肾上腺皮质腺瘤：解读您的病理报告

栏目编辑：Jason Wasserman 医学博士、哲学博士、加拿大皇家内科医师学会会员
2026 年 5 月 29 日

肾上腺皮质腺瘤是一种良性（非癌性）肿瘤，起源于肾上腺皮质（肾上腺的外层）的细胞。人体内有两个肾上腺，分别位于每个肾脏的上方。肾上腺皮质通常会分泌激素，帮助控制血压、水盐平衡、新陈代谢、性发育以及身体对压力的反应。

肾上腺皮质腺瘤非常常见。约5%的成年人至少有一个肾上腺皮质结节，可通过影像学检查发现，通常是在因其他原因进行CT或MRI检查时偶然发现的。肾上腺皮质腺瘤与肾上腺皮质腺瘤含义相同，也可能出现在病理报告中。有些肾上腺皮质腺瘤会产生过量激素并引起症状；而另一些则无症状，只需持续监测即可。

本文将帮助您了解病理报告中的发现，每个术语的含义，以及这些发现对您的治疗为何重要。

肾上腺皮质腺瘤的病因是什么？

大多数肾上腺皮质腺瘤是散发性的，这意味着它们的出现没有已知病因，也与患者的任何行为或接触无关。肿瘤细胞内随机的基因改变以及个体间的正常差异都可能起作用。吸烟与肾上腺皮质肿瘤风险略有升高相关，但这种关联并不强。

少数肾上腺皮质腺瘤发生于携带遗传性基因突变的人群中。当患者年轻、双侧肾上腺均有腺瘤、存在多个腺瘤或有相关肿瘤家族史时，遗传因素的可能性更大。最常见的遗传性疾病包括：

• 多发性内分泌肿瘤1型（MEN1）—— 肾上腺皮质肿瘤在 MEN1 患者中很常见，但大多数是良性的。
• 家族性醛固酮增多症（FH-I、FH-II、FH-III、FH-IV）—— 一组遗传性疾病，其特征是肾上腺皮质激素分泌肿瘤在家族中遗传。
• 卡尼复合体—— 一种罕见的遗传性疾病，与肾上腺肿瘤以及其他几种内分泌和皮肤异常有关。
• 贝克威思-威德曼综合征和李-弗劳梅尼综合征—— 遗传性疾病更常与肾上腺皮质癌相关，而非腺瘤，但腺瘤也可能发生。

世界卫生组织（WHO）于2022年发布的最新分类中，也认可一组称为肾上腺皮质结节性疾病的相关疾病，该疾病的特征是单侧或双侧肾上腺出现多个结节。这些疾病与孤立性腺瘤不同，如果存在，会在病理报告中单独注明。

肾上腺皮质腺瘤有哪些症状？

症状取决于肿瘤是否产生激素。许多腺瘤是无症状的，不会引起任何症状。当肿瘤产生激素时，症状则取决于产生的激素种类。

产生醛固酮的腺瘤

有些腺瘤会产生过量的醛固酮，醛固酮是一种控制盐和水平衡的激素。这种情况被称为原发性醛固酮增多症或康恩综合征。产生醛固酮的腺瘤是高血压的一个重要可治疗病因，并且也可能降低血钾水平。症状包括高血压（通常难以用常规药物控制）、肌肉无力、痉挛、疲劳、头痛、心悸、口渴加剧和尿频。许多患者尽管醛固酮分泌过多，但血钾水平正常。由于过量的醛固酮可能来自一侧肾上腺或双侧肾上腺，因此可能需要进行额外的检查（包括在某些情况下进行肾上腺静脉取样），以确定切除一侧肾上腺是否可能有效。

皮质醇分泌腺瘤

有些腺瘤会产生过量的皮质醇，皮质醇是一种参与新陈代谢和应激反应的激素。严重的皮质醇过量会导致库欣综合征，其症状包括体重增加（尤其是在腹部和面部）、面部圆润、肌肉无力、容易瘀伤、皮肤变薄并出现紫色妊娠纹、高血压、高血糖、骨质疏松以及感染风险增加。在儿童中，生长发育迟缓可能是一个重要的早期征兆。另一些腺瘤只会产生少量过量的皮质醇；这被称为轻度自主性皮质醇分泌，可能不会引起明显的症状，但随着时间的推移，仍然会增加高血压、高血糖和骨质疏松的风险。

性激素分泌腺瘤

产生性激素（雄激素或雌激素）的肾上腺皮质腺瘤非常罕见。女性雄激素过多可导致面部和体毛增多、声音低沉、月经周期不规律或男性化。男性雌激素过多可导致乳房增大。由于良性腺瘤产生性激素的情况并不常见，病理团队会仔细评估这些肿瘤，以排除肾上腺皮质癌。

无功能性腺瘤

许多肾上腺皮质腺瘤不分泌激素，也不引起任何症状。这些腺瘤通常是在因其他原因进行CT或MRI扫描时偶然发现的。肿瘤的大小、脂肪含量以及对造影剂的反应等影像学特征有助于医生判断结节是否可能是良性腺瘤，或者是否需要进一步评估。

如何作出诊断？

通常情况下，当影像学检查发现肾上腺肿块或血液检查显示激素失衡时，就会开始进行相关检查。血液和尿液检查会测量皮质醇、性激素、醛固酮和儿茶酚胺代谢物（由肾上腺髓质产生的激素）。这些检查可以确定肿瘤是否分泌激素，并有助于排除嗜铬细胞瘤——一种起源于髓质的肾上腺肿瘤。影像学检查，最常用的是腹部CT和MRI，用于评估肿瘤的大小、形态和生物学行为。

大多数具有典型影像学特征的小型、无功能性肾上腺皮质腺瘤无需手术切除。通常通过重复影像学检查和激素水平检测进行监测。当肿瘤需要手术切除时（通常是因为肿瘤分泌激素、体积增大或具有提示肾上腺皮质癌的特征），诊断需由病理学家在显微镜下检查肿瘤后才能做出。

在显微镜下，病理学家最重要的任务是确认肿瘤是良性腺瘤而非肾上腺皮质癌。两者在某些情况下可能外观相似，鉴别诊断依赖于多种特征的组合，而非单一的病理发现。病理学家使用结构化的评分系统（最常用的是Weiss评分，详见下文）来辅助诊断。免疫组织化学利用抗体检测组织中的特定蛋白质，用于确认肿瘤起源于肾上腺皮质，并排除其他可能累及肾上腺的肿瘤，例如嗜铬细胞瘤、其他器官的转移性癌症或肾细胞癌。SF1是确认肾上腺皮质起源的最可靠标志物。其他辅助标志物包括Melan-A、抑制素、钙网蛋白和突触素。

报告中可能描述的微观特征

在显微镜下，肾上腺皮质腺瘤是一种边界清晰的肿瘤，由类似于正常肾上腺皮质的细胞构成。病理报告可能描述以下一项或多项特征：

• 透明细胞—— 细胞呈淡染，胞质内含有大量脂肪样液滴。透明细胞类似于肾上腺皮质外层（束状带）的细胞，在大多数腺瘤中构成细胞主体。
• 致密（嗜酸性）细胞—— 细胞胞质较致密，呈粉红色，类似于肾上腺皮质内层（网状带）的细胞。许多腺瘤包含透明细胞和致密细胞的混合物。
• 嗜酸性细胞改变—— 这种发现表现为细胞胞质丰富，呈亮粉色，这是因为细胞内充满了称为线粒体的能量产生结构。有些腺瘤主要由嗜酸性细胞组成；这些腺瘤有时被称为肾上腺皮质嗜酸性细胞瘤，可以是功能性的，也可以是非功能性的。
• 色素（黑色腺瘤）—— 有些腺瘤含有称为脂褐素的棕黑色色素，使肿瘤在肉眼观察时呈现深色。
• 黏液样变性—— 这种病理发现表现为细胞周围包裹着一种黏稠的凝胶状物质，称为黏液样基质。这种情况有时会使诊断更加困难，可能需要额外的特殊染色才能确诊。
• 周围皮质萎缩—— 在分泌皮质醇的腺瘤中，由于过量的皮质醇抑制了腺体其他部分的分泌，肿瘤周围的正常肾上腺皮质通常会变薄。病理报告可能会将这一发现描述为支持皮质醇自主分泌的证据。
• 完整的网状纤维框架—— 一种名为网状纤维的特殊染色剂可以突出显示围绕肿瘤细胞群的支撑纤维网络。在良性腺瘤中，这种网络结构完整；而在肾上腺皮质癌中，它则会断裂或消失。

Weiss评分：区分腺瘤和癌

Weiss评分是病理学家用来辅助判断肾上腺皮质肿瘤是良性腺瘤还是恶性肾上腺皮质癌的工具。这一判断至关重要，因为腺瘤和癌的生物学行为和治疗方法截然不同。

病理学家检查肿瘤的九个特征。每个特征计一分，所有特征的分数相加得出总分：

• 高核级—— 与正常肾上腺细胞相比，肿瘤细胞核看起来更大、颜色更深、形状不规则。
• 有丝分裂活动增强—— 超过5个分裂的肿瘤细胞（有丝分裂象在特定区域内，表明增长速度更快。
• 非典型有丝分裂象—— 细胞分裂时形状或模式异常。
• 坏死—— 肿瘤细胞死亡的区域。
• 扩散型建筑—— 肿瘤细胞呈大片状实心生长，而不是呈小而有序的细胞团块状生长。
• 透明细胞比例低—— 透明的、含脂肪的细胞占肿瘤的比例不到 25%。
• 包膜侵入—— 肿瘤细胞侵入或穿过包绕肿瘤的纤维囊。
• 窦状侵入—— 肿瘤内部充满血液的小腔隙中的肿瘤细胞。
• 静脉侵入—— 静脉内的肿瘤细胞。

分数解读方式：

• 比分0比2—— 支持肾上腺皮质腺瘤的诊断。
• 得分3分或以上—— 支持肾上腺皮质癌的诊断。

任何单一特征都无法单独判断肿瘤是良性还是恶性；九项特征的整体模式才是关键。对于以嗜酸性细胞为主的肿瘤，采用不同的评分系统——Lin-Weiss-Bisceglia评分系统，因为某些在传统肿瘤中令人担忧的特征（例如胞质丰富呈粉红色或核仁明显）在嗜酸性细胞中属于正常表现。病理报告中也可能出现其他评分系统，例如赫尔辛基评分和网状纤维算法。

醛固酮生成肿瘤和CYP11B2

在分泌醛固酮的肾上腺皮质腺瘤中，病理学家可能会使用一种名为CYP11B2的特殊染色剂来识别实际产生醛固酮的细胞。CYP11B2是产生醛固酮的酶，这种染色剂只会突出显示含有CYP11B2的细胞。这是HISTALDO分类方法的一部分，该方法旨在解释为什么分泌醛固酮的肾上腺肿瘤在手术后的行为可能存在差异。

CYP11B2染色可呈现多种模式：

• 单个结节，CYP11B2染色呈强阳性—— 支持经典醛固酮瘤的诊断。具有这种影像学特征的患者术后高血压治愈的可能性更大。
• 多个小结节或散在分布的CYP11B2阳性细胞簇—— 这表明醛固酮的产生并非来自单个肿瘤，而是来自腺体内的多个不同区域。这一发现或许可以解释为什么有些患者即使主肿瘤已被完全切除，术后仍会出现高血压或醛固酮过多的情况。

并非每个实验室都会进行 CYP11B2 染色，如果可以进行染色，则将结果与影像学检查结果、手术结果和患者的反应一起用于确定最佳的长期治疗方案。

预后是什么？

肾上腺皮质腺瘤是良性肿瘤，预后极佳。它们不会扩散到身体其他部位，而且单个无功能性腺瘤一旦被完全切除，几乎不会复发。

对于激素分泌肿瘤，长期预后取决于激素过量是否得到纠正，以及术前激素过量是否已引起其他健康问题。皮质醇过量若得不到控制，会对骨密度、血压和新陈代谢造成持久影响。长期醛固酮过量会增加心血管疾病的风险，即使肿瘤切除后也是如此，因此通常需要持续进行血压管理。识别并治疗潜在的激素失衡至关重要。

这个诊断后会发生什么？

病理学检查结果和激素水平将指导下一步的治疗：

• 治疗激素过多症—— 如果肿瘤分泌醛固酮或皮质醇，手术切除受累肾上腺通常可以改善或消除激素失衡。一些患者术后也需要暂时性地补充类固醇，尤其是在切除分泌皮质醇的肿瘤后，因为未受累的肾上腺功能受到抑制，需要时间恢复。
• 对小型或无功能性腺瘤的监测—— 许多体积较小且不分泌激素的肾上腺皮质腺瘤无需切除。治疗团队会根据具体情况，定期进行影像学检查和激素水平检测。首次随访通常在术后一年内进行，如果结节稳定，则随访间隔会延长。
• 血压和代谢管理—— 术前患有高血压、高血糖或骨质疏松的患者，即使肿瘤切除后，可能仍需要继续接受这些疾病的治疗。
• 遗传咨询—— 当患者年轻、双侧肾上腺或多个部位均存在腺瘤，或有相关家族史时，应考虑进行此项检查。检查结果可指导患者及其家庭成员的筛查。
• 多学科护理—— 内分泌科、内分泌外科和（在相关情况下）遗传科共同制定治疗方案和后续治疗计划。

问你的医生的问题

• 我的肾上腺皮质腺瘤是否分泌激素？如果是，是哪些激素？
• 肿瘤是否完全良性，是否排除了癌的诊断？
• 我的Weiss评分是多少？它代表什么？
• 如果我的肿瘤产生醛固酮，是否进行了 CYP11B2 染色，结果如何？
• 如果我的肿瘤产生皮质醇，手术后我是否​​需要暂时补充类固醇？
• 如果我的肿瘤没有被切除，我需要多久进行一次后续影像检查和激素检测？
• 手术后我的血压会改善吗？我还需要服用降压药吗？
• 肿瘤是否有异常特征，例如嗜酸性细胞变性或黏液样变性？
• 病理学家对周围肾上腺皮质的特征有何评论？
• 根据我的检查结果，我是否应该接受遗传性疾病评估？
• 我的家人是否应该接受相关疾病的筛查？
• 从长远来看，我需要做哪些后续检查或影像检查？

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