您的特发性多中心 Castleman 病 (iMCD) 病理报告

作者：Jason Wasserman MD PhD FRCPC 和 David Li MD
2025 年 6 月 1 日

特发性多中心卡斯尔曼病（简称iMCD）是一种罕见疾病，其特征是免疫系统过度活跃，导致全身炎症。该病会影响多个淋巴结，使其肿大并产生过量的炎症因子——细胞因子。这会导致发热、疲劳以及多个器官功能障碍等症状。“特发性”意味着病因不明。诊断iMCD需要排除其他可能引起类似症状的疾病，例如感染或癌症。

特发性多中心 Castleman 病的症状有哪些？

iMCD 患者通常会出现以下情况：

• 多个部位（通常是颈部、胸部、腋窝和腹部）淋巴结肿大。

• 发烧和持续疲劳。

• 体重减轻和食欲不振。

• 由于液体滞留（水肿）引起的肿胀，可以是全身性（全身水肿）或局部性。

• 贫血（红细胞低），导致疲劳和呼吸急促。

• 肾功能问题。

• 实验室异常，例如炎症标志物升高（例如，C反应蛋白）和血液中白蛋白水平低。

• 症状会随着时间的推移而加剧并改善（缓解和复发模式）。

iMCD 有两种主要亚型：

• iMCD-TAFRO：病情更为严重，伴有严重的体液积聚、血小板计数低（血小板减少症）、肾功能障碍和广泛的炎症。

• iMCD-NOS（未另行说明）：通常体液问题较少，但血液中蛋白质（γ球蛋白）水平通常升高，血小板计数也较高。

特发性多中心 Castleman 病的病因是什么？

iMCD 的确切病因尚不清楚。研究人员怀疑它是由免疫系统异常活动引起的，导致炎症蛋白（细胞因子），尤其是白细胞介素 6 (IL-6) 水平升高。一些研究表明，遗传因素、一种尚未确定的病毒或炎症诱因都可能导致该疾病，但目前尚未发现单一明确的病因。

单中心 Castleman 病和多中心 Castleman 病有何区别？

Castleman 病分为“单中心病”或“多中心病”：

• 单中心性卡斯尔曼病（UCD）累及身体某一部位的单个淋巴结或一组淋巴结。该病通常症状较轻，且常可通过手术切除受累淋巴结进行有效治疗。

• 多中心性卡斯尔曼病（MCD），包括特发性多中心性卡斯尔曼病（iMCD），会影响多个淋巴结，并可能累及其他器官，导致全身广泛症状和炎症。通常需要针对免疫系统的治疗，而不仅仅是手术。

特发性多中心 Castleman 病是一种癌症吗？

不，iMCD 不被认为是癌症。它是一种严重的免疫系统疾病，涉及过度免疫活动和广泛的炎症。然而，随着时间的推移，iMCD 患者罹患某些癌症的风险可能会更高，包括淋巴瘤（累及淋巴结的癌症）。

这个诊断是如何做出的？

iMCD 的诊断通常由病理学家通过淋巴结活检进行检查。在显微镜下，病理学家会寻找一些特定特征，例如生发中心（免疫细胞正常生长的区域）缩小或萎缩，以及浆细胞数量增多。由于这些特征也可见于其他疾病，例如 HIV、HHV8感染和某些癌症，因此在确诊 iMCD 之前必须排除这些疾病。

可以进行哪些额外的测试来确认诊断？

免疫组织化学 (IHC)

免疫组织化学是一种用于检测组织样本中特定蛋白质的特殊检测方法。在特发性多中心卡斯尔曼病（iMCD）中，免疫组织化学通过确认是否存在HHV8病毒（另一种卡斯尔曼病的常见病因）来帮助排除其他疾病。该检测还能显示浆细胞（参与抗体产生的免疫细胞）呈多克隆性（变异性），从而有助于将iMCD与某些类型的淋巴瘤或癌症区分开来。

血液检查和其他实验室检查

您的医生可能还会要求进行血液检查，以寻找血液中高水平的炎症标志物、IL-6 等细胞因子和异常蛋白质水平，这支持诊断并有助于监测疾病活动。

被诊断患有特发性多中心 Castleman 病的人的预后如何？

iMCD 的预后差异很大。有些患者对治疗反应良好，能够有效控制症状，而有些患者则可能出现严重的疾病发作和严重的器官功能障碍。

疾病的亚型在预后中起着重要作用：

• 患有iMCD-TAFRO的患者通常症状更严重，多器官问题，病情进展更快，如果不进行有效治疗，生存期更短。

• 患有iMCD-NOS 的患者病情通常较轻，但仍可能出现复发和症状，需要持续治疗。

有效的治疗方法通常包括针对细胞因子（尤其是IL-6）的药物（例如西妥昔单抗或托珠单抗）。类固醇、化疗和其他免疫调节疗法也可使用。密切的医疗随访对于控制症状、预防并发症以及监测任何相关癌症的发展至关重要。

问你的医生的问题

• 我是如何确诊患有 iMCD 的？

• 我患有哪种 iMCD 亚型？这对我的治疗意味着什么？

• 我还需要做哪些额外的测试来监测我的病情？

• 建议我进行哪些治疗？我可能会出现哪些副作用？

• 我应该多久去看一次专科医生来治疗我的疾病？

• 我们将如何监测疾病的爆发或复发？

• 我罹患淋巴瘤或其他癌症的风险更高吗？

• 有哪些生活方式的改变或预防措施可以帮助我控制症状？

• 患有 Castleman 病的人可以获得哪些资源或支持团体？