嗜酸性肾上腺皮质癌：解读您的病理报告

栏目编辑：Jason Wasserman 医学博士、哲学博士、加拿大皇家内科医师学会会员
2026 年 10 月 7 日

嗜酸性肾上腺皮质癌是一种罕见的癌症，起源于肾上腺皮质，即肾上腺的外层。它是肾上腺皮质癌的一个亚型。您的报告中可能会使用“嗜酸性肾上腺皮质癌”这个名称，其含义相同。

“嗜酸性”一词描述了肿瘤细胞在显微镜下的形态。这些细胞体积较大，呈亮粉色，因为它们富含线粒体——细胞产生能量的器官。当超过90%的肿瘤细胞呈现这种形态时，该肿瘤就被称为嗜酸性肿瘤。

总体而言，嗜酸性肾上腺皮质癌的生长速度通常比普通肾上腺皮质癌慢。但它们仍然可能复发或扩散，因此您的报告结果至关重要。

本文解释了如何诊断嗜酸性肾上腺皮质癌，以及病理报告中各项发现的含义。文章还指出哪些发现是每份报告都会包含的，哪些则是可选的。

它与其他嗜酸性肾上腺肿瘤有何不同？

并非所有肾上腺嗜酸性肿瘤都是癌症。病理学家将这些肿瘤分为三类，而这些名称很容易混淆：

• 嗜酸细胞瘤。 这是一种良性肿瘤，不会扩散，通常只需切除即可。有些报告称其为嗜酸性肾上腺皮质腺瘤。
• 恶性潜能不确定的嗜酸性肿瘤。 这种肿瘤具有一项或多项令人担忧的特征，但不足以将其诊断为癌症。我们的文章将对此进行探讨。 恶性潜能不明 解释了该术语的含义。大多数肿瘤的行为类似于良性肿瘤。由于只有少数会复发，医生通常建议进行随访扫描。
• 嗜酸性肾上腺皮质癌。 这是癌症。它至少具备一项可以扩散的特征。

小组很重要，因为每个成员都有不同的观点和不同的后续计划。

哪些人容易患上嗜酸性肾上腺皮质癌？

嗜酸性肾上腺皮质癌最常发生于40至50岁的成年人，但任何年龄都可能发生。男性和女性的发病率大致相同。

什么原因导致嗜酸性肾上腺皮质癌？

大多数情况下，嗜酸性肾上腺皮质癌的病因不明。少数肾上腺皮质癌发生于患有先天性癌症高风险疾病的人群，例如李-弗劳梅尼综合征或林奇综合征。因此，医生可能会询问您的家族癌症史。

有哪些症状？

大多数嗜酸性肾上腺皮质癌不分泌额外的激素。这些肿瘤通常在体积增大之前不会引起任何症状。体积增大后，可能引起腹痛或侧腹痛，或饱胀感。有些肿瘤是在因其他原因进行扫描时偶然发现的。

大约三分之一的人会产生额外的激素。其中最常见的是皮质醇过量，会导致库欣综合征。症状包括腹部脂肪堆积、面部圆润、肌肉无力、容易瘀伤和高血压。

如何作出诊断？

嗜酸性肾上腺皮质癌的诊断通常是在肿瘤切除后，由病理学家在显微镜下进行检查后做出的。当怀疑肾上腺癌时，通常会避免进行针刺活检，因为这可能会使肿瘤细胞沿针道扩散。

术前，血液和尿液检查可以显示肿瘤是否分泌过多的激素。我们关于肾上腺激素检查的文章会解释这些结果。CT 或 MRI 扫描可以显示肿瘤的大小。

在显微镜下，病理学家首先确认肿瘤为嗜酸性细胞癌。接下来，病理学家会判断肿瘤属于三个亚型中的哪一类。为此，病理学家会寻找一组特定的特征，这些特征将在下文“Lin-Weiss-Bisceglia标准”部分中描述。

一旦确诊为嗜酸性肾上腺皮质癌，需进行胸部和腹部扫描以检查癌细胞是否扩散。用于辅助诊断的特殊染色方法将在下一节中介绍。

免疫组化

免疫组织化学利用抗体来显示肿瘤细胞产生的蛋白质。对于嗜酸性肾上腺皮质癌，它有助于确认肿瘤起源于肾上腺皮质。这一点至关重要，因为来自其他器官（例如肾脏）的嗜酸性肿瘤可能看起来与之相似。

各实验室使用的染色剂不同，没有固定的染色剂组合。您的报告可能包含以下部分内容：

• SF1。 阳性结果支持肿瘤起源于肾上腺皮质。并非所有实验室都具备这种染色能力，而且有些嗜酸性肿瘤的染色结果为阴性。
• 抑制素、黑素A和钙视网膜蛋白。 这些检查结果在肾上腺皮质肿瘤中通常呈阳性。在其他一些肿瘤中也可能呈阳性。
• 用于鉴别相似肿瘤的染色方法。 污渍，例如 嗜铬粒蛋白 通常情况下结果为阴性。阳性结果则提示可能存在其他类型的肿瘤。

您的报告上的染色结果可能与这些不同，有些报告列出的染色结果也很少。这些染色结果显示肿瘤的起源位置，但并不能显示肿瘤的生长趋势。

Lin-Weiss-Bisceglia 标准

Lin-Weiss-Bisceglia 标准是病理学家用来判断嗜酸性肾上腺肿瘤是否为癌症的特征。通常用于肾上腺肿瘤的评分系统——Weiss 评分——并不适用于嗜酸性肿瘤。您的报告可能会提及 Lin-Weiss-Bisceglia 系统，也可能只是列出所发现的特征。

这些特征分为主要标准和次要标准。只要符合一项主要标准，即可诊断为嗜酸性肾上腺皮质癌。

• 有丝分裂计数高。 A 有丝分裂象 是正在分裂的细胞。在50个高倍视野中观察到5个以上的有丝分裂象是一个主要标准。这表明肿瘤细胞的分裂速度比非癌性肿瘤细胞更快。
• 非典型有丝分裂图。 An 非典型有丝分裂象 这是细胞异常分裂的表现。正常细胞不会这样分裂，所以即使只发现一个这样的细胞也是一项重要的诊断标准。
• 静脉侵入。 在静脉内发现了肿瘤细胞。这是一个重要的诊断标准，因为它表明肿瘤可以进入血液循环。

次要标准无需过度担忧。仅符合次要标准的肿瘤被称为恶性潜能未定的嗜酸性肿瘤。在癌中，次要标准可能与主要标准一同列出。

• 大码。 肿瘤大于10厘米。
• 肿瘤坏死。 坏疽 指的是肿瘤细胞死亡区域。这种情况发生在肿瘤生长速度超过其血液供应能力时。
• 包膜侵犯。 肿瘤细胞已经生长到内部或穿过…… 胶囊肿瘤周围的薄层组织。这与肿瘤生长在肾上腺外不同，也不会改变肿瘤的分期。
• 窦状隙侵入。 在贯穿肿瘤的微小管道内可以看到肿瘤细胞。一些报告称之为淋巴侵犯。

该系统不给出评分。检测指标的数量并不能反映癌症的进展程度。分期、分级和Ki-67指数才是预测预后的更佳指标。

年级

肾上腺皮质嗜酸性癌的分级描述了肿瘤细胞分裂的速度。病理学家会对肿瘤特定区域内的有丝分裂象进行计数。这个数字就是有丝分裂计数，应该出现在每份报告中。

• 低等级。 在10平方毫米的范围内，有丝分裂象不超过20个。一些报告称，这一区域相当于50个高倍视野。
• 优质。 同一区域内存在20多个有丝分裂象。

大多数肾上腺皮质嗜酸性癌为低级别。高级别肿瘤往往生长更快，更容易复发或扩散。您的医疗团队会根据肿瘤级别来决定术后治疗方案。

基-67

Ki-67是一种存在于即将分裂的细胞中的蛋白质。Ki-67 指数是指含有该蛋白质的肿瘤细胞的百分比。所有关于肾上腺皮质嗜酸性细胞癌的报告中都应该包含 Ki-67 检测结果。有些报告将该检测称为MIB-1检测。

Ki-67 指数越高，癌症术后复发的风险就越高。虽然目前尚无统一的临界值，但通常认为 10% 或以下风险较低。

报告中可能提及的其他测试

一些病理学家会使用其他辅助工具来诊断肾上腺皮质嗜酸性癌。这些工具并非必需，许多报告中并未包含。

• 赫尔辛基得分。 该指标综合考虑了有丝分裂计数、坏死情况和Ki-67指数，得出单一数值。高于8.5的数值提示可能为癌。数值越高，癌症扩散的风险也越高。
• 网状蛋白。 网状纤维染色法可以显示将细胞群固定在一起的细小纤维。在非癌性肿瘤中，这些纤维形成规则的网状结构，报告中会描述其完整无损。而在癌变组织中，这种网状结构遭到破坏，报告中可能会描述其发生改变或遭到破坏。

肿瘤大小和范围

您的报告将提供肾上腺皮质嗜酸性癌的大小，以厘米（cm）为单位测量其最宽处的尺寸。这类肿瘤发现时通常体积较大。您的报告还将描述肿瘤的扩散范围，即肿瘤的生长程度。这两项指标均用于确定肿瘤的分期。

• 仅限于肾上腺。 肿瘤尚未扩散到腺体外。这是最理想的结果，也是嗜酸性肿瘤最常见的结果。
• 侵入肾上腺外组织。 肿瘤已超出腺体边缘，侵入周围脂肪组织。这表明肿瘤已进入分期。
• 侵入邻近器官。 肿瘤已直接侵入邻近器官，例如肾脏或肝脏，或者侵入大静脉。这是肿瘤的最高阶段。

保证金

切缘是指外科医生切除肿瘤时切开的组织边缘。病理学家会检查切缘，以确定切缘是否存在肿瘤细胞。

• 负利润。 切缘未见肿瘤细胞，表明肿瘤已完全切除。有些报告称之为R0切除。
• 正利润。 切缘可见肿瘤细胞，提示可能仍有部分肿瘤残留。一些报告将此称为R1切除。

您的报告还会说明肿瘤是否完整地被取出。诸如“包膜破损”或“碎裂”之类的描述意味着肿瘤表面已被打开或肿瘤已碎裂。这会增加癌症在同一区域复发的风险。

病理分期

病理分期描述了肾上腺皮质嗜酸性癌的大小及其是否发生扩散。该分期在肿瘤切除后，根据美国癌症联合委员会（AJCC）第八版分期系统进行确定。该系统适用于所有肾上腺皮质癌。肿瘤分期（pT）如下：

• pT1。 肿瘤直径为 5 厘米或更小，且未超出肾上腺范围。
• pT2。 肿瘤大于 5 厘米，且尚未超出肾上腺范围。
• pT3。 肿瘤已侵入周围组织。
• pT4。 肿瘤已经侵入附近的器官或大静脉。

并非所有针对这种癌症的手术都会切除淋巴结。如果切除了淋巴结，报告会说明检查了多少个淋巴结以及有多少个淋巴结癌细胞阳性。淋巴结分期为 pN0（未发现癌细胞）或 pN1（至少有一个淋巴结癌细胞）。如果没有切除淋巴结，您的报告可能显示 pNX 或未确定淋巴结分期。

医生会将病理分期与扫描结果结合起来，得出 I 至 IV 期的总体分期。I 期和 II 期肿瘤局限于肾上腺。III 期表示癌细胞已扩散至肾上腺外或邻近淋巴结。IV 期表示癌细胞已扩散至远处器官，最常见的是肝脏或肺部。

预后是什么？

嗜酸性肾上腺皮质癌的预后通常优于普通类型的肾上腺皮质癌。大多数嗜酸性肿瘤在发现时仍局限于肾上腺内，扩散的可能性较小。

预后主要取决于肿瘤的分期以及是否能完全切除。如果肿瘤局限于肾上腺并被完全切除，五年后约有90%的患者仍然存活。如果肿瘤已经扩散到肾上腺以外，五年后约有40%的患者仍然存活。

这种癌症很罕见，所以这些数据来自小样本人群。它们无法预测你将会面临什么。

报告中与癌症复发风险增加相关的特征包括：

• 边距。 切缘阳性或肿瘤未完整切除意味着可能残留一些肿瘤细胞。
• Ki-67 和等级。 Ki-67 指数高或肿瘤分级高意味着肿瘤细胞分裂迅速。
• 静脉侵入。 静脉内的肿瘤细胞可以转移到身体其他部位。
• 阶段。 肾上腺外出现肿瘤生长或淋巴结出现癌细胞，意味着癌细胞已经开始扩散。

肾上腺皮质嗜酸性癌可能在手术后数年复发，因此需要长期随访。

诊断后会发生什么？

通常情况下，由经验丰富的肾上腺肿瘤中心团队制定嗜酸性肾上腺皮质癌的治疗方案。您的团队会根据肿瘤分期、切缘、分级和 Ki-67 指数来决定与您讨论哪些治疗方案。

• 跟进。 后续随访包括定期扫描和激素水平检测。对于许多肿瘤已完全切除且级别较低的患者来说，这些就足够了。
• 米托丹。 米托坦是一种作用于肾上腺皮质细胞的药物。当癌症复发风险较高时，手术后可能会使用米托坦。此外，当癌症无法切除或已经扩散时，也会使用米托坦。
• 需要再次手术或放疗。 当利润率为正时，可以考虑这些因素。
• 化疗。 当癌症扩散时，可以考虑化疗，通常与米托坦联合使用。
• 类固醇片剂。 肿瘤如果分泌过多的皮质醇，就可能导致另一侧肾上腺功能抑制。通常需要服用类固醇片剂，直到受损的肾上腺恢复功能。

由于嗜酸性肿瘤较为罕见，其治疗方法与其他肾上腺皮质癌相同。美国食品药品监督管理局 (FDA) 和加拿大卫生部已批准米托坦用于治疗无法手术切除的肾上腺皮质癌。专家指南支持术后使用米托坦。

问你的医生的问题

• 哪些特征使我的肿瘤被判定为癌而不是嗜酸细胞瘤？
• 我的肿瘤有多大？是整块切除的吗？
• 肿瘤是否生长在肾上腺以外？
• 我的肿瘤是低级别还是高级别？
• 我的Ki-67指数是多少？
• 是否发现静脉侵犯？
• 利润率为负吗？
• 我的肿瘤处于哪一阶段？
• 我的肿瘤是否分泌激素？手术后我需要服用类固醇片剂吗？
• 米托坦适合我服用吗？如果适合，请说明原因。
• 是否有专攻肾上腺肿瘤的病理学家审查过我的病例？
• 我需要多久进行一次后续扫描，持续多少年？

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