淋巴浆细胞淋巴瘤 (LPL)：解读您的病理报告

栏目编辑：David Li 医学博士
2026 年 6 月 24 日

淋巴浆细胞淋巴瘤（LPL）是一种生长缓慢的血液癌症，由异常免疫细胞组成，包括淋巴细胞和浆细胞。这些细胞通常在骨髓中积聚，有时也会在淋巴结、脾脏或其他组织中积聚，从而降低机体产生健康血细胞的能力。大多数淋巴浆细胞淋巴瘤会产生一种称为IgM的抗体（免疫蛋白）。当疾病累及骨髓并产生IgM时，也称为华氏巨球蛋白血症。

本文将帮助您了解淋巴浆细胞淋巴瘤病理报告中的发现，每个术语的含义，以及为什么这对您的治疗很重要。

什么原因导致淋巴浆细胞淋巴瘤？

淋巴浆细胞淋巴瘤（LPL）的确切病因尚不清楚，但有几个因素与较高的患病风险相关：

• 意义未明的IgM单克隆丙种球蛋白病（MGUS）—— 一种体内存在少量IgM蛋白但无癌症的疾病。随着时间的推移，它偶尔会发展为淋巴浆细胞淋巴瘤。
• 丙型肝炎感染—— 长期感染丙型肝炎病毒与更高的风险相关。
• 基因变化—— 获得每个 突变 癌细胞中会发现DNA的改变，特别是MYD88基因的改变，有时也会发现CXCR4基因的改变。这些改变是在后天获得的，并非遗传而来。

淋巴浆细胞淋巴瘤的症状有哪些？

淋巴浆细胞淋巴瘤（LPL）的症状是由癌细胞的积聚以及癌细胞释放到血液中的IgM蛋白共同引起的。常见症状包括：

• 疲劳、虚弱和呼吸急促—— 由红细胞短缺引起（贫血).
• 发烧、盗汗和不明原因的体重减轻。
• 血液粘稠（高粘滞度）的症状—— 当 IgM 水平非常高时，血液会变得粘稠，这会导致头痛、视力模糊、头晕、流鼻血和呼吸困难。
• 麻木或刺痛感—— IgM 蛋白有时会影响神经，导致周围神经病变。
• 淋巴结、脾脏或肝脏肿大—— 不太常见，但并非不可能。

如何作出诊断？

淋巴浆细胞淋巴瘤（LPL）的诊断通常是通过显微镜检查骨髓样本，有时也会检查淋巴结或其他受累组织。病理学家会寻找小淋巴细胞、浆细胞和中间细胞（将在下一节中描述）的特征性混合物。

特殊检测可确诊。免疫组织化学和流式细胞术利用抗体检测细胞表面和内部的蛋白质。在淋巴浆细胞淋巴瘤中，细胞表达B细胞标志物，例如CD19、CD20、CD22、CD79a和PAX5，通常表达IgM，而CD5、CD10、CD23和CD103通常呈阴性。这种特征有助于将淋巴浆细胞淋巴瘤与其他生长缓慢的B细胞癌（例如慢性淋巴细胞白血病）区分开来。一种称为血清蛋白电泳的血液检测可测量IgM蛋白，并显示为一个尖锐的峰（“M峰”）。下文将介绍的MYD88突变检测也有助于诊断。

淋巴浆细胞淋巴瘤在显微镜下是什么样子的？

在显微镜下，骨髓中的淋巴浆细胞淋巴瘤（LPL）由异常混合的小淋巴细胞、浆细胞样淋巴细胞（介于淋巴细胞和浆细胞之间的细胞）和浆细胞组成。一些其他特征也很常见：

• 细胞核内的小气泡状内含物，称为杜彻尔小体。
• 肥大细胞数量增加，肥大细胞是一种有助于调节免疫功能的免疫细胞 炎症.
• 疏散 组织细胞参与清除的免疫细胞有时会储存异常蛋白质。

当疾病累及淋巴结或脾脏时，可见小淋巴细胞、浆细胞样淋巴细胞和浆细胞的类似混合物，有时会部分取代正常的组织结构。

淋巴浆细胞淋巴瘤的基因改变和分子检测

分子检测旨在寻找淋巴浆细胞淋巴瘤 (LPL) 癌细胞内的特定基因改变。其中两项检测尤为重要，因为它们有助于确诊并指导治疗：

• MYD88（尤其是 MYD88 L265P）—— 在超过 90% 的病例中均可发现。它有力地支持了诊断，并且它的存在预示着一类名为 BTK 抑制剂的药物更有可能有效。
• CXCR4 — 这种情况在少数病例中发现。它与较高的 IgM 水平和血液粘稠度增加（高粘滞度）的倾向有关，并且可能使疾病对某些 BTK 抑制剂的反应更慢。

您的报告将说明是否发现了这些突变。

淋巴浆细胞淋巴瘤和华氏巨球蛋白血症有什么区别？

华氏巨球蛋白血症是一种淋巴浆细胞淋巴瘤（LPL），其特征是骨髓中癌细胞积聚和血液中IgM水平升高。由于大多数淋巴浆细胞淋巴瘤都会产生IgM并累及骨髓，因此这两个术语经常被用来描述同一种疾病。少数淋巴浆细胞淋巴瘤会产生不同的蛋白质（例如IgG或IgA）或根本不产生蛋白质，这些不被称为华氏巨球蛋白血症。

淋巴浆细胞淋巴瘤和多发性骨髓瘤有何区别？

淋巴浆细胞淋巴瘤（LPL）和多发性骨髓瘤都涉及异常浆细胞，但它们的生物学行为却截然不同。多发性骨髓瘤通常会导致骨损伤、高钙血症和肾损伤，并且最常产生IgG或IgA蛋白。淋巴浆细胞淋巴瘤通常不会引起这些问题；它更常产生IgM，并且由淋巴细胞和浆细胞混合组成，而非仅由浆细胞构成。

淋巴浆细胞淋巴瘤的预后如何？

淋巴浆细胞淋巴瘤（LPL）是一种生长缓慢的癌症，许多患者在确诊后可以存活多年，通常超过十年。预后取决于多种因素的综合作用，而非任何单一结果：

• 年龄和整体健康状况。
• 血细胞计数—— 红细胞和血小板计数较低与预后不良有关。
• 血液检测结果—— β2-微球蛋白水平较高和IgM水平非常高与患病风险较高有关。
• 基因变化—— 没有 MYD88 突变的病例对 BTK 抑制剂的反应往往较差，预后可能也不太好，而 CXCR4 突变会影响治疗反应。

您的预后取决于这些因素的综合作用，您的医疗团队可以在您的具体报告中对此进行解释。

确诊淋巴浆细胞淋巴瘤后会发生什么？

一旦确诊淋巴浆细胞淋巴瘤（LPL），治疗方案取决于疾病是否引起症状、IgM 水平以及基因检测结果。病理学结果有助于指导以下几个方面的决策：

• 观察—— 许多患者在确诊时没有任何症状，无需立即治疗。相反，医生会密切观察病情，只有在出现症状后才开始治疗。
• BTK抑制剂—— 当需要治疗时，口服药物如泽布替尼或伊布替尼可以阻断癌细胞依赖的信号通路。当存在MYD88突变时，这些药物尤其有效。
• 化学免疫疗法—— 苯达莫司汀联合抗体药物利妥昔单抗是另一种标准选择，有时是短期治疗的首选方案。
• 血浆置换（血浆分离术）—— 当 IgM 水平过高导致血液变得异常粘稠时，该手术可以迅速去除多余的蛋白质，同时其他治疗也能发挥作用。

通常情况下，血液科医生或肿瘤科医生会与其他专科医生共同提供诊疗服务，MYD88 和 CXCR4 的检测结果有助于医疗团队确定最有效的治疗方案。是否进行治疗以及何时进行治疗的决定，由医疗团队与患者共同根据报告中的具体结果做出。临床试验也是一个可以讨论的选择。

问你的医生的问题

• 我的诊断结果是淋巴浆细胞淋巴瘤、华氏巨球蛋白血症，还是两者都有？
• 我的IgM水平是多少？它是否高到足以引起症状？
• 我是否有血液粘稠（高黏滞度）的症状，需要紧急治疗？
• 是否检测了 MYD88 和 CXCR4 突变？结果如何？
• 流式细胞术和免疫组织化学分析结果显示了细胞的哪些特征？
• 我现在需要接受治疗吗？还是密切观察对我来说更合适？
• 如果我需要治疗，BTK抑制剂还是化疗免疫疗法更适合我的情况？
• 我是否需要进行血浆置换来快速降低我的IgM水平？
• 我是否有任何可能与IgM相关的神经系统症状？
• 根据我的具体检查结果，我的预后如何？
• 有哪些临床试验值得我考虑？

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