栏目编辑：Bibianna Purgina 医学博士 FRCPC
2026 年 10 月 6 日
骨旁骨肉瘤是一种罕见的、生长缓慢的骨癌。它是骨肉瘤的一种，骨肉瘤是一种由产生骨骼的细胞构成的癌症。
大多数骨肉瘤起源于骨内。骨旁骨肉瘤则不同，它生长在骨的外表面。“骨旁”一词意为“在骨的旁边”。这种肿瘤起源于骨膜，即覆盖每块骨骼外表面的一层薄薄的组织。
骨旁骨肉瘤是一种低级别癌症。它生长缓慢，很少扩散到身体其他部位，大多数患者仅通过手术即可治愈。它是生长在骨表面的最常见骨肉瘤类型。
本文解释了医生如何诊断骨旁骨肉瘤以及病理报告结果的含义。
哪些人会患骨旁骨肉瘤？
骨旁骨肉瘤通常发生于20至30岁的成年人，比骨肉瘤的常见发病年龄稍大。它约占所有骨肉瘤的4%，且女性患者略多于男性。
骨旁骨肉瘤发生于何处？
大约十分之七的骨旁骨肉瘤发生于大腿骨后侧，膝盖上方。其他常见部位包括胫骨上端和上臂骨。较少见的情况是，肿瘤发生于颌骨、肋骨或手足的小骨中。
骨旁骨肉瘤的症状有哪些？
最常见的症状是关节附近出现质地较硬、无痛的肿块，最常出现在膝盖后方。由于肿瘤生长缓慢且通常不会引起疼痛，许多人在确诊前一年或更长时间都未察觉到肿块的存在。
随着肿瘤的生长，可能会引起疼痛，或者使附近的关节难以弯曲或伸直。
什么原因会导致骨旁骨肉瘤？
骨旁骨肉瘤是由12号染色体上包含MDM2和CDK4两个基因的区域存在额外拷贝引起的。基因拷贝过多称为扩增。这些基因有助于控制细胞生长，过多的拷贝会导致细胞持续增殖。
这种变化是在人的一生中于肿瘤细胞内发生的。它不是遗传性的，也不会遗传给子女。医生们尚不清楚其发生的原因。
如何作出诊断？
在X光片上，骨旁骨肉瘤表现为附着于骨骼外侧的致密骨性肿块，通常包裹骨骼。CT和MRI可以显示肿瘤的侵犯范围，以及是否已侵入骨骼内部或周围肌肉。
活检可以确诊。活检应该在进行最终手术的中心进行，因为之后需要将穿刺针留下的痕迹与肿瘤一起切除。
在显微镜下，肿瘤由长条状的、结构完整的骨组织构成，骨组织之间由梭形细胞分隔，梭形细胞是一种细长的细胞。这些梭形细胞仅表现出轻微的异型性，也就是说它们的外观只有轻微的异常。有些肿瘤表面还覆盖着一层软骨。
为什么骨旁骨肉瘤难以识别？
由于细胞形态与正常细胞非常接近，骨旁骨肉瘤容易被误诊为非癌性骨增生。最常见的相似疾病包括骨软骨瘤（一种常见的带有软骨帽的骨性增生）和损伤后形成的反应性骨增生。
区分它们至关重要。如果将骨旁骨肉瘤当作良性增生来治疗，则可能无法完全切除，而复发的肿瘤更有可能发展成高级别癌症。
两项测试有助于区分它们：
等级和去分化
根据定义，所有骨旁骨肉瘤均为低级别肿瘤。这些细胞生长缓慢，外观仅有轻微异常，且扩散风险较低。
在某些肿瘤中，部分癌细胞会转化为高级别骨肉瘤，这种肿瘤生长速度更快，扩散的可能性也更大。这种变化被称为去分化。已发表的系列研究报告显示，这种情况约占15%至40%，并且在肿瘤切除不彻底后复发的病例中更为常见。
您的报告将说明是否发现任何高级别区域。这是该肿瘤病理报告中最重要的发现，因为它会影响预后和治疗方案。
肿瘤扩散
您的报告可能会描述肿瘤是否已穿透骨骼外壳侵入内部髓腔，也可能提及肿瘤是否已侵入周围肌肉。
一些研究表明，肿瘤向骨骼内部生长与肿瘤复发的几率较高有关，尽管这一发现并不一致。
保证金
切缘是指外科医生切除组织的边缘。对于骨旁骨肉瘤而言，切缘是手术中最关键的部分，因为残留的肿瘤可能复发，甚至发展成高级别癌症。
- 负利润。 切缘未见癌细胞。报告可能会给出肿瘤与最近切缘之间的距离。
- 正利润。 癌细胞扩散至切缘，部分肿瘤可能残留。通常建议进行二次手术。
您的报告通常会列出几个边缘，包括骨头的切端和周围的软组织。
阶段
骨癌的分期采用美国癌症联合委员会（AJCC）第八版TNM分期系统。一些专家指出，该系统主要针对起源于骨内的肿瘤，不太适用于骨表面肿瘤，例如骨旁骨肉瘤。
- 手臂、腿、躯干、头骨和脸。 肿瘤分期主要取决于肿瘤大小。直径小于等于 8 厘米的肿瘤为 pT1 期，直径大于 8 厘米的肿瘤为 pT2 期。同一骨内存在多个独立的肿瘤病灶为 pT3 期。
- 脊柱和骨盆。 这些骨骼有其自身的分期规则，根据受累骨段的数量以及肿瘤是否扩散到骨骼之外来划分。
- 淋巴结。 骨旁骨肉瘤很少扩散到淋巴结，因此外科医生通常不会切除淋巴结。如果未检查到淋巴结，报告中可能会注明未确定淋巴结分期。
预后是什么？
低级别骨旁骨肉瘤的预后极佳。如果肿瘤完全切除且切缘阴性，五年后约有90%的患者仍然存活，而且大多数患者仅通过手术即可治愈。
- 删除不完整。 肿瘤可能会复发，而且复发的肿瘤更有可能已经转变为高级别癌症。
- 去分化。 高分化区域的肿瘤更类似于传统的骨肉瘤，容易扩散，最常见的转移部位是肺部。预后较差。
由于这种肿瘤可能在手术后多年复发，因此建议进行长期随访。这些数据描述的是人群的情况，并不能预测个体患者的具体情况。
诊断后会发生什么？
一个经常治疗骨肉瘤的中心团队负责治疗骨旁骨肉瘤。
- 手术。 主要治疗方法是切除肿瘤及其周围一圈正常组织。如果肿瘤包裹在膝盖附近的骨骼周围，可能需要用植入物或植骨来替代部分骨骼。不建议刮除肿瘤，因为这会导致癌细胞残留。
- 化疗。 对于纯粹的低级别肿瘤，不采用化疗。当存在高级别区域时，可能会建议进行化疗，但其疗效仍存在争议。
- 放射治疗。 由于骨肉瘤对放射治疗反应不佳，因此不采用放射治疗。
- 跟进。 对原发部位和胸部的定期影像检查将持续多年。
问你的医生的问题
- 是否进行了MDM2检测以确诊？
- 肿瘤中是否含有高级别或去分化区域？
- 肿瘤是否完全切除？切缘是否均为阴性？
- 肿瘤是否侵入骨骼内部？
- 我需要接受化疗或进一步手术吗？
- 肿瘤复发的几率有多大？
- 我需要多久进行一次后续影像检查，持续多少年？
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