por Jason Wasserman MD PhD FRCPC
11 de septiembre de 2026
Un ganglioneuroma es un tumor benigno poco común que se desarrolla a partir de células del sistema nervioso simpático. Esta parte de la red nerviosa del cuerpo controla funciones automáticas como la frecuencia cardíaca, la presión arterial y la digestión.
El ganglioneuroma es el miembro más maduro de una familia de tumores neuroblásticos. Entre los miembros menos maduros se encuentran el neuroblastoma , un tipo de cáncer, y el ganglioneuroblastoma, que contiene una mezcla de células maduras e inmaduras. Con el tiempo, un tumor menos maduro puede convertirse en un ganglioneuroma. Este artículo explica qué aparece en un informe de patología de ganglioneuroma, por qué el patólogo busca con tanto detalle áreas inmaduras y cuándo este diagnóstico plantea dudas sobre una afección hereditaria.
Los ganglioneuromas se forman dondequiera que haya tejido nervioso simpático. Las localizaciones más frecuentes son la glándula suprarrenal , situada encima de cada riñón; el tórax, detrás de los pulmones; y el abdomen o la pelvis, junto a la columna vertebral. También pueden aparecer en la pared del tracto digestivo, una situación distinta que se aborda en una sección aparte más adelante.
Debido a su lento crecimiento, los ganglioneuromas pueden alcanzar un tamaño considerable y comprimir las estructuras cercanas. Rara vez invaden el tejido circundante y no se diseminan a otras partes del cuerpo.
El ganglioneuroma se diagnostica con mayor frecuencia en niños mayores y adolescentes, aunque también puede presentarse en adultos. En adultos, un ganglioneuroma suprarrenal suele descubrirse de forma incidental durante una tomografía realizada por un motivo no relacionado.
Se desconoce la causa del ganglioneuroma, y no está relacionado con la dieta, la actividad física, las lesiones ni ningún factor ambiental.
Se cree que estos tumores se originan cuando las células nerviosas inmaduras, llamadas neuroblastos, maduran gradualmente. Se convierten en células nerviosas de aspecto normal, denominadas células ganglionares, junto con las células de Schwann, las células de soporte del sistema nervioso. Algunos ganglioneuromas parecen haber comenzado como un neuroblastoma que maduró por sí solo, ya sea de forma espontánea o tras un tratamiento. Esto explica por qué el ganglioneuroma es el miembro más maduro y de mejor pronóstico de la familia de los tumores neuroblásticos.
La mayoría de los ganglioneuromas no producen ningún síntoma y se descubren de forma incidental en pruebas de imagen realizadas por otro motivo. Cuando aparecen síntomas, suelen deberse al tamaño o la ubicación del tumor, más que a alguna sustancia que este produzca.
Las pruebas de imagen suelen generar sospechas de ganglioneuroma. La tomografía computarizada (TC) o la resonancia magnética (RM) generalmente muestran una masa sólida y bien definida que capta el contraste lentamente, y en ocasiones se observan depósitos de calcio. Sin embargo, las pruebas de imagen por sí solas no permiten diferenciar un ganglioneuroma de otros ganglioneuromas menos desarrollados. El diagnóstico lo confirma un patólogo únicamente tras examinar el tejido al microscopio.
La muestra de tejido puede provenir de una biopsia o del tumor completo tras la cirugía. Cuando el tumor se localiza en la glándula suprarrenal, a menudo se realizan primero análisis de orina o sangre para detectar hormonas similares a la adrenalina. Estas pruebas permiten comprobar si el tumor produce hormonas y ayudan a distinguirlo de un feocromocitoma , que se origina en el mismo lugar.
Bajo el microscopio, un ganglioneuroma presenta dos tipos de células, y ambas deben estar presentes para el diagnóstico.
Los patólogos reconocen dos subtipos, ambos benignos. En un ganglioneuroma en maduración , las células ganglionares son una mezcla de formas en desarrollo y completamente maduras. Las células en desarrollo varían en tamaño y forma, y pueden contener más de un núcleo . En un ganglioneuroma maduro , todas las células ganglionares están completamente desarrolladas y suelen estar rodeadas por pequeñas células de soporte llamadas células satélite, lo que le confiere al tumor un aspecto muy ordenado.
En ambos subtipos, las células ganglionares carecen de neuropilo, la maraña de fibras nerviosas expuestas que se observa en los tumores neuroblásticos menos maduros. En su lugar, las células de Schwann envuelven sus prolongaciones nerviosas. La ausencia de neuropilo es una característica que distingue un ganglioneuroma de un ganglioneuroblastoma.
La inmunohistoquímica utiliza anticuerpos para detectar proteínas específicas en las células tumorales. No siempre es necesaria para un ganglioneuroma, ya que su aspecto al microscopio suele ser característico. Se utiliza cuando el diagnóstico es incierto o cuando la muestra es pequeña.
El componente de células de Schwann suele ser positivo para S100 . Las células ganglionares suelen ser positivas para sinaptofisina y otros marcadores de células nerviosas. Estos resultados también ayudan a diferenciar un ganglioneuroma de tumores que pueden tener un aspecto similar. Entre ellos se incluyen el schwannoma y el neurofibroma , que contienen células de Schwann pero no células ganglionares, y, en el tracto digestivo, el tumor del estroma gastrointestinal.
Los tumores neuroblásticos forman un espectro que va desde la etapa totalmente inmadura hasta la totalmente madura, y la posición del tumor en ese espectro determina cómo se trata.
Dado que estos tumores se sitúan en un mismo espectro, un patólogo que examina un ganglioneuroma busca sistemáticamente cualquier área inmadura. Encontrar una cambia el diagnóstico.
Un ganglioneuroma puede contener un pequeño foco de tumor inmaduro en su interior, y una biopsia con aguja solo permite obtener una muestra reducida de tejido. Por lo tanto, un informe basado en una biopsia puede incluir un comentario que indique que el diagnóstico refleja el tejido disponible y que recomiende la extirpación completa o un seguimiento cuidadoso.
Esto no significa que el patólogo no esté seguro de lo que examinó. Indica lo que una muestra pequeña puede y no puede descartar. Cuando se extirpa y examina el tumor por completo, el patólogo puede analizarlo exhaustivamente y, por lo general, el comentario desaparece del informe final.
Los ganglioneuromas que se originan en la pared del estómago, el intestino o el recto se comportan de manera diferente a los que se presentan en la glándula suprarrenal o el tórax. Además, plantean una cuestión que los otros no suelen plantear.
Las afecciones más frecuentemente implicadas son la neurofibromatosis tipo 1, la neoplasia endocrina múltiple tipo 2B y el síndrome de hamartoma tumoral PTEN , que incluye el síndrome de Cowden. Cada una presenta características adicionales que el médico puede buscar y tiene implicaciones para los familiares. Si su informe describe ganglioneuromas generalizados o múltiples en el tracto digestivo, es razonable preguntar si es apropiado derivarlo para una evaluación genética. Puede leer más en nuestro artículo ¿Qué es un síndrome de cáncer hereditario?
Un ganglioneuroma en la glándula suprarrenal, el tórax o junto a la columna vertebral suele ser un hallazgo aislado y por sí solo no indica una afección hereditaria.
El pronóstico tras el diagnóstico de ganglioneuroma es excelente. Estos tumores son benignos , lo que significa que no se diseminan a otras partes del cuerpo, y su extirpación completa suele ser curativa.
Incluso cuando no se puede extirpar el tumor por completo, la mayoría de las personas evolucionan favorablemente y no presentan problemas a largo plazo. En ocasiones, los cirujanos optan por dejar un pequeño fragmento para evitar dañar un nervio o un vaso sanguíneo alrededor del cual ha crecido el tumor. Esta decisión no suele afectar el resultado.
La recurrencia es poco común. El motivo principal para realizar pruebas de imagen de seguimiento no es el ganglioneuroma en sí, sino la pequeña posibilidad de que existiera una zona inmadura en una parte del tumor que no se examinó.
El tratamiento posterior al diagnóstico de ganglioneuroma depende del tamaño del tumor, de su ubicación y de si provoca síntomas.
La cirugía para extirpar el tumor es el tratamiento habitual y, por lo general, el único necesario. No se requiere quimioterapia ni radioterapia. Si el tumor es pequeño, no causa síntomas y el diagnóstico es certero, algunos centros optan por realizar estudios de imagen periódicos en lugar de operar. Esto se aplica especialmente a adultos con un tumor suprarrenal detectado de forma incidental.
En el informe posterior a la cirugía, se puede describir el margen de resección , indicando si había tumor en el borde de resección del tejido. En el caso de un tumor benigno, este dato tiene mucha menos importancia que en el de un cáncer, y un margen positivo no suele requerir cirugía adicional.
Generalmente, se programan pruebas de imagen de seguimiento después de la cirugía, y en niños también pueden incluir los análisis hormonales de orina que se utilizan habitualmente para los tumores neuroblásticos. Su equipo médico le explicará qué se aplica a su caso.
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