纤维瘤：解读您的病理报告

栏目编辑：Bibianna Purgina 医学博士 FRCPC
2026 年 9 月 21 日

纤维瘤是由纤维组织构成的肿瘤，生长于体内深处，位于肌肉内或肌肉附近，以及内脏器官周围。目前的医学名称是纤维瘤病，您的报告中也可能称之为深部纤维瘤病。

纤维瘤并非癌症，也不会扩散到身体其他部位。它可以侵入周围组织，并且手术后可能在原位复发。因此，世界卫生组织将其归类为介于良性肿瘤和恶性肿瘤之间的一种类型。

纤维瘤是一种罕见的肿瘤，每年每百万人中约有4人患病。虽然任何年龄都可能发生，但最常见于20至60岁的成年人，而且女性的发病率高于男性。

本文解释了纤维瘤的行为方式、病理报告中的发现意味着什么，以及目前如何治疗这些肿瘤。

纤维瘤在身体哪些部位发生？

纤维瘤几乎可以发生在身体的任何部位。最常见的部位是肩部、胸壁、背部、大腿、腹壁肌肉以及腹腔内部。

腹壁肿瘤常发生于女性妊娠期间或产后，部分肿瘤也发生于剖腹产瘢痕处。患有家族性腺瘤性息肉病这种遗传性疾病的人群中，腹腔内肿瘤更为常见。

什么原因会导致纤维瘤？

大多数纤维瘤是由CTNNB1基因的改变引起的，该基因编码一种名为β-catenin的蛋白质。这种改变存在于约85%至90%的肿瘤中，且并非遗传性的。它是在人的一生中于肿瘤细胞内发生的。

大约十分之一的纤维瘤患者患有家族性腺瘤性息肉病，这是一种由APC基因改变引起的遗传性疾病，有时也被称为加德纳综合征。这类患者的肿瘤通常位于腹腔内，并且结肠内也会出现许多息肉。

既往同一部位的手术或损伤，以及妊娠，也与纤维瘤的发生有关。但这些因素并不能解释所有病例，许多患者也找不到明确的诱因。

纤维瘤有哪些症状？

纤维瘤的症状取决于其位置和大小：

• 一块坚硬的肿块。 缓慢生长的肿块是最常见的发现，通常发生在肩部、背部、大腿或腹壁。
• 疼痛。 疼痛很常见，而且可能非常剧烈，以至于影响日常生活。
• 运动受限。 关节或肌肉附近的肿瘤会导致僵硬或无力。
• 肠道症状。 腹腔内的肿瘤会压迫肠道，引起疼痛、腹胀或排便习惯改变。

有些纤维瘤是在因其他原因进行扫描时偶然发现的，而且根本不会引起任何症状。

如何作出诊断？

病理学家在显微镜下检查肿瘤样本（通常通过穿刺活检获取）后，即可诊断出纤维瘤。术前活检至关重要，因为目前大多数纤维瘤都采取观察等待的方式，而不是立即切除。

在显微镜下，肿瘤由长而细的梭形细胞组成，背景为胶原纤维。这些细胞外观正常，且分裂的细胞很少。当β-catenin蛋白在肿瘤细胞核内积聚时，这种染色有助于诊断。如果诊断不明确，则需进行CTNNB1基因突变的分子检测。

我们关于深部纤维瘤病的文章更详细地解释了这些病理学发现，包括边缘和肿瘤扩散。

纤维瘤是如何发展的？

纤维瘤的行为难以预测，而了解这一点是了解纤维瘤最重要的一点：

• 有些会生长。 肿瘤会在数月内增大，并压迫附近的组织结构。
• 有些保持不变。 肿瘤会自行停止生长，并保持稳定多年。
• 有些会缩小。 有些纤维瘤无需治疗即可缩小或消失。

因此，目前建议大多数患者在开始治疗前先观察肿瘤一段时间。确诊后最初几个月的肿瘤生长并不一定意味着它会继续生长。

诊断后会发生什么？

由经验丰富的肉瘤及相关肿瘤治疗中心的团队来管理韧带样纤维瘤最为有效。治疗方案取决于肿瘤的位置、是否在生长以及对您日常生活的影响程度。

• 启用监控。 对于大多数患者而言，定期进行影像学检查（通常是磁共振成像）观察肿瘤是推荐的第一步。国家指南和国际专家组均支持这种方法。
• 服药。 当肿瘤持续生长或引起症状时，即可开始治疗。美国食品药品监督管理局 (FDA) 已批准尼罗加司他 (Nirogacestat) 用于治疗成人持续生长的纤维瘤。其他治疗方案包括索拉非尼、低剂量化疗（例如甲氨蝶呤联合长春碱）以及激素阻断药物。不同国家/地区的药物供应情况有所不同。
• 手术。 现在手术治疗已较少使用，因为即使肿瘤完全切除后也经常复发。但对于腹壁肿瘤或其他治疗方法无效的情况，仍可考虑手术治疗。
• 放射消融和冷冻消融。 对于无法切除或持续生长的肿瘤，可以考虑放射疗法和经皮冷冻肿瘤。
• 疼痛管理。 即使肿瘤稳定，疼痛也可能持续存在，这种疼痛本身也需要治疗。

预后是什么？

纤维瘤不会扩散到其他器官，大多数患者都能过上正常寿命。主要问题在于症状、复发和治疗效果。手术后，相当一部分患者的肿瘤会复发。与肿瘤复发风险增加相关的因素包括：

• 位置。 手臂和腿部的肿瘤比腹壁肿瘤更容易复发。
• 年龄。 30岁及以下人群肿瘤复发的几率较高。
• 肿瘤大小。 直径 5 厘米或更大的肿瘤更容易复发。
• 基因改变。 CTNNB1 的特定变化（记为 S45F）与肿瘤复发的几率较高有关。

腹部内的肿瘤，特别是患有家族性腺瘤性息肉病的患者的肿瘤，由于其位置靠近肠道及其血液供应，治疗起来可能更加困难。

问你的医生的问题

• 我的肿瘤在哪里？它侵犯了哪些结构？
• 诊断是通过β-catenin染色还是分子检测确诊的？
• 我应该接受家族性腺瘤性息肉病的检查吗？
• 主动监测适合我吗？我需要多久接受一次扫描？
• 什么情况下您会建议开始治疗？
• 你会首先考虑哪种药物？它的副作用是什么？
• 手术治疗是否适合我的情况？肿瘤复发的可能性有多大？
• 在肿瘤接受观察期间，如何缓解我的疼痛？
• 我可以参加哪些临床试验？
• 如果两次就诊之间我的症状发生变化，我应该联系谁？

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