作者:Jason Wasserman 医学博士 FRCPC
2024 年 9 月 19 日
B3型胸腺瘤是一种罕见的肿瘤,起源于胸腺,胸腺是位于胸腔内的一个小器官。胸腺是免疫系统的一部分,有助于产生T细胞。这种类型的胸腺瘤主要由上皮细胞组成,其形态比B1型和B2型胸腺瘤中的上皮细胞更为异常。与B1型和B2型胸腺瘤相比,B3型胸腺瘤中的淋巴细胞数量较少。
根据上皮细胞与淋巴细胞的形态和比例,胸腺瘤可分为A型、AB型、B1型、B2型和B3型。在B3型胸腺瘤中,上皮细胞占主导地位,且形态更不典型(异常)。该亚型在B型胸腺瘤中淋巴细胞含量最少。
许多B3型胸腺瘤患者无症状,肿瘤通常是偶然发现的。如有症状,可能包括胸痛、呼吸困难和咳嗽,这是由于肿瘤压迫邻近器官所致。自身免疫性疾病,如重症肌无力,也与这种肿瘤相关,但发生率低于B1型或B2型胸腺瘤。
B3型胸腺瘤的确切病因尚不清楚。目前认为它是由胸腺上皮细胞异常增生引起的,这些细胞通常支持T细胞的发育。虽然在一些胸腺瘤中发现了基因突变,但目前尚未发现任何单一突变是导致这种肿瘤类型的直接原因。
B3 型胸腺瘤可能与重症肌无力等自身免疫性疾病有关,尽管与 B1 型和 B2 型胸腺瘤相比,这些关联较少。部分患者还可能出现其他自身免疫性疾病,如低丙种球蛋白血症。
B3型胸腺瘤的诊断是通过显微镜检查肿瘤样本。其特征是成片排列的异常上皮细胞。淋巴细胞在B3型胸腺瘤中不如B1型或B2型胸腺瘤常见。CT扫描或MRI等影像学技术用于确定肿瘤的大小和位置,并指导活检。
显微镜下,B3型胸腺瘤呈分叶状生长模式,即肿瘤被分隔成圆形的小叶或小块,小叶之间由明显的纤维带分隔。上皮细胞呈片状或簇状排列,细胞角蛋白、p40和p63等标志物呈阳性,而淋巴细胞TdT呈阳性。胸腺癌中常见的标志物,如CD5、CD117和EZH2,在该类型胸腺瘤中呈阴性。
B3型胸腺瘤被认为是一种低级别恶性肿瘤。它生长缓慢,但可以侵犯邻近组织并扩散到身体其他部位。手术是主要的治疗方法,如果肿瘤局限于局部,预后通常良好。
侵袭是指肿瘤扩散到胸腺以外的周围组织,例如肺或心包(覆盖心脏表面的组织)。这一点非常重要,因为侵袭会使肿瘤更难彻底切除,并增加复发的风险。侵袭其他结构的肿瘤可能需要额外的治疗,例如放射治疗,以降低术后癌症复发的风险。
Masaoka-Koga 系统根据肿瘤扩散的程度对胸腺瘤进行分期。
大多数 B3 型胸腺瘤是在 I 期或 II 期时诊断出来的,早期通常可以通过手术治愈。
B3型胸腺瘤患者的预后取决于确诊时的分期。早期肿瘤若能通过手术完全切除,预后良好。如果肿瘤已侵犯邻近组织或扩散至身体其他部位,则可能需要放射治疗或化疗等辅助治疗。长期随访对于监测肿瘤复发至关重要。
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