且易发生溃疡，有时会被误诊为更常见的皮肤癌，例如鳞状细胞癌。

如何作出诊断？

AFX的诊断是在病理学家通过显微镜检查肿瘤后进行的。最初可能会通过活检取一小块样本，但要确诊通常需要切除整个肿瘤，因为诊断部分取决于确认肿瘤是否已侵入更深的组织。

在显微镜下，非典型纤维黄色瘤（AFX）是一种局限于真皮层的细胞性肿瘤，不会侵犯下方的脂肪、神经或血管。其细胞具有多形性，大小和形状差异很大，且通常具有较大、不规则的细胞核（细胞中含有DNA的部分）。细胞可能呈梭形或圆形（上皮样），且通常分裂迅速，因此可见频繁的、有时甚至是异常的有丝分裂象（细胞分裂）。重要的是，该肿瘤没有坏死（肿瘤死亡区域），也没有向深层组织生长，这两点都指向不同的诊断。AFX存在多种变异型，包括梭形细胞型、透明细胞型、颗粒细胞型、瘢痕疙瘩型、黏液样型和硬化型；这些变异型会使诊断更加困难，尤其是在活检样本较小或不完整的情况下。

由于非典型纤维黄斑变性（AFX）与其他几种皮肤癌相似，病理学家会使用免疫组织化学（一种检测细胞内特定蛋白质的特殊染色方法）来排除其他疾病。目前尚无单一染色方法能够确诊AFX，因此诊断主要依靠排除法：该肿瘤通常对黑色素细胞标志物（如S100、SOX10和Melan-A）呈阴性，这有助于排除黑色素瘤；对上皮标志物（如细胞角蛋白、p63和p40）呈阴性，这有助于排除鳞状细胞癌；对肌肉标志物（如结蛋白和h-钙调蛋白）也呈阴性。AFX通常对CD10呈强阳性染色，但由于CD10在许多肿瘤中均有表达，因此该结果仅支持诊断，而不能确诊。病理学家会使用多种染色方法，如果某个本应呈阴性的标志物呈强阳性，则会重新评估诊断。

组织学分级

非典型纤维黄色瘤（AFX）被认为是一种低级别肿瘤，因此不进行数值分级。许多软组织肿瘤的分级系统并不适用于AFX；相反，AFX处于风险谱系中低风险的一端，而高风险的一端是多形性真皮肉瘤。因此，您的报告中不会包含数值分级，这与该诊断的预期相符。

手术切缘

切缘是指手术过程中切除肿瘤周围正常组织的边缘部分。由于AFX需要手术治疗，切缘状态是报告中最重要的部分之一：它能告诉您和您的医生肿瘤是否已完全切除。

• 负利润率—— 切缘未见肿瘤细胞，表明肿瘤已完全切除。AFX在完全切除后很少复发。病理学家可能还会记录最近的肿瘤细胞到切缘的距离。
• 差距很小—— 肿瘤细胞位于切缘附近，但尚未到达切缘。根据距离切缘的远近，医生可能会建议您进行进一步的手术。
• 正利润率—— 切缘存在肿瘤细胞，这意味着可能仍有部分肿瘤残留。切缘阳性是AFX复发的主要原因，通常需要再次手术。

非典型纤维黄瘤和多形性皮肤肉瘤有什么区别？

非典型纤维黄斑瘤（ AFX）和多形性真皮肉瘤（PDS）在显微镜下看起来非常相似，但它们的生物学行为却截然不同，其区别在于肿瘤的生长程度。AFX局限于真皮层，不会侵犯脂肪、肌肉、神经或血管。PDS则表现出一种或多种高危特征：向深层组织生长、肿瘤坏死、侵犯神经（神经周围侵犯）或侵犯血管和淋巴管（淋巴血管侵犯）。如果存在上述任何一种特征，则该肿瘤被诊断为PDS而非AFX。这一点至关重要，因为PDS在治疗后复发的风险更高，而且极少数情况下会发生扩散，因此需要更密切的随访。这也是为什么确诊AFX通常需要检查整个切除的肿瘤组织，而不是仅进行小范围活检的原因。

预后是什么？

如果诊断正确且肿瘤完全切除，非典型纤维黄斑瘤（AFX）的预后极佳。大多数情况下，它不会复发。局部复发率约为5%，几乎总是发生在第一次肿瘤未完全切除的情况下。扩散到身体其他部位的情况非常罕见，AFX导致的死亡病例也极其少见。目前AFX没有正式的分期系统；对预后而言，最重要的是肿瘤局限于真皮层且已被完全切除。如果肿瘤出现提示复发或扩散风险较高的特征，例如深部浸润、肿瘤坏死或侵犯神经或血管，则会被重新归类为多形性真皮肉瘤，并需要更密切的随访。

这个诊断后会发生什么？

非典型纤维黄色瘤（AFX）的主要治疗方法是彻底切除肿瘤。通常采用两种方法：一种是广泛局部切除术，即切除肿瘤及其周围一圈正常皮肤；另一种是莫氏显微外科手术，该技术将肿瘤分层切除，并在手术过程中通过显微镜进行检查。莫氏手术尤其适用于面部、头皮和耳部，因为它有助于彻底切除肿瘤，同时尽可能保留健康组织。由于AFX属于低级别肿瘤，因此一旦彻底切除，通常无需其他治疗。

治疗后，建议定期进行皮肤检查，以确保肿瘤没有复发，同时也因为患有非典型黄斑纤维瘤（AFX）的人皮肤已受到日光损伤，罹患其他皮肤癌的风险较高。保护皮肤免受进一步日晒是长期护理的重要组成部分。护理通常由皮肤科医生协调，并经常与经验丰富的皮肤癌外科医生（例如莫氏显微外科医生）以及做出诊断的病理学家共同参与。

问你的医生的问题

• 肿瘤是否完全切除？边缘是否清晰？
• 这是否一定是典型的非典型纤维黄色瘤，还是具有多形性皮肤肉瘤的特征？
• 肿瘤是否局限于真皮层，还是侵入了更深的组织、神经或血管？
• 如果切缘阳性，我是否需要再次手术？
• 莫氏显微外科手术是否是一个好的选择，特别是用于我的脸部或头皮？
• 这个肿瘤复发的可能性有多大？
• 我还需要接受其他治疗或检查吗？
• 我应该多久进行一次皮肤检查？
• 我患其他皮肤癌的风险是否更高？
• 我该怎么做才能保护我的皮肤免受进一步的阳光伤害？
• 鉴于我的年龄和病史，我是否应该接受遗传性疾病的评估？

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