成人T细胞白血病/淋巴瘤（ATLL）：解读您的病理报告

栏目编辑：David Li 医学博士
2026 年 6 月 24 日

成人T细胞白血病/淋巴瘤（ATLL）是一种罕见的血液癌症，起源于T细胞。T细胞是一种白细胞，有助于免疫系统抵抗感染并调节免疫反应。当ATLL主要累及血液和骨髓时，其临床表现类似于白血病；当它在淋巴结或其他组织中形成实性肿块时，则类似于淋巴瘤。许多患者同时具有这两种特征，因此该疾病被称为白血病/淋巴瘤。ATLL仅发生于感染过人类T细胞淋巴瘤病毒1型（HTLV-1）的人群中，可累及血液、淋巴结、皮肤、肝脏和脾脏。

本文将帮助您了解成人 T 细胞白血病/淋巴瘤病理报告中的发现，每个术语的含义，以及为什么这对您的治疗很重要。

成人T细胞白血病/淋巴瘤的病因是什么？

成人T细胞白血病/淋巴瘤（ATLL）是由HTLV-1病毒长期感染引起的。然而，只有少数HTLV-1感染者（约3%至5%）会发展为ATLL，通常是在携带病毒多年后。该病毒在世界某些地区更为常见，包括日本南部、加勒比海地区、南美洲部分地区和非洲部分地区。以下几个因素会增加患病风险：

• 长期感染—— 在年幼时期（例如婴儿时期）感染病毒，并携带病毒数十年。
• 大量感染细胞—— 血液中 HTLV-1 感染细胞数量越多，风险就越高。
• 其他因素—— 年龄较大和男性是较高的风险因素。

大多数HTLV-1感染者体内的T细胞处于静止状态，不会引起任何问题。但多年后，部分感染细胞会获得额外的基因改变，使其不受控制地增殖，最终可能发展为成人T细胞白血病/淋巴瘤（ATLL）。

成人T细胞白血病/淋巴瘤有哪些症状？

成人T细胞白血病/淋巴瘤（ATLL）的症状取决于疾病类型和受累的身体部位。常见症状包括：

• 淋巴结肿大—— 常发生于颈部、腋窝或腹股沟。
• 发烧、盗汗和不明原因的体重减轻。
• 疲劳和虚弱—— 因为骨髓无法产生足够的正常血细胞。
• 皮肤变化—— 皮疹、病变或肿块。
• 腹部不适或骨痛—— 通常与肝脏或脾脏肿大有关。
• 血液中钙含量过高—— ATLL 的一个常见特征是会引起恶心、呕吐、便秘或意识混乱，如果不治疗可能会变得很严重。

成人T细胞白血病/淋巴瘤有哪四种类型？

成人T细胞白血病/淋巴瘤（ATLL）根据疾病的进展方式和受累的身体部位分为四种类型。疾病类型对治疗和预后有显著影响。

• 急性 — 这是发展速度最快的一种类型。它通常会累及血液、淋巴结、皮肤、肝脏和脾脏，症状往往突然出现并迅速发展。
• 淋巴瘤—— 主要累及淋巴结和其他组织，血液中癌细胞较少。它生长扩散速度快，类似于急性癌症。
• 慢性的 - 生长速度较慢，通常会影响血液、皮肤和淋巴结。病情可能暂时稳定，但在某些患者中，病情会发展成生长速度更快的形式。
• 闷烧—— 生长速度最慢的类型。它通常不会引起任何症状，可能只能在常规血液检查中发现，但仍需监测，因为它会随着时间推移而恶化。

如何作出诊断？

成人T细胞白血病/淋巴瘤（ATLL）的诊断通常需要多种检查。第一步通常是对受累组织（例如淋巴结或皮肤病变）进行活检，病理学家会在显微镜下检查组织，寻找异常T细胞。血液检查可能显示异常淋巴细胞数量升高，在某些患者中，血液中可能出现白血病细胞。

流式细胞术和免疫组织化学利用抗体检测细胞表面和内部的蛋白质。在成人T细胞白血病/淋巴瘤（ATLL）中，癌细胞通常表达T细胞标志物，例如CD2、CD3和CD5，通常缺乏CD7，并且CD4（一种辅助性T细胞标志物）呈阳性，CD8呈阴性。CD25蛋白也常见。这些发现共同证实癌细胞是T细胞。由于ATLL仅发生于HTLV-1感染者，因此需要进行HTLV-1病毒的血液检测来确诊。此外，检测异常T细胞均来源于单个原始细胞（克隆性）有助于将ATLL与感染反应区分开来。

成人T细胞白血病/淋巴瘤在显微镜下是什么样子的？

在显微镜下，成人T细胞白血病/淋巴瘤（ATLL）的形态取决于癌症发生的部位。在淋巴结中，癌细胞通常会取代正常结构，并可能通过称为淋巴窦的大型通道扩散。在皮肤中，癌细胞可能聚集在表层，形成小的细胞团。当ATLL细胞在血液中循环时，它们的细胞核（细胞内含有遗传物质的部分）通常会深深折叠成一种病理学家称之为“花状细胞”的形状，这是该疾病的特征之一。

癌细胞的大小和形状各异。生长较慢的癌细胞可能看起来较小且更接近正常形态，而生长较快的癌细胞则往往较大且形状不规则。在某些情况下，还可能观察到感染了另一种病毒——EB病毒（Epstein-Barr virus，EBV）的较大免疫细胞，这表明免疫系统已减弱。

成人T细胞白血病/淋巴瘤的生物标志物和分子检测

除了确诊之外，检测成人T细胞白血病/淋巴瘤（ATLL）细胞表面的特定蛋白还可以指导治疗。生物标志物是癌细胞的特征，有助于预测疾病的发展趋势或哪些治疗方法可能有效。其中两种生物标志物在ATLL中尤为重要：

• CCR4 — 许多成人T细胞白血病/淋巴瘤细胞（ATLL）都携带一种名为CCR4的蛋白质。当这种蛋白质存在时，可以使用一种名为mogamulizumab的药物（一种靶向CCR4的抗体）来帮助免疫系统攻击癌细胞。
• CD30 — 有些成人T细胞白血病/淋巴瘤细胞（ATLL）携带一种名为CD30的蛋白质。当CD30存在时，可以考虑使用一种名为brentuximab vedotin的药物，该药物可将化疗药物直接输送到CD30阳性细胞。

因为这些蛋白质决定了某些靶向药物是否可能有效，所以您的报告可能会指出癌细胞是否对 CCR4 和 CD30 呈阳性。

成人T细胞白血病/淋巴瘤的预后如何？

成人T细胞白血病/淋巴瘤（ATLL）的预后主要取决于疾病类型。惰性型和慢性型生长缓慢，病情可稳定多年，但也可能转变为生长速度更快的类型。急性型和淋巴瘤型生长迅速，治疗难度更大；既往这些类型的预后较差，但治疗方法仍在不断改进。以下几个特征与预后不良相关：

• 疾病类型—— 急性及淋巴瘤型成人T细胞白血病/淋巴瘤（ATLL）的预后不如慢性及隐匿型ATLL。
• 血液中钙含量过高—— 与更差的后果相关。
• 血液中癌细胞数量很高。
• 确诊时年龄较大且整体健康状况较差。

对于病情进展迅速且身体状况允许的成人T细胞白血病/淋巴瘤（ATLL）患者，异基因造血干细胞移植（使用来自供体的造血细胞）是长期生存的最佳选择，但并非所有患者都适合接受此疗法。您的预后取决于多种因素的综合作用，您的医疗团队会在您的具体报告中对此进行详细解释。

确诊成人T细胞白血病/淋巴瘤后会发生什么？

一旦确诊成人T细胞白血病/淋巴瘤（ATLL），治疗方案将根据疾病类型、生物标志物结果、患者年龄和整体健康状况制定。病理学检查结果有助于指导以下几个方面的决策：

• 监控—— 对于隐匿型乳腺癌和一些不具备高危因素的慢性病例，可能不需要立即治疗。医生会密切观察病情，并可针对皮肤受累情况进行局部治疗。
• 抗病毒疗法—— 抗病毒药物齐多夫定和干扰素-α的联合使用可能有所帮助，特别是对于白血病类型的白血病。
• 联合化疗—— 对于急性型和淋巴瘤型，通常采用多药联合化疗，有时还会进行针对脑和脊髓的额外治疗，以防止癌细胞扩散到那里。
• 靶向药物和抗体药物—— 根据生物标志物结果，可添加莫加莫利珠单抗（针对 CCR4）和（在 CD30 阳性病例中）布伦妥昔单抗。
• 干细胞移植—— 对于病情进展较快的患者，如果身体状况良好，可以考虑进行异基因移植，以期达到长期缓解。

通常情况下，治疗团队包括血液科医生或肿瘤科医生以及其他专科医生。由于成人T细胞白血病/淋巴瘤（ATLL）的治疗难度较大，因此参与新型疗法的临床试验是一个值得探讨的重要选择。治疗团队会根据报告中的具体检查结果，与患者共同决定采用哪些治疗方案。

问你的医生的问题

• 我患有哪种类型的 ATLL（急性、淋巴瘤、慢性还是冒烟型）？
• 我的检测结果是否确诊感染了HTLV-1病毒？
• 流式细胞术和免疫组织化学分析结果显示细胞上的标记物有哪些特征？
• 癌细胞是否表达CCR4或CD30？
• 我的病情可能会以多快的速度发展，这对我的治疗意味着什么？
• 我的血钙水平高吗？需要治疗吗？
• 我现在需要接受治疗吗？还是密切观察对我的情况比较合适？
• 抗病毒疗法、化疗或靶向药物（如莫加莫单抗）会成为我治疗方案的一部分吗？
• 我是否适合接受干细胞移植？
• 我是否需要接受针对大脑和脊髓的治疗？
• 根据我的具体检查结果，我的预后如何？
• 有哪些临床试验值得我考虑？

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