栏目编辑：Kianoosh Keyhanian 医学博士 FRCPC
2026 年 9 月 3 日
子宫平滑肌肉瘤是一种起源于子宫平滑肌细胞的癌症。这些细胞构成子宫的肌层，即子宫肌层，它们也是构成子宫肌瘤（或称子宫纤维瘤）的细胞。肉瘤是一种起源于肌肉或结缔组织的癌症，而非像大多数子宫癌那样起源于子宫内膜细胞。
这是一种罕见的癌症。大多数患者在确诊时已超过50岁，而且大多是在原本计划进行其他手术后才得知此病。本文将帮助您了解病理报告中此诊断的含义，报告各部分的内容，以及它对您的治疗有何重要意义。
子宫平滑肌肉瘤的病因是什么？
对大多数人来说，病因不明。既往盆腔放射治疗是唯一确定的风险因素，但仅占病例的一小部分。
这些肿瘤涉及多个基因的复杂遗传改变，而非像某些其他子宫肉瘤那样由单一的决定性改变引起。这些改变在患者生前于肿瘤内部发生，不会遗传给后代。少数情况下，这种肿瘤与一种名为遗传性平滑肌瘤病和肾细胞癌的遗传性疾病有关。该疾病是由一种名为延胡索酸水合酶的基因改变引起的。
子宫肌瘤会变成平滑肌肉瘤吗？
这是大多数人在确诊后都会问的问题，尤其是那些多年来一直被告知患有子宫肌瘤的人。有证据表明，平滑肌肉瘤是独立发生的，而不是由已有的子宫肌瘤发展而来。
这些数据有助于我们理解其中的比例关系。大约每100名女性中就有70名会在一生中的某个阶段患上子宫肌瘤，而子宫平滑肌肉瘤每年影响大约每百万人中的6人。患有子宫肌瘤并不会增加患这种癌症的风险，而且曾经患有子宫肌瘤也不意味着它一定会发展成这种癌症。
确实存在这样的情况：在手术前，平滑肌肉瘤可能被误诊为子宫肌瘤，因为影像学检查无法区分两者。这就是为什么许多患者在接受子宫肌瘤手术后，却意外地被诊断出患有平滑肌肉瘤的原因。
有哪些症状？
这些症状与子宫肌瘤的症状重叠，这也是为什么诊断结果常常出乎意料的原因之一。
- 阴道异常出血—— 最常见的症状包括绝经后出血。
- 腹部或盆腔疼痛和压迫感—— 常被描述为疼痛或饱胀感。
- 腹胀或腹部增大—— 有时，最先被注意到的就是这一点。
- 快速变化—— 如果肿块生长迅速，尤其是在绝经后，则更有可能需要进一步检查。
如何作出诊断？
通常在进行子宫切除术（也称为子宫切除术）后才能确诊。卵巢、输卵管和宫颈可能同时切除。大多数此类肿瘤起源于子宫体，但也有一些起源于宫颈壁。
子宫内膜活检在这里通常无济于事，因为肿瘤位于肌层而非内膜层，内膜样本可能完全无法检出。影像学检查也无法准确区分这种肿瘤和子宫肌瘤。
组织样本到达实验室后，病理学家会对其进行检查，并评估三个特定特征，这将在下一节中进行描述。
子宫平滑肌肉瘤在显微镜下是什么样子的？
子宫平滑肌肉瘤是一种由平滑肌细胞构成的癌症。大多数平滑肌细胞由细长的梭形细胞组成，这些细胞呈束状交错排列。由于子宫肌瘤也由相同的细胞构成，因此诊断需要综合评估三项指标。
- 频繁的细胞分裂—— 正在分裂的细胞被拍到时，就叫做…… 有丝分裂象对于常见的梭形细胞类型，每10个高倍视野中出现10个或更多梭形细胞即可诊断为梭形细胞。子宫肌瘤的梭形细胞数量则少得多。
- 外观异常的细胞—— 这些细胞在大小、形状和染色方面差异很大。病理学家称之为 核异型而且它需要存在于整个肿瘤中，而不是只存在于一小块区域。
- 肿瘤细胞坏死—— 坏疽 这意味着组织死亡。这里指的是肿瘤细胞坏死，其特征是死细胞和活细胞之间界限分明。这与肌瘤中常见的梗死型坏死不同，后者在坏死细胞和活细胞之间有愈合组织区域。
平滑肌肉瘤的诊断通常需要结合上述多种发现，而非单独一项。因此，含有大量分裂细胞但外观正常的肌瘤并非癌症，而是被报告为有丝分裂活跃的平滑肌瘤。当其特征组合既不符合上述任何一种分类，则该肿瘤被报告为恶性潜能未定的平滑肌肿瘤。
还有两种不太常见的形式，对这两种形式都评估相同的三个特征，但使用不同的阈值。
- 上皮样平滑肌肉瘤 — 由类似于组织表面衬里细胞的圆形细胞构成。
- 黏液样平滑肌肉瘤—— 由散布在胶状背景中的肿瘤细胞组成。这些肿瘤细胞外观可能看似正常，因此诊断所需的细胞分裂数量较少。
免疫组化
免疫组织化学是一种利用抗体检测细胞内特定蛋白质的实验室检测方法。在这里，它证实肿瘤是由平滑肌而非其他组织类型构成。
- 结蛋白、平滑肌肌动蛋白和h-钙调蛋白。 通常呈阳性。这些蛋白质存在于平滑肌细胞中。
- CD10。 通常为阴性或呈斑片状。强阳性结果则提示可能患有子宫内膜间质肿瘤。
- 雌激素受体和孕激素受体。 情况不一。有些肿瘤呈阳性，这有时意味着可以采用激素阻断疗法。
需要注意的是，这些相同的肌肉蛋白在普通的子宫肌瘤中也呈阳性。免疫组化可以确认肿瘤的组成成分，但它本身并不能区分癌性和良性肿瘤。这种区分取决于上述三种显微特征。
肿瘤扩散
有几个器官直接紧贴子宫或与其非常接近，包括卵巢、输卵管、阴道、膀胱和直肠。输卵管、卵巢和附着在子宫上的韧带统称为附件。
随着肿瘤生长，它可能侵入子宫内的任何组织，外科医生可能会在同一手术中切除部分组织。病理学家会对每个组织进行检查，并报告是否存在肿瘤细胞。肿瘤侵入子宫以外的组织会增加癌症分期，并增加癌症复发的风险。
保证金
切缘是指手术切除组织的边缘。病理学家会检查切缘，以确定肿瘤是否完全切除。当肿瘤侵入宫颈或子宫周围组织时，通常会报告切缘情况。
- 负利润率—— 切缘未见肿瘤细胞。这正是手术的目的。
- 正利润率—— 切缘存在肿瘤细胞，这意味着可能仍有部分癌细胞残留。这会增加癌症在同一区域复发的风险，并可能导致需要进一步治疗。
淋巴血管侵犯
淋巴血管侵犯是指在血管或淋巴管内发现了肿瘤细胞。血管将血液输送到全身，而淋巴管则将一种叫做淋巴液的液体输送到淋巴结。
这一发现意义重大，因为肿瘤细胞正是通过这些血管转移到其他部位。子宫平滑肌肉瘤主要通过血液循环扩散，肺部是最常见的转移部位。您的报告将描述淋巴血管侵犯是否存在。
淋巴结
淋巴结是遍布全身的小型免疫器官。癌细胞可以转移到淋巴结并形成转移灶，即癌细胞在新的位置沉积。
对于这种癌症，手术中通常不会切除淋巴结。淋巴结转移并不常见，在肿瘤局限于子宫的患者中，发生率低于3%。研究表明，切除淋巴结并不能提高生存率。通常只有在淋巴结外观异常或癌症明显扩散到子宫以外时才会进行淋巴结切除。
淋巴结切除后，报告会说明检查了多少个淋巴结以及其中有多少个含有癌细胞。与其他一些癌症不同，子宫肉瘤的分期并不根据淋巴结受累的大小进行分类。淋巴结要么含有癌细胞，要么不含癌细胞。
病理分期
分期描述了癌症的扩散程度。子宫肉瘤的分期系统有两种，它们非常接近。美国癌症联合委员会（AJCC）的系统分别用T、N和M来描述肿瘤、淋巴结和远处转移。国际妇产科联合会（IFO）则使用罗马数字。
肿瘤分期（pT），以及相应的FIGO分期：
- T1a，IA期—— 肿瘤仅累及子宫，大小为 5 厘米或更小。
- T1b，IB期—— 肿瘤仅累及子宫，大小超过 5 厘米。
- T2a，IIA期—— 肿瘤已扩散至附件区。
- T2b，IIB期—— 肿瘤已扩散至盆腔其他组织。
- T3a，IIIA期—— 肿瘤已扩散至腹部的一个部位。
- T3b，IIIB期—— 肿瘤已扩散至腹部多个部位。
- T4，IVA期—— 肿瘤已直接生长到膀胱或直肠内。
淋巴结分期（pN）： N0 表示所检查的淋巴结中未发现肿瘤细胞。N1 表示至少一个淋巴结中发现肿瘤细胞，对应于 FIGO IIIC 期。NX 表示未送检淋巴结，这种情况在该癌症中较为常见。
转移分期（pM）： M1期，或FIGO IVB期，表示癌症已扩散至远处部位，例如肺部。只有在检查了该部位的组织后才能确定分期，因此大多数报告将其列为MX或留空。医生通常使用影像学检查来寻找远处转移。
子宫平滑肌肉瘤如何治疗？
手术是主要治疗方法。后续治疗取决于病情阶段和您的具体情况。
- 子宫切除术 — 切除整个子宫，通常包括宫颈。这是标准手术方式。
- 切除卵巢—— 这种情况很常见，尤其是在绝经后。对于年轻患者，是否切除卵巢会导致提前绝经，因此需要根据具体情况而定，而且对于这种癌症，切除卵巢的益处不如其他一些癌症那么明确。
- 避免组织粉碎—— 组织粉碎术是将肿瘤切成小块，以便通过小切口将其取出。如果肿瘤最终确诊为平滑肌肉瘤，则肿瘤碎片可能会扩散到腹腔内，并且与较高的癌症复发率相关。因此，在切除子宫肌瘤时，该技术需谨慎使用。
- 化疗—— 用于晚期或复发性疾病。对于早期疾病手术后是否有效仍存在争议，且各中心做法不一。
- 放射治疗 - 主要用于特定情况下，以降低盆腔癌症复发的可能性。
- 激素阻断治疗—— 当肿瘤雌激素和孕激素受体呈阳性时，应考虑进行此项检查。
由于这种癌症并不常见，一般建议到有治疗肉瘤经验的中心接受治疗，要求转诊是合理的。
预后是什么？
分期是最重要的影响因素。对于局限于子宫的肿瘤，据报道五年生存率约为每100人中有50至60人。对于已扩散到子宫以外的肿瘤，生存率则更低。
影响预后的其他因素包括肿瘤大小、细胞分裂数量、肿瘤是否完整切除以及切缘是否阴性。复发最常发生在肺部或盆腔，因此随访通常包括胸部影像学检查。
已公布的数据来自患者群体，并不能预测您个人的病情发展。这些数据并未考虑您的分期、手术方式或接受的治疗方案。您的医疗团队，尤其是肉瘤专科医生，更能准确地评估您的预后。
问你的医生的问题
- 我的癌症处于哪一阶段？
- 肿瘤有多大？计数到多少个分裂细胞？
- 切缘是否阴性？肿瘤是否完整切除？
- 我的手术过程中使用了组织粉碎术吗？
- 是否存在淋巴管侵犯？
- 淋巴结是否被切除？切除的淋巴结中是否有癌细胞？
- 是否检测过雌激素和孕激素受体？
- 是否有专攻妇科或肉瘤病理的病理学家审查过我的病例？
- 我应该被转诊到肉瘤中心吗？
- 您推荐化疗还是放疗？为什么？
- 后续跟进包括哪些内容，以及多久一次？
- 我应该考虑进行临床试验吗？
- 出现哪些症状我应该在两次预约之间联系您？
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