神经节瘤：解读您的病理报告

作者：Jason Wasserman 医学博士 FRCPC
2026 年 9 月 11 日

神经节瘤是一种罕见的非癌性肿瘤，由交感神经系统细胞发展而来。交感神经系统是人体神经网络的一部分，控制着心率、血压和消化等自主功能。

神经节瘤是神经母细胞瘤家族中最成熟的成员。神经母细胞瘤家族的其他成员包括神经母细胞瘤（一种癌症）和神经节母细胞瘤（一种由成熟细胞和未成熟细胞混合组成的肿瘤）。随着时间的推移，未成熟的肿瘤可以发展成神经节瘤。本文将解释神经节瘤病理报告中的内容，病理学家为何要如此仔细地寻找未成熟区域，以及这种诊断何时会引发对遗传性疾病的疑问。

神经节瘤发生在哪里？哪些人容易患上这种疾病？

神经节瘤可发生于交感神经组织所在的任何部位。最常见的部位是位于肾脏上方的肾上腺、肺后方的胸腔以及脊柱旁的腹部或盆腔。它们也可发生于消化道壁，这种情况将在下文单独章节中讨论。

由于生长缓慢，神经节瘤可能会长得很大，并压迫邻近结构。它们很少侵入周围组织，也不会扩散到身体的其他部位。

神经节瘤最常诊断于年龄较大的儿童和青少年，但也可见于成人。在成人中，肾上腺神经节瘤通常是在因其他原因进行的扫描中偶然发现的。

什么原因会导致神经节瘤？

神经节瘤的病因不明，与饮食、活动、损伤或环境因素均无关联。

这些肿瘤被认为是由称为神经母细胞的未成熟神经细胞逐渐成熟而形成的。它们会与神经系统的支持细胞——雪旺细胞一起，最终发育成为外观正常的神经细胞，即神经节细胞。有些神经节瘤似乎起源于神经母细胞瘤，并自行成熟，这种成熟可能是自发的，也可能是在治疗后发生的。这解释了为什么神经节瘤是神经母细胞瘤家族中最成熟、预后最好的成员。

神经节瘤有哪些症状？

大多数神经节瘤不会引起任何症状，通常是在因其他原因进行影像检查时偶然发现的。如果出现症状，通常是由肿瘤的大小或位置引起的，而不是由肿瘤本身产生的物质引起的。

• 腹痛或腹胀感。 腹部有一个很大的肿瘤。
• 胸部不适、咳嗽或呼吸困难 胸部肿瘤压迫气道或肺部引起的疾病。
• 背痛、乏力或麻木。 当脊柱旁的肿瘤向脊髓腔延伸时。
• 排便习惯改变。 当肿瘤侵犯消化道壁时。
• 激素引起的症状。 不常见。少数神经节瘤会释放类似肾上腺素的激素，这可能导致血压升高或出汗，但大多数神经节瘤不产生任何激素，也不会引起此类影响。

如何作出诊断？

影像学检查通常会提示神经节瘤。CT 或 MRI 通常显示一个边界清晰的实性肿块，该肿块显影缓慢，有时可见钙沉积。仅凭影像学检查无法将神经节瘤与家族中其他发育不成熟的成员区分开来。病理学家只有在显微镜下检查组织后才能确诊。

组织样本可能来自活检，也可能来自手术切除的整个肿瘤。如果肿瘤位于肾上腺，通常首先进行尿液或血液检查，检测肾上腺素样激素。这些检查可以确定肿瘤是否产生激素，并有助于将其与发生在同一部位的嗜铬细胞瘤区分开来。

神经节细胞瘤在显微镜下是什么样子的？

在显微镜下，神经节瘤有两种细胞类型，两种细胞类型都必须存在才能确诊。

• 雪旺细胞。 肿瘤的大部分由细长的支撑细胞组成，这些细胞形成束状和片状结构。
• 神经节细胞-l较大的成熟神经细胞散布在雪旺细胞背景中，单个或成小簇分布。

病理学家将神经节瘤分为两种亚型，这两种亚型均为良性。在成熟期神经节瘤中，神经节细胞是发育中和完全成熟细胞的混合体。发育中的细胞大小和形状各异，并且可能含有多个细胞核。在成熟期神经节瘤中，所有神经节细胞均已完全发育，并且通常被称为卫星细胞的小型支持细胞包围，使肿瘤呈现非常规整的形态。

这两种亚型中，神经节细胞均缺乏神经毡，即在发育不成熟的神经母细胞瘤中可见的裸露神经纤维缠结。相反，雪旺氏细胞包裹着神经突。神经毡的缺失是神经节瘤与神经节母细胞瘤的一个区别特征。

免疫组化

免疫组织化学利用抗体检测肿瘤细胞中的特定蛋白质。对于神经节瘤，免疫组织化学并非总是必要的，因为其在显微镜下的形态通常具有特征性。当诊断不明确或样本量较小时，才会使用免疫组织化学。

雪旺细胞成分通常S100蛋白呈阳性。神经节细胞通常突触素和其他神经细胞标志物呈阳性。这些结果还有助于将神经节瘤与外观相似的肿瘤区分开来。这些肿瘤包括含有雪旺细胞但不含神经节细胞的雪旺瘤和神经纤维瘤，以及消化道中的胃肠道间质瘤。

神经节瘤与其他神经母细胞瘤的比较

神经母细胞瘤从完全未成熟到完全成熟是一个连续谱，肿瘤在该谱系中的位置决定了其治疗方法。

• 神经母细胞瘤。 它由未成熟的神经母细胞构成，是一种癌症，可以扩散到身体其他部位。
• 神经节神经母细胞瘤。 它既包含成熟区域，也包含未成熟区域。其行为取决于未成熟组织的含量及其排列方式。
• 神经节瘤。 它完全由成熟细胞构成，不是癌症，也不会扩散。

由于这些肿瘤处于同一谱系，病理学家在检查神经节瘤时会系统地寻找任何未成熟区域。一旦发现未成熟区域，诊断就会改变。

报告为何会提及抽样

神经节瘤内部可能包含一小块尚未成熟的肿瘤灶，而针吸活检只能采集到一小块组织。因此，基于活检的报告可能会包含一条注释，指出诊断结果仅反映了现有组织的情况，并建议进行完整切除或密切随访。

这并不意味着病理学家对他们检查的内容没有把握。它只是说明了小样本可以排除哪些情况，不能排除哪些情况。当整个肿瘤被切除并进行检查时，病理学家可以进行更全面的取样，而该注释通常会从最终报告中消失。

消化道神经节瘤

起源于胃壁、肠壁或直肠壁的神经节瘤与起源于肾上腺或胸腔的神经节瘤的临床表现不同。它们还会引发其他神经节瘤通常不会引发的问题。

• 单个神经节瘤息肉。 通常是在结肠镜检查中偶然发现的。这些病例一般是散发的，与遗传疾病无关。
• 许多神经节瘤息肉，或肠壁弥漫性受累。 被描述为神经节瘤性息肉病或弥漫性神经节瘤病。这些类型通常与遗传性疾病有关，肠道症状有时是首发症状。

最常见的相关疾病包括1型神经纤维瘤病、2B型多发性内分泌肿瘤和PTEN错构瘤肿瘤综合征（包括考登综合征）。每种疾病都有其独特的特征，医生可以据此寻找，并且每种疾病都会对亲属产生影响。如果您的报告描述了消化道广泛或多发的神经节瘤，那么询问是否需要进行基因检测是合理的。您可以在我们的文章《什么是遗传性癌症综合征？ 》中了解更多信息。

肾上腺、胸部或脊柱旁的神经节瘤通常是孤立的发现，其本身并不指向遗传性疾病。

预后是什么？

神经节瘤确诊后的预后极佳。这些肿瘤是良性的，这意味着它们不会扩散到身体其他部位，而且通常彻底切除即可治愈。

即使无法完全切除肿瘤，大多数患者术后恢复良好，不会留下长期后遗症。外科医生有时会故意保留少量肿瘤组织，而不是冒险损伤肿瘤周围生长的神经或血管。这种决定通常不会影响治疗结果。

复发并不常见。进行随访影像检查的主要原因并非神经节瘤本身，而是为了防止肿瘤中未检查到的部分存在未成熟区域。

诊断后会发生什么？

神经节瘤确诊后的后续治疗取决于肿瘤的大小、位置以及是否引起症状。

手术切除肿瘤是常规治疗方法，通常也是唯一需要的治疗方法。无需化疗或放疗。如果肿瘤较小、无症状且诊断明确，一些医疗中心会选择定期影像学检查进行观察，而不是手术。这尤其适用于偶然发现的肾上腺肿瘤成人患者。

手术报告中可能会描述切缘情况，即切缘处是否存在肿瘤组织。对于良性肿瘤而言，切缘阳性的重要性远低于恶性肿瘤，通常情况下，切缘阳性无需再次手术。

术后通常会安排一段时间的影像学检查，对于儿童患者，可能还会包括用于神经母细胞瘤的尿激素检测。您的医疗团队会向您解释具体情况。

问你的医生的问题

• 我的身体肿瘤位于哪里？
• 该报告描述的是正在成熟的神经节瘤还是已经成熟的神经节瘤？
• 是否观察到神经母细胞瘤或神经节神经母细胞瘤的未成熟区域？
• 诊断是通过活检还是手术后对整个肿瘤进行分析得出的？
• 如果是活检，报告中是否包含有关取样的说明，这对我的意义是什么？
• 肿瘤是否完全切除？如果没有，这重要吗？
• 是否进行了免疫组织化学染色？结果如何？
• 肿瘤是否分泌激素？是否进行过尿液或血液检查？
• 如果肿瘤位于我的消化道内，它是单个息肉还是更广泛的病变？
• 我是否应该接受遗传性疾病评估？我的亲属是否也应该接受评估？
• 我是否需要进行后续影像检查？需要检查多久？
• 如果肿瘤再次生长，将来会引起症状吗？

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