腱鞘巨细胞瘤（腱鞘巨细胞瘤）：解读您的病理报告

栏目编辑：Bibianna Purgina，医学博士，加拿大皇家内科医师学会会员
2026 年 10 月 3 日

腱鞘巨细胞瘤是一种起源于滑膜的非癌性肿瘤。滑膜是关节、肌腱鞘以及称为滑囊的充满液体的微小囊状结构的薄膜内层。

沿肌腱（最常见于手指）生长的肿瘤，仍被广泛称为腱鞘巨细胞瘤。这两个名称指的都是同一种肿瘤，您可能会在报告中看到其中任何一种。

这种肿瘤不会扩散到身体其他部位。它可以侵入邻近组织，并在手术后复发，复发的频率取决于你患的是哪种类型的肿瘤。

本文解释了如何诊断腱鞘巨细胞瘤，以及病理报告中的发现意味着什么。

腱鞘巨细胞瘤有哪些类型？

您的报告通常会说明您患的是哪种类型的肿瘤。报告中，肿瘤类型的差异比任何其他信息都重要，因为它决定了肿瘤复发的可能性和治疗方案：

• 本地化类型。 单个边界清晰的结节。这是最常见的类型，通常被称为腱鞘巨细胞瘤。它最常发生于手指或手部的肌腱附近，较少见于腕部、踝部、足部或膝部附近。手术通常可以治愈。
• 扩散型。 这种肿瘤会扩散至大关节的滑膜，最常见于膝关节，较少见于髋关节、踝关节或肘关节。它较为少见，约占此类肿瘤的十分之一。这种类型的肿瘤以前被称为色素绒毛结节性滑膜炎，较早的文献可能仍沿用此名称。手术后复发率较高。

哪些人容易患腱鞘巨细胞瘤？

这些肿瘤通常发生于30至40岁的成年人，但也可能发生于任何年龄。局限型肿瘤在女性中的发病率约为男性的两倍。弥漫型肿瘤在男性和女性中的发病率大致相同。

腱鞘巨细胞瘤有哪些症状？

症状取决于类型：

• 本地化类型。 手指或手掌上出现一个质地较硬、生长缓慢的肿块，通常无痛。它可能会限制手指的完全弯曲。
• 扩散型。 大关节（通常是膝关节）出现肿胀、僵硬和疼痛。关节可能卡住或锁住，反复关节出血会导致关节积液。

腱鞘巨细胞瘤的病因是什么？

这些肿瘤大多是由一种名为 CSF1 的基因发生改变引起的。该基因移动到染色体上的新位置，导致染色体产生过多的蛋白质，从而吸引免疫细胞。

只有一小部分肿瘤细胞携带这种变化。肿瘤的大部分是由被额外蛋白质吸引而来的免疫细胞构成，这就是为什么肿瘤包含如此多种细胞类型的原因。

这种变化是在人的一生中肿瘤内逐渐发生的。它不是遗传性的，也不会遗传给子女。医生们尚不清楚是什么引发了这种变化。

如何作出诊断？

病理学家在显微镜下检查肿瘤组织后做出诊断。组织样本可能来自活检，也可能来自切除肿瘤的手术。磁共振成像（MRI）通常是首选检查方法，尤其对于弥漫型肿瘤，因为它能显示肿瘤在关节内的扩散范围。

在显微镜下，肿瘤是由几种不同的细胞混合组成的：

• 单核细胞。 小圆形细胞，每个细胞只有一个 核其中一些是携带 CSF1 改变的肿瘤细胞。
• 破骨细胞样巨细胞。 细胞体积非常大，含有多个细胞核。它们类似于破骨细胞（分解骨骼的细胞），这种肿瘤也因此得名。您的报告可能会这样称呼它们。 多核巨细胞.
• 泡沫细胞。 充满脂肪的免疫细胞，病理学家称之为 泡沫组织细胞.
• 含铁细胞。 免疫细胞中含有棕色的铁色素，这种色素是旧时出血后残留的。这种色素解释了肿瘤的棕色，也是其旧名称中“色素性”一词的由来。

通常不需要进行其他检查。这些细胞的组合，加上肿瘤的位置，足以做出诊断。

腱鞘巨细胞瘤和骨巨细胞瘤是同一种肿瘤吗？

不。尽管名称相似，但骨巨细胞瘤是另一种肿瘤。它起源于骨骼内部，具有不同的遗传病因，治疗方法也不同。两者都含有大量细胞核的细胞，这也是它们名称相似的原因。

保证金

切缘是指外科医生切除组织的边缘。您的报告可能会注明肿瘤是否已到达切缘。

对于局限性肿瘤，切缘阳性会增加肿瘤在同一部位复发的风险。对于弥漫型肿瘤，由于肿瘤会扩散至关节内膜，因此通常无法完全切除。在这种情况下，切缘阳性很常见，这也是弥漫型肿瘤复发率较高的原因之一。

预后是什么？

预后非常好。腱鞘巨细胞瘤是良性的，不会扩散，也不会癌变。

主要问题在于它会复发。手术后，局限性关节病的复发率低于15%。弥漫性关节病的复发率则高得多，一些研究表明，复发率高达近一半。反复复发会逐渐损害关节，因此，新型药物已成为弥漫性关节病的重要治疗选择。

诊断后会发生什么？

• 局部型手术治疗。 切除肿瘤是常见的治疗方法，对大多数患者来说都能治愈。
• 弥漫型手术治疗。 目标是尽可能多地去除异常的关节内膜，可以通过使用摄像头的小切口或通过开放式手术来实现。
• 弥漫型腹泻的药物治疗。 当手术难度较大或会导致严重功能丧失时，阻断 CSF1 信号的药物可以缩小肿瘤并缓解症状。Pexidartinib 和 vimseltinib 已获得 FDA 批准用于此用途。在主要临床试验中，约 40% 的接受治疗患者肿瘤缩小。不同国家/地区的供应情况有所不同。
• 跟进。 弥漫型肿瘤患者通常需要定期进行 MRI 检查，因为肿瘤可能在数年后复发。

问你的医生的问题

• 我的是局灶性还是弥漫性病变？
• 肿瘤是否完全切除？切除范围是否达到切缘？
• 这个肿瘤复发的几率有多大？
• 如果它退回来，下一步该怎么做？
• 药物治疗是否可以替代再次手术？
• 我是否需要进行后续影像检查？需要多久检查一次？
• 肿瘤是否对关节造成了损伤？

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