类天疱疮：解读您的病理报告

作者：Jason Wasserman MD PhD FRCPC 和 Zuzanna Gorski MD FRCPC
2025 年 8 月 9 日

类天疱疮是皮肤和黏膜最常见的自身免疫性水疱性疾病。在这种情况下，人体免疫系统会错误地产生攻击健康组织的抗体。这些抗体会攻击特定的蛋白质，而这些蛋白质通常有助于将皮肤表层（表皮）锚定到深层（真皮）。当这些蛋白质受损时，两层之间的连接就会减弱，液体就会在表皮间隙中积聚，形成水疱。

与其他一些起水疱的疾病不同，类天疱疮会导致水疱紧绷，不易破裂。这种疾病最常发生在老年人身上，但儿童和婴儿也可能患上。它不具有传染性。

类天疱疮的症状有哪些？

类天疱疮通常始于前驱期，患者会感到剧烈瘙痒，部分皮肤区域出现类似荨麻疹或湿疹的症状。随着时间的推移，病情会进入大疱期，出现充满透明或带血液体的大而紧绷的水疱。水疱周围的皮肤可能会发红或发炎。

水疱最常出现在大腿内侧、腹股沟、下腹部或手臂和腿部的屈肌表面。大多数人的口腔和其他黏膜不会受到影响，但约10%至30%的患者可能会在口腔内出现溃疡。

什么原因导致类天疱疮？

类天疱疮是一种自身免疫性疾病，这意味着它是由免疫系统攻击自身细胞引起的。在类天疱疮中，免疫系统会产生针对两种蛋白质的 IgG 抗体——BP180（也称为 BPAG2）和 BP230（也称为 BPAG1），这两种蛋白质是半桥粒结构的一部分。这些结构有助于将表皮固定在真皮上。

当抗体破坏这些蛋白质时，皮肤层就会分离，形成水泡。

某些药物（例如某些降压药、抗生素和用于癌症治疗的免疫检查点抑制剂）可能会引发部分人群的类天疱疮。在儿童中，病毒性疾病或疫苗接种后曾报告出现罕见病例。

这个诊断是如何做出的？

医生根据症状和皮肤外观怀疑患有类天疱疮。确诊依据：

• 皮肤 活检 进行常规显微镜检查，以查看水泡形成的位置以及存在哪些免疫细胞。

• 直接免疫荧光 (DIF) 检测皮肤中结合的抗体。

• 血液测试以测量针对 BP180 和 BP230 的抗体。

类天疱疮在显微镜下是什么样子的？

在显微镜下，类天疱疮表现为表皮下水疱，即表皮和真皮之间出现裂痕。疱腔和周围皮肤通常含有大量 嗜酸性粒细胞嗜酸性粒细胞，一种参与过敏和免疫反应的白细胞。在早期阶段，可见嗜酸性粒细胞扩散至表皮，这种变化称为嗜酸性海绵状水肿。

直接免疫荧光 (DIF)

直接免疫荧光 是病理学家用来检测皮肤上结合的抗体和补体蛋白的一种特殊检测方法。在这项检测中，医生会取水疱附近（但不直接进入水疱）的一小块皮肤，并用能与抗体结合的荧光染料进行处理。

在类天疱疮中，DIF 通常表现为沿基底膜带（表皮和真皮交界处）的补体蛋白 C3（常伴有 IgG）线性带。这种模式有时在高倍放大镜下被描述为 n 形锯齿状。

一项相关的测试，盐裂皮肤分析，可以帮助区分类天疱疮与其他水疱性疾病。在类天疱疮中，抗体会与该测试产生的水疱的“顶部”结合。

类天疱疮和天疱疮有什么区别？

类天疱疮和 天疱疮 都是导致皮肤和粘膜出现水疱的自身免疫性疾病，但它们在水疱形成的位置、免疫攻击的类型和水疱的外观方面有所不同。

在类天疱疮中，免疫系统会攻击连接表皮（皮肤表层）和真皮（皮肤深层）的蛋白质。这会导致表皮下方出现裂痕（表皮下水疱）。由于皮肤深层完好无损，这些水疱紧绷而坚硬，不易破裂。

在天疱疮中，免疫系统会攻击表皮内连接鳞状细胞的蛋白质。这会导致细胞分离（称为棘层松解的过程），并在表皮内部形成裂痕（表皮内水疱）。由于缺乏深层皮肤的支撑，这些水疱松弛脆弱，容易破裂并形成疼痛的糜烂。

水疱位置的差异也意味着这两种疾病的表现可能不同。类天疱疮的水疱往往比较稳定，愈合缓慢，而天疱疮则容易造成大面积的破损，因为水疱很容易破裂。两者都需要治疗来控制免疫反应，但具体治疗方法可能有所不同。

预测

通过适当的治疗，大多数类天疱疮患者可以控制症状并防止新水疱形成。然而，该疾病可能会复发，尤其是在治疗的第一年。病情较重、患有某些神经系统疾病或抗体水平持续较高者，复发风险更高。

疗程

治疗的重点是消炎、阻止水疱形成以及抑制异常免疫反应。常见的治疗方法包括：

• 外用或口服皮质类固醇可快速控制炎症。

• 类固醇减量药物，如霉酚酸酯或甲氨蝶呤，可减少长期类固醇的使用。

• 四环素类抗生素（有时与烟酰胺一起）具有抗炎作用。

• 静脉注射免疫球蛋白（IVIG）或利妥昔单抗用于治疗严重或难治性疾病。

良好的皮肤护理和感染预防非常重要，因为水泡和糜烂会让细菌进入皮肤。

问你的医生的问题

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• 服用这些药物时我应该注意哪些副作用？

• 我怎样才能降低复发的风险？