栏目编辑：Bibianna Purgina 医学博士 FRCPC
2026 年 9 月 25 日
血管球瘤是由血管球体细胞构成的非癌性肿瘤。血管球体是一种包裹在微小血管周围的小结构，有助于控制血流和体温。这些结构在手指和脚趾中尤其丰富。
大多数血管球瘤体积较小，许多位于指甲下。它们最显著的特征是会引起与自身体积不成比例的剧烈疼痛。切除肿瘤通常可以完全缓解疼痛。
血管球瘤不会扩散到身体其他部位。罕见的血管球瘤行为类似癌症，病理学家会寻找特定的特征来识别它们。
本文解释了如何诊断血管球瘤，以及病理报告中的类型、大小和其他发现意味着什么。
关于名称的说明：球瘤和副神经节瘤
有些头颈部肿瘤被称为颈静脉球瘤、鼓室球瘤或颈动脉球瘤。尽管名称相似，但它们并非球瘤，而是副神经节瘤，一种起源于神经相关组织的肿瘤。
如果你的报告上写的是“球瘤”，但没有加上其他几个字，那么这篇文章就是为你准备的。
球瘤发生于何处？
大多数血管球瘤发生于手脚皮肤，最常见的部位是指甲下。其他血管球瘤则发生于更深的软组织、消化道（尤其是胃）或泌尿生殖器官。
指甲下的肿瘤在女性中更为常见。其他部位的血管球瘤在男性和女性中的发病率大致相同，最常见于青年和中年人。
血管球瘤有哪些症状？
皮肤血管球瘤通常会同时引起三种症状：
- 疼痛。 疼痛通常很剧烈，且与肿块的大小不成比例。疼痛可能持续存在，也可能间歇性发作。
- 怕冷。 冷水或冷空气会引发或加剧疼痛。
- 局部触痛。 按压某一特定点会产生疼痛感，而周围区域感觉正常。
指甲下的肿瘤可能表现为透过指甲看到的蓝色或红色小斑点，指甲也可能出现脊状突起或开裂。由于肿块通常太小而难以察觉，因此在确诊之前，这些肿瘤常常被误诊为其他导致手指疼痛的原因，且往往持续数年之久。
深部肿瘤和内脏器官肿瘤通常不会出现任何症状，直到它们长得足够大，压迫周围组织时才会显现出来。
什么原因会导致血管球瘤？
大多数血管球瘤是自然发生的，与遗传因素无关。超过一半的血管球瘤存在涉及NOTCH基因家族的基因突变。医生尚不清楚这些突变发生的原因，它们会在患者的一生中逐渐在肿瘤细胞中发展。
有些人由于遗传性疾病而患上多个血管球瘤：
- 家族性血管球畸形。 这种疾病是由一种名为GLMN的基因改变引起的，会导致身上出现多个蓝色肿块，通常从儿童时期就存在。患病父母的每个孩子都有50%的概率遗传这种基因改变。
- 1型神经纤维瘤病。 患有这种疾病的人比其他人更容易在手指上长出血管球瘤，有时甚至会在多个手指上长瘤。
如何作出诊断？
肿瘤切除后，由病理学家在显微镜下检查，才能做出诊断。对于较小的肿瘤，特别是指甲下的肿瘤，可能会先使用超声或磁共振成像等影像学检查进行定位。
在显微镜下，血管球瘤由细小、圆形、淡粉色的细胞组成，这些细胞的细胞核位于中央，边界清晰。细胞形态均一，彼此非常相似，并呈巢状排列在细小血管周围。有丝分裂象（即正在分裂的细胞）很少见。
血管球瘤有哪些类型？
您的报告可能会根据肿瘤细胞、血管和肌肉组织的比例来确定肿瘤类型。所有这些肿瘤均为非癌性：
- 实性血管球瘤。 最常见的类型，主要由肿瘤细胞组成，细胞间只有细小的血管。
- 血管球瘤。 肿瘤内可见明显扩张的血管，周围包绕着肿瘤细胞。这种类型的肿瘤最常见于家族成员中出现多个肿瘤的情况。
- 血管球瘤。 含有与周围平滑肌细胞融合的肿瘤细胞。
- 交感性血管球瘤。 含有散在的较大、深色、形态异常的细胞核，但没有其他令人担忧的特征。这种表现属于退行性病变，肿瘤为良性。
免疫组化
免疫组织化学利用抗体来显示细胞产生的蛋白质。对于血管球瘤，它可以确认肿瘤细胞与正常血管球体中的细胞相匹配。
- SMA, 钙调蛋白以及钙调蛋白。 这些肌肉相关蛋白在血管球瘤中呈阳性。
- IV型胶原蛋白。 这种蛋白质勾勒出每个肿瘤细胞的轮廓，形成有助于诊断的图案。
- 德明, 角蛋白和 （S100）. 这些结果均为阴性。它们有助于排除肌肉肿瘤、上皮肿瘤和神经鞘瘤。
病理学家如何区分良性病变和恶性病变？
几乎所有血管球瘤都是良性的。极少数血管球瘤的行为类似癌症，病理学家会利用特定的特征来识别它们。
当肿瘤出现以下任何一种情况时，即可判定为恶性肿瘤：
- 位置偏远，规模庞大。 肿瘤位于体内深处，直径大于2厘米。
- 异常分裂的细胞。 肿瘤包含 非典型有丝分裂图这些细胞以异常的方式分裂。
- 异常细胞，分裂次数过多。 肿瘤细胞看起来明显异常，而且很多细胞正在分裂。
肿瘤可能仅具有一项令人担忧的特征，例如体积较大，而不符合上述所有标准。这种肿瘤被称为恶性潜能未定的血管球瘤。这意味着该肿瘤极不可能发展成癌症，但仍需密切观察，而非置之不理。
保证金
切缘是指外科医生切除组织的边缘。您的报告可能会注明肿瘤是否已到达切缘。
对于非癌性血管球瘤，切缘阳性的意义与癌症不同。但它对症状很重要，因为残留肿瘤通常是术后疼痛复发的原因。指甲下的肿瘤由于空间狭小，最难完全切除。
预后是什么？
预后极佳。血管球瘤是良性肿瘤，不会扩散，切除后通常能立即缓解疼痛。
疼痛在数周或数月后复发通常意味着仍有少量肿瘤残留，再次手术通常可以解决问题。疼痛在数年后复发可能代表新的肿瘤，尤其是在出现多个肿瘤的患者中。
恶性血管球瘤较为罕见，治疗方法也不同，需要进行更广泛的手术切除和影像学检查以确认是否扩散。您的医疗团队会在报告中明确告知您是否存在这种情况。
诊断后会发生什么？
- 手术。 切除肿瘤是常见的治疗方法，对大多数患者来说都能治愈。如果肿瘤位于指甲下方，外科医生会抬起或切除部分指甲以进行手术，指甲会在几个月内重新长出。
- 无需进一步治疗。 完全切除的非癌性血管球瘤无需额外治疗，也无需常规影像学检查。
- 遗传性疾病评估。 如果出现多个肿瘤、肿瘤在儿童时期出现，或者其他家庭成员受到影响，则应考虑这种情况。
- 跟进。 对于被报告为恶性或恶性潜能不确定的肿瘤，建议进行随访。
问你的医生的问题
- 肿瘤是否完全切除？切缘是否阴性？
- 我的报告将肿瘤描述为良性、恶性潜能不确定还是恶性？
- 这是哪种类型的血管球瘤？
- 我的疼痛会完全消失吗？如果会，大概多久能消失？
- 如果疼痛复发该怎么办？
- 如果我的指甲受到影响，多久才能正常长出来？
- 我身上是否不止一个肿瘤？我是否应该接受遗传性疾病的评估？
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