Perineurioma: Cómo entender su informe patológico

Editora de sección: Bibianna Purgina, MD, FRCPC
25 de septiembre de 2026

El perineurioma es un tumor benigno poco frecuente que se desarrolla a partir de células perineurales. Estas células forman la fina capa protectora que envuelve los haces de fibras nerviosas. El perineurioma pertenece a un grupo de tumores denominados tumores de la vaina nerviosa periférica.

Los perineuriomas crecen lentamente y no se diseminan a otras partes del cuerpo. La mayoría se forman como un bulto en el tejido blando, y existe otra variante que crece dentro de un nervio. Ambos se comportan de manera diferente y se tratan de forma distinta, por lo que su informe indicará cuál padece.

Este artículo explica cómo se diagnostica un perineurioma y qué significan el tipo, los resultados de la inmunohistoquímica y otros hallazgos en su informe de patología.

¿Cuáles son los tipos de perineurioma?

Perineurioma de tejidos blandos. También llamado perineurioma extraneural, este tipo se presenta como un nódulo en el tejido blando, generalmente en una pierna. Con menor frecuencia, se desarrolla en un brazo, el tronco, la cabeza y el cuello, o en la profundidad del abdomen o el tórax. Es el tipo más común y suele presentarse en adultos de mediana edad, con una incidencia ligeramente mayor en mujeres.
Perineurioma intraneural. Este tipo de tumor crece dentro de un nervio y lo engrosa en lugar de formar un bulto aparte. Suele afectar a adolescentes y adultos jóvenes.
Perineurioma esclerosante. Este tipo se presenta principalmente en los dedos y las palmas de las manos, sobre todo en hombres jóvenes. Se caracteriza por pequeños cordones de células en un tejido fibroso denso.
Perineurioma reticular. Este tipo poco común forma una red de células similar a un encaje.

¿Cuáles son los síntomas de un perineurioma?

Un perineurioma de tejidos blandos suele aparecer como un bulto indoloro de crecimiento lento debajo de la piel. Los tumores más grandes o profundos pueden causar presión o molestias, especialmente en espacios reducidos, pero esto es poco común.

Un perineurioma intraneural provoca síntomas diferentes porque afecta al nervio desde dentro. El patrón habitual es una debilidad progresiva en los músculos inervados por ese nervio, a veces acompañada de entumecimiento. Al principio, suele confundirse con una lesión o compresión nerviosa, como un nervio pinzado.

¿Qué causa un perineurioma?

La mayoría de los perineuriomas se producen por casualidad y no se ha identificado ninguna causa. No son hereditarios.

Las células tumorales presentan alteraciones genéticas que varían según el tipo. Muchos perineuriomas intraneurales tienen una alteración en un gen llamado TRAF7. Los perineuriomas de tejidos blandos suelen mostrar alteraciones que afectan al cromosoma 22, incluido el gen NF2, que es la misma región alterada en otros tumores de la vaina nerviosa.

En raras ocasiones, se presenta un perineurioma en personas con afecciones hereditarias que afectan los tumores de la vaina nerviosa, como la neurofibromatosis tipo 1 o la schwannomatosis relacionada con la NF2. Esta última afección se conocía anteriormente como neurofibromatosis tipo 2, y un grupo internacional cambió su nombre en 2022.

¿Cómo se hace el diagnóstico?

El diagnóstico de un perineurioma se realiza tras el examen microscópico del tejido tumoral por un patólogo. En el caso de un perineurioma de tejidos blandos, la muestra suele obtenerse mediante cirugía para extirpar el tumor. En el caso de un perineurioma intraneural, la resonancia magnética suele mostrar un nervio engrosado, y se puede tomar una pequeña muestra del haz nervioso afectado para confirmar el diagnóstico.

Bajo el microscopio, un perineurioma está compuesto por células fusiformes con prolongaciones muy largas y delgadas, y núcleos pequeños, uniformes y ondulados. Las células se disponen en espirales, remolinos o capas. En un perineurioma intraneural, las células envuelven fibras nerviosas individuales formando anillos que, según algunos informes, se asemejan a bulbos de cebolla.

El tejido de soporte circundante suele ser fibroso y puede contener colágeno denso, material mixoide gelatinoso , calcificaciones o áreas adiposas. Algunos tumores contienen células multinucleadas o pleomórficas , es decir, células de tamaño y forma inusuales. Estos son cambios degenerativos y no son un signo de cáncer.

Inmunohistoquímica

La inmunohistoquímica utiliza anticuerpos para mostrar qué proteínas producen las células tumorales. Es importante para este diagnóstico porque un perineurioma puede parecerse a otros tumores de células fusiformes bajo el microscopio.

EMA. El antígeno de membrana epitelial es el principal marcador de las células perineurales y resulta positivo en un perineurioma.
Claudina-1 y GLUT1. Estas proteínas también se encuentran en las células perineurales y respaldan el diagnóstico.
CD34. Esta proteína da positivo en aproximadamente 6 de cada 10 perineuriomas.
S100 y SOX10. Estos son negativos. Son positivos en schwannoma y otros tumores de células de Schwann, por lo que un resultado negativo ayuda a diferenciar un perineurioma de esos tumores.

Las pruebas moleculares no son necesarias de forma rutinaria. Los cambios genéticos descritos anteriormente no se utilizan actualmente para realizar el diagnóstico ni para orientar el tratamiento.

¿Y qué ocurre con el perineurioma maligno?

Es posible que te encuentres con el término perineurioma maligno. Este término no describe un perineurioma que se haya transformado en cáncer.

El término se utiliza para un pequeño subconjunto de tumores malignos de la vaina nerviosa periférica en los que las células tumorales presentan características perineurales en lugar de las características habituales de las células de Schwann. Estos tumores se clasifican y tratan como cáncer desde el principio. Un diagnóstico de perineurioma, sin la palabra "maligno", significa un tumor no canceroso.

Márgenes

El margen es el borde del tejido que corta el cirujano. En su informe se indicará si el tumor alcanza el borde cortado.

En el caso de un perineurioma, un margen positivo no tiene la misma importancia que en el cáncer. Simplemente significa que puede quedar una pequeña cantidad de tumor, lo que aumenta ligeramente la probabilidad de que el nódulo reaparezca. En el caso de un tumor dentro de un nervio, los cirujanos dejan tejido tumoral deliberadamente para preservar el movimiento y la sensibilidad.

¿Cuál es el pronóstico?

El pronóstico es excelente. Un perineurioma no es canceroso y no se disemina. En el caso de un perineurioma de tejidos blandos, la extirpación casi siempre es curativa y estos tumores rara vez reaparecen.

Los cambios degenerativos, como los núcleos grandes o con formas irregulares, no alteran esto. Si bien resultan preocupantes al microscopio, no afectan el comportamiento.

En el caso de un perineurioma intraneural, el tumor en sí es inofensivo, pero la debilidad que provoca puede persistir. El objetivo del tratamiento es preservar o restaurar la función, en lugar de eliminar todas las células tumorales.

¿Qué pasa después del diagnóstico?

Perineurioma de tejidos blandos. Por lo general, basta con extirpar el bulto, y no suele ser necesario ningún otro tratamiento ni pruebas de imagen a largo plazo.
Perineurioma intraneural. El tratamiento se centra en la función. Las opciones incluyen seguimiento, cirugía para aliviar la presión sobre el nervio afectado, fisioterapia y ortesis, y procedimientos reconstructivos como la transferencia de tendones cuando la debilidad es significativa. La extirpación del segmento nervioso afectado causaría una pérdida permanente de la función, por lo que los médicos la evitan siempre que sea posible.
Seguimiento. Los síntomas guían el seguimiento. Generalmente, un especialista atiende a personas con tumores intraneurales en casos de trastornos nerviosos o cirugía de nervios.

Preguntas para hacerle a su médico

¿Qué tipo de perineurioma describe mi informe?
¿Se extirpó el tumor por completo o se dejó una parte para proteger el nervio?
¿Existe la posibilidad de que el tumor reaparezca?
Si tengo debilidad o entumecimiento, ¿es probable que mejore?
¿Me ayudarían la fisioterapia o una faja ortopédica?
¿Necesito citas de seguimiento o pruebas de imagen?
¿Existe algún motivo para someterse a una evaluación por una afección hereditaria?