您的 T 细胞淋巴母细胞淋巴瘤 (T-LBL) 病理报告

作者：David Li 医学博士
2024 年 12 月 13 日

本文旨在帮助您理解 T 细胞淋巴母细胞淋巴瘤的病理报告。每个部分都解释了诊断的一个重要方面及其对您的意义。

什么是 T 细胞淋巴母细胞淋巴瘤？

T 细胞淋巴母细胞淋巴瘤 (T-LBL) 是一种由不成熟引起的癌症 T细胞 被称为 淋巴母细胞. 这些是 白细胞 正常情况下，T-LBL 可帮助身体抵抗感染。T-LBL 在儿童和青少年中最为常见，但也有 25% 的概率会影响成年人。它占所有淋巴母细胞淋巴瘤的 85-90%，在男孩和年轻男性中略多见，但任何性别或年龄的人都可能患上这种疾病。

T 细胞淋巴母细胞淋巴瘤的症状有哪些？

T-LBL 的症状取决于疾病在身体中的部位。许多患者在胸部的纵隔部位长有大型肿瘤，胸腺和其他器官位于该部位。纵隔中长有大型肿瘤可导致：

  • 呼吸短促，通常是由于肺部（胸腔积液）或心脏（心包积液）周围积液所致。
  • 持续咳嗽或胸部不适。

T-LBL 的其他症状包括：

  • 感觉累了。
  • 骨头疼。
  • 容易瘀伤或出血。
  • 由于肝脏或脾脏肿大导致腹部肿胀。

如果您出现任何这些症状，您的医生可能会安排检查以确定病因。

什么原因导致 T 细胞淋巴母细胞淋巴瘤？

T-LBL 的确切病因尚不完全清楚，但医生知道特定基因的变化可能导致其发展。这些基因变化使癌细胞不受控制地生长和分裂。一些可能增加患 T-LBL 风险的因素包括：

  • 接触有害化学物质或辐射。
  • 遗传的基因特征。
  • 免疫系统减弱。

尽管这些因素会增加风险，但许多患 T-LBL 的人并没有可识别的病因。

T细胞淋巴母细胞淋巴瘤和T细胞急性淋巴细胞白血病有何区别？

T-LBL 和 T 细胞急性淋巴细胞白血病 (T-ALL) 密切相关。主要区别在于癌细胞的位置：

  • 高的： 癌细胞主要存在于血液和骨髓中。
  • T-LBL： 癌细胞主要存在于 淋巴结、胸腺（胸部的一个腺体）或其他身体部位。

由于T-ALL和T-LBL非常相似，因此它们的诊断过程和治疗经常重叠。

这个诊断是如何做出的？

医生使用以下几个步骤来诊断 T-LBL：

  1. 病史和体格检查： 您的医生会询问您的症状、病史和家族史，并进行身体检查以寻找疾病的迹象。
  2. 验血： 检查血液样本中是否存在异常细胞，包括全血细胞计数 (CBC)，以测量血细胞的数量和类型。
  3. 活检： 骨髓或淋巴结 活检 通常需要进行检查来确认诊断。在这些检查中，医生会取一小块组织样本，在显微镜下检查 病理学家.
  4. 基因检测： 额外的测试可能会寻找癌症 DNA 的变化来确认诊断并指导治疗。

癌细胞在显微镜下是什么样子的？

T-LBL 中的癌细胞尚未成熟 T细胞 被称为 淋巴母细胞。这些细胞尚未成熟，因为它们尚未完全发育成功能性 T 细胞。正常情况下，T 细胞在骨髓中成熟需要几天时间，但在 T-LBL 中，这些细胞仍处于未成熟状态，并且不受控制地生长。

在显微镜下检查时，这些癌细胞呈圆形和紫色。它们看起来是紫色的，因为 核是细胞中容纳遗传物质的部分，占据了细胞内的大部分空间。这使得 细胞质，即细胞的“主体”，看起来非常小。病理学家将此描述为高细胞核与细胞质 (N:C) 比率，这是 T-LBL 中淋巴母细胞的常见特征。

哪些测试有助于确认诊断？

病理学家使用几种测试来诊断 T-LBL 并排除其他情况：

  • 流式细胞术： 流式细胞术 根据细胞产生的蛋白质对其进行检查。T-LBL 细胞通常显示未成熟 T 细胞上的标记，例如 CD3、CD7、CD1a、CD4 和 CD8。流式细胞术的结果有助于确认诊断并根据 T 细胞发育阶段对癌症进行分类。
  • 免疫组织化学： 免疫组化 使用特殊染色剂来突出癌细胞中的蛋白质。T-LBL 细胞通常检测呈阳性 T细胞 CD3 和 CD7 等标记物，以及 TdT 和 CD34 等未成熟标记物。这些染色有助于识别癌症并将其与其他疾病区分开来。
  • 基因检测： 这些检测旨在寻找促使癌症生长的 DNA 变化。T-LBL 的常见基因变化包括：
    • 易位：一个 易位 是染色体之间交换的一段 DNA。这些通常涉及 14q、7q 和 7p 染色体。
    • 删除项：缺失是指 DNA 片段缺失。常见的缺失涉及 9p 染色体。
    • 突变: 突变 ，在 缺口1 和 FBXW7 基因通常存在于 T-LBL 中。这些变化可使癌细胞存活更长时间，并且比正常细胞分裂得更快。

什么是微小残留病（MRD）？

治疗后，一些癌细胞可能仍留在体内。这称为 微小残留病（MRD）. MRD 检测可帮助医生了解治疗效果以及是否需要额外治疗。MRD 检测非常敏感，甚至可以在一百万个健康细胞中检测到单个癌细胞。

T 细胞淋巴母细胞淋巴瘤的分期是否与其他癌症一样？

不是，T-LBL 不像其他实体肿瘤那样分期。相反，医生会考虑年龄、基因变化和治疗反应等因素来了解疾病的表现。患有 T-LBL 的儿童的存活率（五年存活率为 80-90%）高于成人（约 50%）。

接下来会发生什么？

确诊后，T-LBL 患者将由一组专家进行护理。持续检查，如血细胞计数和骨髓 活检，监测治疗效果。MRD 检测对于追踪疾病和决定是否需要进一步治疗非常重要。

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