神经鞘瘤：了解您的病理报告

栏目编辑：Bibianna Purgina 医学博士 FRCPC
2026 年 9 月 24 日

神经鞘瘤是一种非癌性肿瘤，由包裹并保护神经的雪旺细胞发展而来。它属于周围神经鞘瘤，也是此类肿瘤中最常见的一种。

神经鞘瘤生长缓慢，形成附着于神经的圆形肿块。它通常会将神经纤维推开而不是穿过神经纤维生长，因此外科医生通常可以在保留神经的情况下将其切除。神经鞘瘤不会扩散到身体的其他部位。

大多数神经鞘瘤是单独发生的，患者并无其他相关疾病。少数情况下，一个人会因遗传性疾病而出现多个神经鞘瘤。

本文解释了如何诊断神经鞘瘤，以及病理报告中的亚型、免疫组织化学结果和其他发现的含义。

神经鞘瘤通常发生在哪里？

神经鞘瘤最常起源于皮肤或皮肤下方的组织中的神经。常见部位包括头颈部、手臂和腿部，尤其是在四肢内侧。

它们也可能沿着脊柱神经生长，肿瘤可能在脊髓腔内生长，并通过骨骼上的开口伸出。这形成了一种有时被描述为哑铃状的形状。

颅神经鞘瘤较为常见。最常见的类型起源于传递听觉和平衡信号的神经，称为前庭神经鞘瘤。发生于脑、脊髓、内脏器官或骨骼内的神经鞘瘤则较为罕见。

神经鞘瘤的症状是什么？

许多神经鞘瘤不会引起任何症状，通常是在因其他原因进行影像检查时偶然发现，或者表现为皮下无痛肿块。

当出现症状时，症状的严重程度取决于肿瘤的位置：

• 手臂、腿部或皮肤中的神经。 局部疼痛、触痛、刺痛或麻木。轻敲肿块可能会沿着神经产生短暂的触电感。
• 脊柱神经。 如果肿瘤压迫脊髓或神经根，则会出现沿神经放射的疼痛，以及无力或感觉改变。
• 听觉和平衡神经。 单侧听力丧失、耳鸣、眩晕或平衡障碍。

是什么导致神经鞘瘤？

大多数神经鞘瘤是偶然发生的，并非遗传性的。在这些肿瘤中，雪旺细胞失去了一种名为NF2的基因的功能，该基因编码一种名为merlin的蛋白质。Merlin通常有助于控制细胞生长，当它停止工作时，细胞就会生长成肿瘤。这种变化发生在人的一生中。

少数人会因遗传性疾病而患上多个神经鞘瘤。这些疾病的名称已于 2022 年由一个国际组织修订，因此您可能会同时看到旧名称和新名称：

• NF2相关神经鞘瘤病。 这种疾病以前被称为2型神经纤维瘤病。更名是因为患者患的是神经鞘瘤而非神经纤维瘤。它通常会导致双侧听觉神经和平衡神经上出现神经鞘瘤。
• 由其他基因引起的神经鞘瘤病。 这些疾病现在以所涉及的基因命名，例如SMARCB1相关性神经鞘瘤病或LZTR1相关性神经鞘瘤病。它们会导致多发性神经鞘瘤，通常不会累及双侧听神经，疼痛往往是主要症状。

仅患有单个神经鞘瘤并不意味着一定是遗传性疾病。通常只有在患者患有多个神经鞘瘤、年轻时就出现肿瘤或有家族史时才会考虑进行基因检测。

如何作出诊断？

神经鞘瘤的诊断是由病理学家在显微镜下检查肿瘤组织后做出的。组织样本可能来自活检，也可能来自切除整个肿瘤的手术。

在显微镜下，神经鞘瘤几乎完全由梭形细胞构成，这些细胞细长，两端逐渐变细。大多数神经鞘瘤包含两种并排的细胞结构。一种区域细胞密集且致密，病理学家称之为Antoni A型；另一种区域细胞疏松且密度较低，被称为Antoni B型。在致密区域，细胞可能围绕粉红色中心排列成行，形成称为Verocay小体的结构。

神经鞘瘤通常被包膜包裹，包膜内含有厚壁血管。这些特征以及两种组织学模式共同帮助病理学家识别该肿瘤。

免疫组化

免疫组织化学是一种利用抗体来显示细胞产生哪些蛋白质的检测方法。对于神经鞘瘤，该检测结果能有力地支持诊断。

• S100和 SOX10. 雪旺细胞产生这些蛋白质。在雪旺氏瘤中，染色强烈，几乎所有肿瘤细胞均被染色。
• 其他污渍。 可以使用其他染色方法排除外观相似的肿瘤，包括黑色素瘤和其他梭形细胞肿瘤。

通常情况下，强而广泛的染色模式就足以确诊。在恶性周围神经鞘瘤中，S100 和 SOX10 通常仅在散在细胞中呈阳性或呈阴性。

通常不需要进行分子检测。NF2基因改变在神经鞘瘤中很常见，但其特异性不足以单独确诊。

神经鞘瘤的亚型

您的报告可能描述了某种特定亚型。所有这些亚型均为非癌性，但有些值得注意，因为它们在显微镜下可能看起来令人担忧：

• 古代神经鞘瘤。 这种亚型显示的是肿瘤长期存在后出现的变化。这些变化包括细胞核增大、形态异常、瘢痕形成以及血供减少的区域。这些变化看起来可能令人担忧，但并不一定意味着癌症。
• 细胞型神经鞘瘤。 这种亚型几乎完全由排列紧密的细胞构成，没有疏松区域。它常发生于脊柱附近或身体深处。尽管细胞密集且分裂频繁，但其包膜和血管分布证实它是良性的。这种亚型有时会被误诊为癌症。
• 丛状神经鞘瘤。 这种亚型以多个相互连接的结节形式生长，通常位于皮肤或皮下组织中。它在儿童时期更为常见，并且可能缺乏完整的包膜。
• 上皮样神经鞘瘤。 在这种亚型中，细胞更圆，形状类似 上皮细胞它们成巢生长。据报道，极少数情况下会转变为癌性肿瘤。
• 微囊性或网状神经鞘瘤。 这种罕见的亚型通常在内脏器官，特别是消化道中发展。它形成一个由微小空隙组成的网络，并且通常没有维罗凯小体。

神经鞘瘤与神经纤维瘤有何不同？

两者都是良性神经鞘瘤，都可能表现为沿神经分布的肿块。神经纤维瘤包含多种细胞类型，并生长在神经纤维之间，这会增加手术中将其与神经分离的难度。

神经鞘瘤完全由雪旺细胞构成，有包膜，并将神经推向一侧。在显微镜下，S100 和 SOX10 几乎可以对神经鞘瘤的所有细胞进行染色，而神经纤维瘤的染色则呈斑片状分布。

保证金

切缘是指外科医生切除组织的边缘。您的报告可能会注明肿瘤是否已到达切缘。

对于神经鞘瘤而言，切缘阳性并不像癌症那样具有决定性意义。外科医生有时会故意保留少量肿瘤组织以保护神经，从而避免术后出现麻木或无力。在这种情况下，医生通常会密切观察残留肿瘤，而不是对其进行治疗。

预后是什么？

预后极佳。神经鞘瘤是良性肿瘤，不会扩散。一旦完全切除，通常不会复发。

由于肿瘤的位置或生长方式，某些亚型更难彻底切除，特别是细胞型和丛状神经鞘瘤，而且这些肿瘤更容易复发。复发的肿瘤仍然是良性的。

癌变的情况极其罕见。一旦发生，通常会发展成恶性周围神经鞘瘤。这种情况非常罕见，因此对于典型的神经鞘瘤而言，无需过度担忧。

诊断后会发生什么？

治疗方案取决于肿瘤的大小和位置以及它引起的症状。

• 观察。 较小的神经鞘瘤如果未引起任何症状，可以通过检查和影像学检查进行监测。
• 手术。 当肿瘤引起症状或持续生长时，通常采用手术切除的方式进行治疗。外科医生会在切除肿瘤的同时尽可能保留神经，但术后可能会出现一些麻木或无力的情况。
• 前庭神经鞘瘤的治疗。 治疗方案包括观察、手术和局部放射治疗。具体选择取决于肿瘤的大小、听力状况和症状。
• 跟进。 如果肿瘤部分残留，或者您患有与多发性神经鞘瘤相关的遗传性疾病，则可能需要重复影像检查。

问你的医生的问题

• 肿瘤是否完全切除了？
• 我的报告描述的是哪种神经鞘瘤亚型？
• 是否有残留肿瘤保护神经？
• 这个肿瘤有复发的可能吗？
• 我是否会出现持续的麻木或虚弱感？
• 我是否需要进行后续影像检查？需要检查多久？
• 我是否应该接受遗传性疾病（例如神经鞘瘤病）的评估？

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