肠型鼻窦腺癌：解读您的病理报告

作者：Jason Wasserman 医学博士 FRCPC
2026 年 5 月 20 日

肠型鼻窦腺癌（ITAC）是一种罕见的癌症，起源于鼻腔内壁或鼻窦的组织。鼻窦是位于鼻腔周围骨骼中的小型充满空气的空间，包括筛窦（位于两眼之间）和上颌窦（位于面颊下方）。ITAC之所以得名，是因为在显微镜下观察时，其癌细胞与结肠腺癌（即大肠的一部分）中的癌细胞非常相似。

本文将帮助您了解病理报告中的发现，每个术语的含义，以及它们对您的治疗的重要性。

肠型鼻窦腺癌的病因是什么？

长期职业性接触某些类型的粉尘是ITAC最公认的危险因素。长期接触木屑（尤其是橡木和山毛榉等硬木）、皮革粉尘、纺织粉尘或甲醛，会逐渐损害鼻腔和鼻窦内壁细胞，最终导致癌症。木工、家具制造商、皮革工人和制鞋工人属于高危人群。并非所有ITAC患者都有此类工作史，而且在某些情况下，病因不明。

有哪些症状？

ITAC的常见症状包括持续性鼻塞或鼻充血、频繁鼻出血、嗅觉减退以及面部疼痛或压迫感。如果肿瘤生长至眼眶附近，患者可能会出现眼周肿胀、复视或其他视力变化。如果肿瘤向颅底方向扩展，则可能出现头痛。由于鼻腔和鼻窦是内部结构，早期症状可能不明显，常被误诊为慢性鼻窦炎，从而延误诊断。

如何作出诊断？

ITAC 的诊断是在病理学家通过显微镜检查组织样本后做出的。样本通常通过活检获得，即使用内窥镜（一种经鼻插入的细长软管）从鼻腔或鼻窦内取出少量组织。如果肿瘤被完整切除（称为切除术），病理学家也会检查切除的较大标本。

在显微镜下，肠腺癌（ITAC）与结肠腺癌非常相似。肿瘤细胞相互连接形成圆形结构，称为腺体，或长指状突起，称为乳头。腺体可能紧密排列，形成病理学家所描述的筛状结构。腺体内部常见一种称为坏死的细胞死亡类型。病理学家有时用“脏坏死”来描述这种形态，这是肠型癌症的特征之一。

由于ITAC的影像表现与从消化道其他部位扩散（转移）的癌症非常相似，病理学家会在确诊ITAC之前，仔细审查影像资料和您的病史，以确保结肠或其他消化道部位不存在原发性癌症。通常还会进行免疫组织化学（IHC）检查。IHC使用特殊标记的抗体来识别肿瘤细胞内的特定蛋白质。在ITAC中，肿瘤细胞通常对结肠中常见的蛋白质呈阳性反应，包括CK20、CDX-2和绒毛蛋白。肿瘤细胞也可能对CK7呈阳性反应。影像资料、临床病史和IHC结果共同帮助病理学家确诊ITAC。一旦确诊，通常会进行影像学检查——例如头部和颈部的CT和MRI——以评估肿瘤的扩散范围。

组织学亚型

病理学家根据显微镜下肿瘤细胞的排列方式，将ITAC分为五种亚型。亚型信息会记录在您的病理报告中，并有助于预测癌症的可能发展趋势。

• 乳头状 — 肿瘤呈指状突起（乳头状突起）生长，其表面衬有柱状细胞。在所有ITAC亚型中，该亚型的预后最佳。
• 结肠型—— 该肿瘤类似于典型的结肠腺癌，腺体内衬柱状细胞，腺体内有坏死组织。这是最常见的亚型，预后中等。
• 实心字体 — 肿瘤细胞呈实性片状生长，腺体形成很少或没有。这种亚型的预后最差。
• 粘液型—— 这种肿瘤会产生大量黏蛋白，一种凝胶状物质，黏蛋白会聚集在肿瘤细胞周围。该亚型的一种变体含有印戒细胞——这些细胞的细胞核被充满内部的黏蛋白推向一侧。
• 混合类型 — 该肿瘤在同一样本中表现出不止一种亚型的特征。

神经周围浸润

神经周围浸润是指癌细胞附着于神经或沿神经外侧生长。神经遍布头部和颈部，负责在身体和大脑之间传递信号。神经周围浸润是一项重要的病理发现，因为癌细胞可以利用神经作为途径扩散到周围组织，从而增加治疗后肿瘤复发的风险。如果存在神经周围浸润，您的病理报告中将会有详细描述。

淋巴血管侵犯

淋巴血管侵犯是指在血管或淋巴管内观察到癌细胞。血管负责将血液输送到全身，而淋巴管则输送淋巴液。这两种血管连接着身体的不同部位，进入其中的癌细胞可以转移到远处的部位，例如淋巴结或肺部。如果存在淋巴血管侵犯，病理报告中将会提及。

手术切缘

手术切缘是指外科医生切除肿瘤时切开的组织边缘。术后，病理学家会仔细检查切缘，寻找组织切缘处的癌细胞。由于ITAC有时在手术中会被分多块切除，因此病理学家可能无法在每个病例中都评估所有切缘。

• 负利润率—— 切缘组织未见癌细胞，表明肿瘤已完全切除。
• 差距很小—— 癌细胞存在于切缘附近，但尚未到达切缘。即使技术上切缘阴性，也应注意癌细胞与切缘的距离，因为这可能与后续治疗方案的制定相关。
• 正利润率—— 组织切缘存在癌细胞。这意味着体内可能残留部分肿瘤，治疗团队会根据这一信息来考虑是否需要进行额外的手术或放射治疗。

淋巴结

淋巴结是遍布全身（包括颈部）的小型免疫器官。癌细胞可以从鼻腔或鼻窦的肿瘤经淋巴管扩散到附近的淋巴结。手术切除淋巴结后，会在显微镜下进行检查，检查结果会记录在您的病理报告中。

您的报告将包括检查的淋巴结总数、含有癌细胞的淋巴结数量（如有）以及最大癌细胞聚集灶（通常称为“病灶”或“转移灶”）的大小。含有癌细胞的淋巴结被描述为“阳性”，不含癌细胞的淋巴结被描述为“阴性”。

如果在淋巴结内发现癌细胞，病理学家还会评估是否存在淋巴结外扩散。淋巴结外扩散是指癌细胞已突破淋巴结的外壁（包膜）并扩散到周围组织。在头颈部癌症中，淋巴结外扩散是确定淋巴结分期的重要发现，并可能影响后续治疗方案的选择，例如放射治疗。

生物标志物和分子检测

常规生物标志物检测尚未成为每项ITAC检查的标准组成部分，但其中一项检测对于治疗计划的重要性日益凸显。

错配修复（MMR）和微卫星不稳定性（MSI）

错配修复（MMR）系统是由MLH1、PMS2、MSH2和MSH6这组蛋白质组成的，它们在细胞内协同工作，寻找并修复DNA中的微小错误。当其中一种或多种蛋白质缺失或功能异常时，细胞DNA中的错误会随着时间的推移而累积。这种状态被称为错配修复缺陷（dMMR），也称为微卫星不稳定性高（MSI-H）。

由于ITAC在显微镜下与结肠腺癌相似，一些病理学家会检测ITAC的错配修复（MMR）状态。如果肿瘤为dMMR/MSI-H，则可能符合使用免疫治疗药物帕博利珠单抗（Keytruda）的条件，该药物已获得不区分肿瘤类型的批准，适用于所有癌症类型，无论癌症起源于何处。dMMR结果也提示可能患有林奇综合征，这是一种由MMR基因之一发生改变引起的遗传性疾病，会增加多种癌症的风险。如果您的肿瘤被检测出dMMR，您的医疗团队可能会建议您转诊进行遗传咨询，以确定林奇综合征是否是潜在病因。

MMR检测采用免疫组织化学方法对肿瘤组织进行。该检测检查癌细胞中是否存在四种MMR蛋白。MSI检测也可以采用分子方法，直接检测DNA是否存在错误。您的报告将描述哪些蛋白存在或缺失，并将最终结果总结为MMR功能正常（pMMR）或MMR缺陷（dMMR）。

欲了解更多关于 MMR 和 MSI 检测的信息，请访问MyPathologyReport 的生物标志物部分，或访问完整的生物标志物和分子检测库。

病理分期 (pTNM)

ITAC 的病理分期基于 TNM 分期系统，该系统定义于美国癌症联合委员会 (AJCC) 癌症分期手册第 8 版。该系统使用三个类别描述肿瘤：原发肿瘤 (pT)、区域淋巴结转移 (pN) 和远处转移 (pM)。一般来说，分期越高，表明疾病进展越严重，预后越差。转移分期 (pM) 由影像学和临床评估确定，而非由病理学家检查手术标本。由于 ITAC 可起源于不同的部位——鼻腔和筛窦，或上颌窦——因此 T 分期标准会根据肿瘤的起源部位而有所不同。

肿瘤分期（pT）——鼻腔和筛窦

• pT1 — 肿瘤局限于鼻腔或筛窦内的某一区域（亚部位），可累及周围骨骼，也可不累及周围骨骼。
• pT2 — 肿瘤累及鼻腔或筛窦内的两个亚部位，或已扩散至鼻筛复合体内的邻近区域，伴或不伴周围骨骼受累。
• pT3 — 肿瘤已扩散至眼眶内壁或底部（容纳眼球的骨窝）、上颌窦、腭（口腔顶部）或筛板（鼻腔顶部的骨质平台）。
• pT4a — 肿瘤已侵入眼眶前部、鼻子或脸颊的皮肤、颅底（前颅窝）的有限区域、翼状骨板（颅底的翼状骨）、蝶窦或额窦。
• pT4b — 肿瘤已生长到眼眶最深处（眶尖）、脑膜（硬脑膜）、脑本身、颅中窝、特定脑神经、鼻后上咽部（鼻咽）或颅底骨性区域（斜坡）。

肿瘤分期（pT）—上颌窦

• pT1 — 肿瘤局限于上颌窦内壁，并未对周围骨骼造成任何破坏。
• pT2 — 肿瘤已造成骨骼侵蚀或破坏，可能扩散到硬腭或鼻腔内的通道（中鼻道），但尚未到达上颌窦后壁或翼状突。
• pT3 — 肿瘤已侵入上颌窦后壁的骨骼、皮下组织、眼眶底壁或内壁、翼窝（颅底侧面的凹陷）或筛窦。
• pT4a — 肿瘤已侵入眼眶前部、面颊皮肤、翼状板、颞下窝（颅骨侧面的空间）、筛板、蝶窦或额窦。
• pT4b — 肿瘤已侵入眼眶最深处、脑膜、脑组织本身、颅中窝、特定脑神经、鼻咽部或斜坡。

淋巴结分期（pN）—鼻腔和鼻窦

• pNX — 无法对淋巴结进行评估。
• pN0 — 检查的所有淋巴结中均未发现癌细胞。
• pN1 — 在与肿瘤同侧颈部的一个淋巴结中发现了癌细胞。该淋巴结直径为3厘米或更小，未见淋巴结外侵犯。
• pN2a — 在颈部同侧的一个淋巴结中发现了癌细胞。该淋巴结大于3厘米但不超过6厘米，且未见淋巴结外侵犯。
• pN2b — 在颈部同侧的多个淋巴结中发现了癌细胞。所有受累淋巴结均不超过6厘米，且均未出现淋巴结外侵犯。
• pN2c — 在颈部两侧或肿瘤对侧的淋巴结中发现了癌细胞。所有受累淋巴结均不超过6厘米，且均未见淋巴结外侵犯。
• pN3a — 含有癌细胞的淋巴结大于 6 厘米，且无淋巴结外扩散。
• pN3b — 一个或多个淋巴结中存在癌细胞，并有明显的淋巴结外扩散。

预后是什么？

预后是指确诊后可能的长期结果。总体而言，ITAC 的五年生存率约为 40% 至 60%，但结果会因多种因素而有很大差异。组织学亚型是最强的预测因素之一：乳头状亚型预后最佳，而实性亚型预后最差。结肠亚型则介于两者之间。

诊断时的分期也与预后密切相关。早期诊断的肿瘤，在扩散到鼻腔或鼻窦以外之前，更有可能通过手术完全切除。累及颅底、眼眶或脑部的晚期肿瘤手术治疗难度更大，复发风险也更高。淋巴结转移、神经周围侵犯、淋巴血管侵犯或手术切缘阳性也会增加肿瘤治疗后复发的风险。

诊断后会发生什么？

ITAC的治疗方案通常由多学科团队制定，可能包括耳鼻喉科医生、神经外科医生（针对颅底附近的肿瘤）、放射肿瘤科医生和内科肿瘤科医生。治疗方案的制定取决于肿瘤的分期、位置和范围，以及病理报告的结果。

对于大多数可切除的ITAC患者，手术是主要治疗方法。根据疾病的严重程度，手术可通过内镜（经鼻使用细内镜）或涉及面部和颅底的较大开颅手术进行。手术的目标是彻底切除肿瘤并确保切缘阴性。

手术后通常会进行放射治疗，尤其是在手术切缘接近或阳性、存在神经周围侵犯或淋巴结中含有癌细胞的情况下。病理报告中的这些具体发现直接决定是否需要进行放射治疗以及如何制定治疗方案。

对于局部晚期或转移性疾病，可考虑采用铂类化疗方案，通常借鉴结直肠癌的治疗方案。对于错配修复缺陷（dMMR）或微卫星不稳定性高（MSI-H）的肿瘤，由于帕博利珠单抗获批用于多种癌症类型，因此可考虑采用免疫疗法。

问你的医生的问题

• 我的癌症究竟是从哪里开始的——鼻腔、筛窦还是上颌窦？
• 我的报告中发现的ITAC是哪种组织学亚型？这对我的预后意味着什么？
• 我的病理分期（pT 和 pN）是什么？这对我的治疗意味着什么？
• 手术切缘是否为阴性？报告是否表明肿瘤已全部切除？
• 我的肿瘤是否存在神经周围浸润？
• 我的肿瘤是否存在淋巴血管侵犯？
• 是否检查过淋巴结？淋巴结中是否含有癌细胞？是否存在淋巴结外扩散？
• 我的肿瘤是否进行了 MMR 或 MSI 检测？结果如何？
• 手术后我是否​​需要接受放射治疗？病理报告中的哪些发现促成了这一建议？
• 根据我的 MMR 检测结果，是否存在林奇综合征的风险？我是否应该接受遗传咨询？
• 我应该注意哪些复发迹象？治疗后我将如何接受监测？
• 是否有针对我这种癌症类型的临床试验？

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