Tumor fibroso solitario: Cómo interpretar su informe patológico

Editora de sección: Bibianna Purgina, MD, FRCPC
21 de septiembre de 2026

Un tumor fibroso solitario (TFS) es un tumor que se desarrolla a partir de células que normalmente se encuentran en el tejido conectivo, el tejido que sostiene y mantiene unido el cuerpo. Es poco común, ya que afecta aproximadamente a 1 persona por millón cada año, y suele presentarse en adultos.

La mayoría de los tumores fibrosos solitarios se comportan de forma benigna y se curan con cirugía. Una minoría se comporta como un cáncer, reapareciendo en el mismo lugar o extendiéndose a otras partes del cuerpo. Dado que esto no se puede predecir solo con el diagnóstico, el patólogo combina varios hallazgos para elaborar una puntuación de riesgo, que se describe a continuación.

El tumor fibroso solitario puede desarrollarse prácticamente en cualquier parte del cuerpo. Las localizaciones más frecuentes incluyen el revestimiento del tórax, los brazos y las piernas, el abdomen y la pelvis, la cabeza y el cuello, y las meninges. En informes antiguos se utilizaba el nombre de hemangiopericitoma, que ya no se emplea para estos tumores.

Este artículo explica cómo se diagnostica un tumor fibroso solitario y qué significan el resultado de STAT6, la puntuación de riesgo, los márgenes y otros hallazgos en su informe de patología.

¿Qué causa un tumor fibroso solitario?

Un tumor fibroso solitario se produce por la fusión de dos genes llamados NAB2 y STAT6. Una fusión es la unión anormal de dos genes que normalmente están separados. El gen de fusión produce una proteína anormal que impulsa el crecimiento de las células tumorales.

Esta fusión se encuentra en casi todos los tumores fibrosos solitarios y no se observa en otros tumores, lo que la hace muy útil para el diagnóstico. Se desarrolla en las células tumorales durante la vida de la persona. No es hereditaria y no se transmite a los hijos. Los médicos desconocen la causa de esta fusión.

¿Cuáles son los síntomas de un tumor fibroso solitario?

Muchos tumores fibrosos solitarios no causan síntomas hasta que crecen lo suficiente como para comprimir los órganos cercanos. Algunos se descubren por casualidad en una tomografía realizada por otro motivo. Cuando aparecen los síntomas, estos dependen de la ubicación del tumor.

Pecho. Tos, dificultad para respirar o molestias en el pecho.
Abdomen y pelvis. Dolor, hinchazón, estreñimiento o dificultad para orinar.
Cabeza y cuello. Dolor de cabeza, congestión nasal, presión en los senos paranasales o cambios en la visión.
Brazos y piernas. Un bulto que crece lentamente y que a menudo es indoloro.

Un pequeño número de personas con un tumor fibroso solitario de gran tamaño desarrollan hipoglucemia, debido a que el tumor produce una sustancia similar a una hormona que actúa como la insulina. Esto se conoce como síndrome de Doege-Potter y suele mejorar tras la extirpación del tumor.

¿Cómo se hace el diagnóstico?

El diagnóstico de tumor fibroso solitario generalmente se realiza después de que un patólogo examina una muestra del tumor al microscopio. La muestra se obtiene a menudo mediante una biopsia con aguja gruesa . En otros casos, el diagnóstico se realiza después de extirpar completamente el tumor mediante escisión o resección.

Al microscopio, el tumor fibroso solitario está compuesto por células ovaladas o fusiformes con bandas de colágeno entre ellas. Las células se disponen sin una dirección definida, lo que los patólogos describen como un patrón desorganizado. El tumor también contiene numerosos vasos sanguíneos delgados y ramificados que se ensanchan en ciertos puntos a lo largo de su longitud. En su informe, estos vasos podrían describirse como vasos en forma de asta de ciervo.

Algunos tumores fibrosos solitarios presentan un aspecto diferente al clásico. Un tumor puede contener grasa, tejido mixoide adicional o células multinucleadas grandes. Un pequeño número de ellos contiene un área que se asemeja a un sarcoma de alto grado, denominado tumor fibroso solitario desdiferenciado.

Inmunohistoquímica

La inmunohistoquímica es una prueba que utiliza anticuerpos para mostrar qué proteínas producen las células tumorales. En el caso del tumor fibroso solitario, es la prueba principal que se utiliza para confirmar el diagnóstico. Su informe puede incluir algunos de los siguientes datos:

ESTADO6. La fusión NAB2::STAT6 introduce la proteína STAT6 en el núcleo, la parte de la célula que contiene el material genético. Se observa una tinción nuclear intensa en casi todos los tumores fibrosos solitarios, mientras que en otros tumores es poco frecuente, por lo que este resultado suele confirmar el diagnóstico.
CD34. Esta proteína es positiva en la mayoría de los tumores fibrosos solitarios. Apoya el diagnóstico, pero también es positiva en otros tipos de tumores.
Ki-67. Este marcador indica qué proporción de las células tumorales se están dividiendo. Un resultado más alto sugiere un tumor de crecimiento más rápido, y algunos médicos lo utilizan junto con la puntuación de riesgo.
Otras manchas. Las tinciones como S100, desmina y queratinas suelen ser negativas. Ayudan a descartar otros tumores que pueden tener un aspecto similar.

Cuando el resultado de STAT6 no es concluyente, las pruebas moleculares pueden buscar directamente la fusión NAB2::STAT6. Esto se puede realizar mediante secuenciación de nueva generación (NGS) o hibridación fluorescente in situ (FISH).

Estratificación del riesgo

La estratificación del riesgo predice la probabilidad de que un tumor fibroso solitario se disemine a otra parte del cuerpo. Sustituye a la antigua práctica de clasificar estos tumores simplemente como benignos o malignos, dado que el comportamiento de un tumor individual es difícil de predecir. La puntuación solo se puede calcular tras examinar el tumor en su totalidad.

El sistema más utilizado combina cuatro datos. A cada uno se le asignan puntos, y estos se suman:

Años. Tener 55 años o más otorga 1 punto.
Tamaño del tumor. Los tumores de mayor tamaño obtienen más puntos, hasta 3 puntos para tumores de 15 cm o más.
Recuento mitótico. Este es el número de células en división que se observan en un área determinada bajo el microscopio. Cuantas más células en división se observen, más puntos se obtienen, hasta un máximo de 2 puntos.
Necrosis. El tejido tumoral muerto que constituye el 10% o más del tumor suma 1 punto.

El total determina el grupo de riesgo:

Riesgo bajo. Un total de 0 a 3 puntos. Estos tumores rara vez se diseminan.
Riesgo intermedio. Un total de 4 o 5 puntos.
Alto riesgo. Un total de 6 o 7 puntos. La mayoría de los tumores que finalmente se diseminan provienen de este grupo.

Entre el 5 % y el 25 % de los tumores fibrosos solitarios acaban diseminándose a otra parte del cuerpo. La puntuación de riesgo ayuda al equipo médico a decidir con qué frecuencia realizar el seguimiento y si es necesario considerar un tratamiento adicional.

Tumor fibroso solitario maligno y desdiferenciado

Es posible que en su informe se utilice el término tumor fibroso solitario maligno. Este término describe un tumor con características claramente cancerosas al microscopio, como numerosas células en división, células anormales agrupadas y necrosis. También se utiliza para referirse a un tumor que ya se ha diseminado.

El tumor fibroso solitario desdiferenciado es poco común y se caracteriza por la transformación de parte del tejido en un sarcoma de alto grado. Estos tumores pueden perder la tinción de STAT6 en la zona afectada y su pronóstico es menos favorable que el de otros tumores fibrosos solitarios.

Tamaño tumoral

El tamaño del tumor es la dimensión mayor del tumor fibroso solitario, medida en centímetros (cm). Se mide después de extirpar completamente el tumor. El tamaño es importante por dos razones: es uno de los cuatro componentes de la puntuación de riesgo y, en el caso de tumores en brazos, piernas y tronco, también determina el estadio del tumor.

Extensión del tumor

La mayoría de los tumores fibrosos solitarios tienen bordes definidos y desplazan el tejido circundante en lugar de invadirlo. Los tumores con características cancerosas pueden crecer hacia los músculos, huesos, vasos sanguíneos u órganos cercanos.

El patólogo examina el tejido extirpado junto con el tumor e informa qué estructuras contienen células tumorales. Esta información ayuda a su equipo a evaluar qué tan completa fue la extirpación del tumor y si se necesita tratamiento adicional.

Márgenes quirúrgicos

El margen es el borde del tejido que el cirujano corta para extirpar un tumor fibroso solitario. El patólogo examina cada margen para comprobar si las células tumorales lo alcanzan.

Margen negativo. No se observan células tumorales en el borde de corte. El informe también puede indicar la distancia entre el tumor y el margen más cercano.
Margen positivo. En el borde de la incisión se encuentran células tumorales, y es posible que queden restos de tumor. Esto aumenta el riesgo de que el tumor reaparezca en el mismo lugar, por lo que podría ser necesario realizar una nueva cirugía o radioterapia.

Un margen negativo reduce el riesgo de que el tumor reaparezca, pero no lo elimina por completo. Un tumor fibroso solitario puede reaparecer muchos años después de su extirpación total, por lo que el seguimiento se prolonga durante mucho tiempo.

Invasión linfovascular y perineural

La invasión linfovascular se refiere a la presencia de células tumorales dentro de un pequeño vaso sanguíneo o conducto linfático. Es poco frecuente en tumores fibrosos solitarios. Cuando está presente, se asocia con un mayor riesgo de diseminación tumoral.

La invasión perineural significa que las células tumorales crecen alrededor o a lo largo de un nervio. Este hallazgo también es poco común en el tumor fibroso solitario. Cuando está presente, sugiere que el tumor puede extenderse más allá de su borde visible.

Estadio patológico (pTNM)

En el caso de un tumor fibroso solitario en brazos, piernas o tronco, el informe puede incluir una estadificación patológica. Esta se basa en el sistema TNM del Comité Conjunto Americano sobre el Cáncer (AJCC), 8.ª edición. Los tumores del revestimiento del tórax y de las meninges que recubren el cerebro y la médula espinal no se estadifican de esta manera.

Para los tumores del tronco y las extremidades, el estadio tumoral (pT) se basa en el tamaño:

pT1. El tumor mide 5 cm o menos.
pT2. El tumor mide más de 5 cm pero no más de 10 cm.
pT3. El tumor mide más de 10 cm pero no más de 15 cm.
pT4. El tumor mide más de 15 cm.

La estadificación ganglionar es pN0 si no se encuentran células tumorales en los ganglios linfáticos examinados, y pN1 si se encuentran células tumorales. El tumor fibroso solitario rara vez alcanza los ganglios linfáticos, por lo que generalmente no se extirpan, y en ese caso el informe indicará que no se asignó una estadificación pN.

¿Cuál es el pronóstico?

La mayoría de las personas con un tumor fibroso solitario evolucionan favorablemente tras la cirugía, sobre todo cuando el tumor es pequeño, se extirpó por completo y pertenece al grupo de bajo riesgo.

La principal preocupación es que este tumor puede reaparecer o diseminarse muchos años después del tratamiento, a veces incluso más de una década después. Cuando se disemina, los sitios más comunes son los pulmones, el hígado y los huesos. Las tasas de recurrencia o diseminación reportadas para todos los tumores fibrosos solitarios oscilan entre el 10 % y el 40 %, y la escala de riesgo identifica la mayoría de los tumores que se comportan de esta manera.

Los tumores que se originan en las meninges o la médula espinal son clasificados por separado por la Organización Mundial de la Salud, y su equipo de neurocirugía podrá explicarle qué significa esa clasificación.

¿Qué pasa después del diagnóstico?

Tras confirmarse un tumor fibroso solitario, un equipo de un centro especializado en el tratamiento de sarcomas y tumores relacionados suele planificar la atención. Los resultados de su informe, especialmente la puntuación de riesgo y los márgenes, determinarán los pasos a seguir.

Cirugía. La extirpación completa del tumor es el tratamiento principal y cura la mayoría de los tumores fibrosos solitarios.
Terapia de radiación. Se puede considerar la radioterapia cuando el margen es positivo o estrecho, o cuando el tumor se encuentra en un lugar donde la extirpación completa es difícil.
Medicamentos. Cuando el tumor se ha diseminado o no se puede extirpar, los médicos suelen utilizar fármacos que bloquean el crecimiento de los vasos sanguíneos tumorales. Pazopanib se ha estudiado en un ensayo clínico para el tumor fibroso solitario avanzado y desdiferenciado. Otras opciones incluyen sunitinib y una combinación de temozolomida y bevacizumab.
Ensayos clínicos. Dado que este tumor es poco frecuente y que aún se están estudiando tratamientos para la enfermedad avanzada, es posible que su oncólogo le hable sobre la posibilidad de participar en un ensayo clínico.

El seguimiento se prolonga durante muchos años y suele incluir pruebas de imagen de la zona donde se originó el tumor y del tórax. El calendario depende de su grupo de riesgo.

Preguntas para hacerle a su médico

¿El diagnóstico se confirmó mediante tinción de STAT6 o pruebas moleculares?
¿Cuál es mi puntuación de riesgo y a qué grupo de riesgo pertenezco?
¿Qué tamaño tenía el tumor y cuántas células en división se observaron?
¿Se encontró alguna necrosis o área desdiferenciada?
¿Todos los márgenes fueron negativos? ¿Cuál fue el margen más ajustado?
¿Mi informe describe el tumor como maligno y qué significa eso en este contexto?
¿Necesito radioterapia después de la cirugía?
¿Qué probabilidades hay de que este tumor reaparezca o se extienda?
¿Con qué frecuencia necesitaré realizarme pruebas de imagen y durante cuántos años?
¿Qué síntomas deberían impulsarme a llamar antes?

Tumor fibroso solitario: Cómo entender el informe patológico