Sarcoma: Definición

Un sarcoma es un tipo de cáncer que se origina en los tejidos conectivos del cuerpo. Estos tejidos sostienen y mantienen unido el cuerpo e incluyen huesos, músculos, grasa, vasos sanguíneos, nervios y tejido fibroso (el tejido que da estructura y resistencia a los órganos). Dado que el tejido conectivo se encuentra en todo el cuerpo, los sarcomas pueden comenzar prácticamente en cualquier parte. Suelen aparecer con mayor frecuencia en los brazos, las piernas y el abdomen, pero también pueden originarse en el pecho, la cabeza y el cuello, o en las profundidades del cuerpo.

Los sarcomas son tumores malignos , lo que significa que pueden crecer hacia los tejidos cercanos y diseminarse (metastatizar) a otras partes del cuerpo. Esto los diferencia de los tumores benignos , que no se diseminan y suelen crecer más lentamente. Con un diagnóstico precoz y un tratamiento adecuado, muchos sarcomas pueden controlarse con éxito.

¿Cuáles son los diferentes tipos de sarcoma?

Los sarcomas se clasifican según el tipo de tejido o célula donde se origina el cáncer. Existen dos grupos principales: sarcomas de tejidos blandos y sarcomas óseos, y un grupo más pequeño llamado tumores indiferenciados de células redondas, que pueden afectar tanto a los tejidos blandos como al hueso.

Sarcomas de partes blandas

Los sarcomas de tejidos blandos se originan en los tejidos que rodean y sostienen los órganos. Existen muchos tipos, entre ellos:

• Tumores adipocíticos (de grasa): Algunos ejemplos son el liposarcoma bien diferenciado y el liposarcoma pleomórfico.

• Tumores fibroblásticos : como el mixofibrosarcoma y el dermatofibrosarcoma protuberans, que se originan en el tejido conectivo fibroso.

• Tumores vasculares: como el angiosarcoma, que se origina en las células que recubren los vasos sanguíneos.

• Tumores pericíticos: Incluyen el tumor glómico maligno, que se origina en las células que rodean los pequeños vasos sanguíneos.

• Tumores musculares: como el leiomiosarcoma (músculo liso) y el rabdomiosarcoma (músculo esquelético).

• Tumores del estroma gastrointestinal (GIST): Un tipo de sarcoma que se origina en células especializadas de la pared del tracto digestivo.

• Los tumores de la vaina nerviosa periférica, como el tumor maligno de la vaina nerviosa periférica (MPNST), se desarrollan a partir de las células que recubren los nervios.

• Tumores de origen incierto: Incluyen el sarcoma sinovial, el sarcoma epitelioide y el sarcoma de partes blandas alveolar, que presentan características genéticas distintivas.

Sarcomas óseos

Los sarcomas óseos surgen en los tejidos formadores de hueso o cartílago. Los tipos más comunes incluyen:

• Osteosarcoma: Un cáncer que produce hueso nuevo.

• Condrosarcoma: Un cáncer que forma cartílago.

• Angiosarcoma óseo: Un cáncer poco frecuente de las células formadoras de vasos sanguíneos dentro del hueso.

• Otros tipos raros: como el cordoma y el sarcoma pleomórfico indiferenciado del hueso.

Tumores de células redondas indiferenciados

Estos cánceres poco frecuentes pueden afectar a niños y adultos y pueden originarse en el hueso o en los tejidos blandos. Incluyen tumores con alteraciones genéticas específicas, como el sarcoma de Ewing.

¿Qué causa un sarcoma?

En la mayoría de las personas, se desconoce la causa del sarcoma. Sin embargo, varios factores pueden aumentar el riesgo, entre ellos:

• Afecciones genéticas hereditarias: como el síndrome de Li-Fraumeni, la neurofibromatosis tipo 1 (NF1) o el retinoblastoma familiar.

• Exposición a la radiación: En ocasiones, los sarcomas se desarrollan años después de la radioterapia para otro tipo de cáncer.

• Determinados productos químicos: La exposición prolongada a algunos herbicidas o productos químicos industriales puede aumentar el riesgo.

• Inflamación o lesión crónica: La inflamación prolongada en los tejidos blandos o en los huesos puede aumentar ligeramente la probabilidad de desarrollar un sarcoma.

Incluso cuando existen factores de riesgo, la mayoría de las personas que desarrollan sarcoma no tienen una causa identificable.

¿Cómo se diagnostica el sarcoma?

El diagnóstico generalmente implica una combinación de pruebas de imagen y una biopsia, que es el paso más importante.

Proyección de imagen

Pruebas como radiografías, tomografías computarizadas, resonancias magnéticas o tomografías PET ayudan a los médicos a ver el tamaño del tumor, su ubicación y si afecta estructuras cercanas.

Biopsia

Una biopsia consiste en extraer una pequeña muestra de tejido para que un patólogo la examine al microscopio. La biopsia confirma si el tumor es un sarcoma y ayuda a determinar el tipo específico.

Pruebas genéticas y moleculares

Algunos sarcomas presentan alteraciones genéticas únicas, como fusiones o mutaciones genéticas , que ayudan a confirmar el diagnóstico. Estas pruebas también pueden identificar tratamientos dirigidos a alteraciones genéticas específicas.

Los médicos también pueden ordenar pruebas para comprobar si el tumor se ha propagado a otras partes del cuerpo, como los pulmones o los ganglios linfáticos.

¿Qué información se incluye en el informe de patología?

Tras examinar el tejido al microscopio, el patólogo elabora un informe. En el caso del sarcoma, el informe puede incluir:

• Tipo de sarcoma: El tipo específico de sarcoma identificado.

• Grado: Indica cuán anormales se ven las células del tumor y con qué rapidez se dividen. Los sarcomas de alto grado tienden a crecer más rápido.

• Tasa mitótica: Una medida de cuántas células se están dividiendo.

• Necrosis: Si existen áreas de tejido tumoral muerto, lo que puede indicar un comportamiento agresivo.

• Márgenes (si se ha extirpado un tumor): Si hay células cancerosas presentes en el borde del tejido extirpado.

• Invasión linfovascular: Si las células tumorales han entrado en los vasos sanguíneos o en los vasos linfáticos.

• Hallazgos genéticos o moleculares: Resultados de pruebas que ayudan a confirmar el diagnóstico.

Esta información ayuda a orientar el tratamiento y proporciona detalles importantes sobre el pronóstico.

¿Cómo se tratan los sarcomas?

El tratamiento depende del tipo de sarcoma, su ubicación, grado y si se ha propagado. Los tratamientos comunes incluyen:

• Cirugía: El tratamiento principal para muchos sarcomas, cuyo objetivo es extirpar el tumor por completo.

• Radioterapia: Se utiliza con frecuencia antes o después de la cirugía para reducir el riesgo de recurrencia.

• Quimioterapia: Se utiliza para algunos tipos de sarcoma, especialmente aquellos que tienden a diseminarse a través del torrente sanguíneo.

• Terapia dirigida: Tratamientos que bloquean cambios genéticos específicos que se encuentran en ciertos sarcomas, como el GIST.

• Inmunoterapia: Se utiliza para determinados tipos de sarcoma en función de sus características moleculares.

Su equipo de atención médica creará un plan de tratamiento basado en los detalles de su informe patológico y otros hallazgos clínicos.

¿Cuál es el pronóstico para una persona con sarcoma?

El pronóstico depende de:

• El tipo de sarcoma.

• El tamaño del tumor.

• El grado (qué tan agresivo parece).

• La ubicación del tumor.

• Si el sarcoma se ha propagado a otras partes del cuerpo.

En general, los sarcomas detectados a tiempo y extirpados por completo tienen un mejor pronóstico. Los sarcomas de alto grado o avanzados pueden requerir un tratamiento más intensivo y presentan un mayor riesgo de recurrencia.

Su médico revisará su informe patológico y los resultados de las imágenes para ayudarlo a comprender su situación específica.

Preguntas para hacerle a su médico

• ¿Qué tipo de sarcoma tengo?

• ¿Mi tumor se ha propagado o se ha mantenido en una zona?

• ¿Qué grado tiene el tumor y qué significa eso para mi tratamiento?

• ¿Qué tratamientos recomiendas y por qué?

• ¿Necesitaré cirugía, radiación, quimioterapia o terapia dirigida?

• ¿Hay hallazgos genéticos en mi tumor que afecten las opciones de tratamiento?

• ¿Cuál es el pronóstico a largo plazo para este tipo de sarcoma?

• ¿Con qué frecuencia necesitaré citas de seguimiento o estudios de imágenes?