Mixofibrosarcoma: Cómo entender su informe de patología

Editora de sección: Bibianna Purgina, MD FRCPC
16 de septiembre de 2026

El mixofibrosarcoma es un cáncer que se origina en los fibroblastos, las células que componen el tejido conectivo que sostiene y mantiene unido el cuerpo. Es un tipo de sarcoma , un cáncer que comienza en los tejidos conectivos del cuerpo. El mixofibrosarcoma representa aproximadamente el 5 % de todos los sarcomas de tejidos blandos y es uno de los sarcomas más comunes en adultos mayores.

El nombre describe el aspecto del tumor al microscopio. «Mixo» se refiere al tejido mixoide blando y gelatinoso que llena gran parte del tumor. «Fibro» se refiere a los fibroblastos que componen las células tumorales. En informes antiguos, este tumor se denominaba histiocitoma fibroso maligno de tipo mixoide, un nombre que ya no se utiliza.

El mixofibrosarcoma afecta con mayor frecuencia a adultos mayores de 50 años y es ligeramente más común en hombres. Generalmente comienza en los brazos o las piernas, especialmente en las piernas. Muchos tumores se originan justo debajo de la piel, mientras que otros se desarrollan a mayor profundidad en el músculo.

Este artículo explica cómo se diagnostica el mixofibrosarcoma y qué significan el grado, los márgenes y el estadio que aparecen en el informe de patología de su mixofibrosarcoma.

¿Qué causa el mixofibrosarcoma?

El mixofibrosarcoma se desarrolla cuando los fibroblastos acumulan múltiples alteraciones en sus genes y cromosomas que les permiten crecer sin control. A diferencia de algunos sarcomas, el mixofibrosarcoma no presenta una única alteración genética definitoria, como una fusión génica. En cambio, las células tumorales suelen presentar diversas alteraciones, que varían de una persona a otra.

No se conocen causas relacionadas con el estilo de vida o el medio ambiente que provoquen el mixofibrosarcoma. No es hereditario.

¿Cuáles son los síntomas del mixofibrosarcoma?

El síntoma más común del mixofibrosarcoma es un bulto indoloro que crece lentamente. Los tumores que se encuentran justo debajo de la piel suelen detectarse cuando aún son pequeños. Los tumores más profundos pueden pasar desapercibidos hasta que alcanzan un tamaño mayor, y pueden causar dolor si presionan los nervios o músculos cercanos.

¿Cómo se hace el diagnóstico?

El diagnóstico de mixofibrosarcoma se realiza después de que un patólogo examina una muestra del tumor al microscopio. La muestra generalmente se obtiene mediante una biopsia con aguja gruesa, que consiste en extraer pequeños fragmentos del tumor con una aguja. En ocasiones, el diagnóstico se realiza solo después de extirpar el tumor por completo.

Al microscopio, el mixofibrosarcoma se compone de células fusiformes anormales dispersas en tejido mixoide. El tumor suele crecer en forma de varios nódulos y contiene vasos sanguíneos delgados y curvos. En los tumores de mayor grado, las células son más grandes, están más agrupadas y varían considerablemente en forma y tamaño. Algunas células contienen pequeñas burbujas de material mixoide y se denominan pseudolipoblastos.

El mixofibrosarcoma tiende a extenderse por el tejido circundante en finas hebras, como las raíces de una planta. Estas hebras pueden sobrepasar el borde del nódulo visible en las imágenes o palpable durante la cirugía. En la resonancia magnética, este crecimiento puede aparecer como una "cola" de tejido que se extiende a lo largo de las finas capas que recubren los músculos.

Dado que el mixofibrosarcoma no presenta una alteración genética específica, el diagnóstico se basa principalmente en la apariencia del tumor. El patólogo puede utilizar inmunohistoquímica o pruebas moleculares para descartar otros tumores de aspecto similar. Una vez confirmado el mixofibrosarcoma, los médicos suelen realizar una tomografía computarizada (TC) de tórax, ya que los pulmones son el sitio más común de diseminación.

Inmunohistoquímica

La inmunohistoquímica es una prueba que utiliza anticuerpos para mostrar qué proteínas producen las células tumorales. En el caso del mixofibrosarcoma, ninguna tinción por sí sola confirma el diagnóstico. En cambio, la prueba muestra que el tumor no es otro tipo de cáncer. Su informe puede incluir algunos de los siguientes datos:

SMA y CD34. En algunas células tumorales, estas proteínas presentan una positividad débil. Este resultado es compatible con un mixofibrosarcoma, pero no lo demuestra.
MDM2 y CDK4. Estas proteínas suelen dar negativo. Un resultado positivo, o la detección de copias adicionales del gen MDM2 mediante FISH, sugeriría liposarcoma.
S100 y SOX10. Estas proteínas dan negativo en el mixofibrosarcoma. Un resultado positivo sugeriría melanoma o un tumor de la vaina nerviosa.
Queratinas. Las queratinas son negativas en el mixofibrosarcoma. Un resultado positivo sugeriría un carcinoma, un cáncer que se origina en las células epiteliales.
Desmina. La desmina suele dar negativo. Un resultado positivo sugeriría un tumor muscular.

No todos los casos de mixofibrosarcoma requieren todas las tinciones. El patólogo selecciona las pruebas en función del aspecto del tumor, su origen y qué otros tumores deben descartarse.

Grado histológico

El grado histológico describe el aspecto anormal de las células de un mixofibrosarcoma y la rapidez con la que parecen crecer. El grado es uno de los hallazgos más importantes en el informe de un mixofibrosarcoma, ya que predice con gran precisión si el tumor se diseminará. La mayoría de los patólogos utilizan el sistema FNCLCC , que suma las puntuaciones de tres características:

Diferenciación. Esto describe qué tan parecidas son las células del tumor al tejido normal. El mixofibrosarcoma generalmente recibe una puntuación de 2.
Recuento mitótico. Este es el número de células en división en 10 campos de alta potencia, que son áreas que se observan a través del microscopio con gran aumento. Menos de 10 células en división obtienen una puntuación de 1, de 10 a 19 obtienen una puntuación de 2, y 20 o más obtienen una puntuación de 3.
Necrosis Esta es la cantidad de tejido tumoral muerto. La ausencia de necrosis se puntúa con 0, menos del 50% con 1, y el 50% o más con 2.

La puntuación total determina la calificación final:

Grado 1. Puntuación total de 2 o 3. Estos tumores se denominan de bajo grado.
Grado 2. Puntuación total de 4 o 5. Estos tumores se consideran de alto grado.
Grado 3. Puntuación total de 6 a 8. Estos tumores también se consideran de alto grado.

La clasificación del mixofibrosarcoma puede ser difícil, y algunos patólogos también consideran la densidad celular y la proporción de tejido sólido frente a mixoide en el tumor. El mixofibrosarcoma de bajo grado suele reaparecer tras la cirugía, pero rara vez se disemina a otros órganos. Los tumores de alto grado tienen mayor probabilidad de diseminarse. Un tumor recurrente también puede ser de mayor grado que el tumor original.

Algunos mixofibrosarcomas contienen células tumorales redondas, de aspecto epitelial. Este tipo se denomina mixofibrosarcoma epitelioide y se comporta como un tumor de alto grado.

Tamaño tumoral

El tamaño del tumor es la mayor dimensión del mixofibrosarcoma, medida en centímetros (cm). La medida final se obtiene del tumor extirpado quirúrgicamente, no de una biopsia. En la mayoría de las localizaciones corporales, el tamaño se utiliza para determinar el estadio tumoral (pT).

Los mixofibrosarcomas de más de 5 cm se asocian a un pronóstico menos favorable que los tumores más pequeños. Debido a que el tumor se disemina en finas hebras, su verdadera extensión puede ser mayor que el tamaño medido del nódulo principal.

Profundidad y extensión del tumor

La profundidad del tumor describe si el mixofibrosarcoma se localiza en el tejido justo debajo de la piel o por debajo de la fina capa de tejido que recubre los músculos, denominada fascia. Los informes de patología del mixofibrosarcoma suelen describir la profundidad, ya que los tumores superficiales y profundos pueden comportarse de manera diferente. Los tumores profundos se han asociado con un mayor riesgo de diseminación a otros órganos.

La extensión del tumor describe si el mixofibrosarcoma ha crecido hacia estructuras cercanas como la piel, los músculos, los huesos o los vasos sanguíneos. En el caso de tumores en la cabeza y el cuello, la órbita (el espacio que rodea el ojo) y los órganos internos, la expansión a estructuras cercanas eleva el estadio del tumor. Para los tumores del tronco, los brazos, las piernas y el retroperitoneo, el estadio depende únicamente del tamaño.

Efecto del tratamiento

Algunas personas con mixofibrosarcoma reciben radioterapia y, con menos frecuencia, quimioterapia antes de la cirugía. Esto se denomina tratamiento neoadyuvante o preoperatorio. En estos casos, el patólogo estima qué porcentaje del tumor extirpado no es viable (está muerto) y qué porcentaje sigue siendo viable (está vivo).

Un tumor con un 90 % o más de células no viables suele considerarse una buena respuesta al tratamiento preoperatorio. En el caso de los sarcomas de tejidos blandos, incluido el mixofibrosarcoma, los expertos no se han puesto de acuerdo sobre un valor límite único que permita predecir el resultado. Sus médicos interpretarán este porcentaje junto con los demás hallazgos de su informe.

El tratamiento altera el aspecto de las células tumorales al microscopio. Por ello, la clasificación suele basarse en la biopsia realizada antes del tratamiento. Si no se administró ningún tratamiento previo a la cirugía, el informe puede indicar que no se administró ninguna terapia prequirúrgica conocida.

Invasión linfovascular

La invasión linfovascular significa que se observan células del mixofibrosarcoma dentro de un pequeño vaso sanguíneo o conducto linfático. Estos vasos proporcionan a las células cancerosas una vía de acceso a otras partes del cuerpo. En los informes actuales, este hallazgo puede denominarse "invasión linfática y/o vascular".

Presente. Se observaron células tumorales dentro de un vaso sanguíneo. Este hallazgo se asocia con un mayor riesgo de diseminación del tumor.
No identificado. No se observaron células tumorales dentro de los vasos sanguíneos en el tejido examinado.

Invasión perineural

La invasión perineural significa que las células tumorales crecen alrededor o a lo largo de un nervio. No es un hallazgo habitual en los informes de sarcomas de tejidos blandos, pero un patólogo puede mencionarlo cuando se observa en un mixofibrosarcoma. Su presencia sugiere que el tumor puede extenderse más allá de su borde visible y aumentar el riesgo de que reaparezca en el mismo lugar.

Márgenes quirúrgicos

El margen es el borde del tejido que el cirujano corta para extirpar un mixofibrosarcoma. El patólogo examina cada margen para determinar si las células tumorales lo alcanzan. Los márgenes son especialmente importantes en el caso del mixofibrosarcoma, ya que sus finas hebras de células tumorales dificultan su extirpación completa en comparación con la mayoría de los demás sarcomas.

Margen negativo. No se observan células tumorales en el borde de corte. El informe suele indicar el margen más cercano y su distancia al tumor.
Margen estrecho. Las células tumorales se encuentran cerca del borde de corte, pero no lo alcanzan. Los informes suelen incluir todos los márgenes que están a menos de 0.5 cm del tumor.
Margen positivo. Se han encontrado células tumorales en el borde de la incisión. Esto significa que parte del tumor puede permanecer en el cuerpo, lo que aumenta el riesgo de que reaparezca. Podría ser necesario realizar una cirugía adicional o radioterapia.

Un margen positivo es uno de los indicadores más fiables de que el mixofibrosarcoma reaparecerá en el mismo lugar. Durante la cirugía, el patólogo puede examinar algunos márgenes de inmediato mediante una prueba rápida llamada biopsia por congelación. Esto ayuda al cirujano a decidir si es necesario extirpar más tejido.

Ganglios linfaticos

Los ganglios linfáticos son pequeños órganos inmunitarios que filtran el líquido de los tejidos. El mixofibrosarcoma rara vez se disemina a los ganglios linfáticos. Por esta razón, los ganglios linfáticos generalmente solo se extirpan si se observan agrandados o sospechosos en las pruebas de imagen.

Si se examinan los ganglios linfáticos, el informe indica cuántos se examinaron y cuántos contienen células tumorales. La presencia de células tumorales en un ganglio linfático cambia la estadificación ganglionar a pN1.

Estadio patológico (pTNM)

La estadificación patológica del mixofibrosarcoma se realiza mediante el sistema TNM del Comité Conjunto Americano sobre el Cáncer (AJCC), 8.ª edición. La estadificación tumoral (pT) se basa en el tejido extirpado durante la cirugía, y la estadificación ganglionar (pN) describe los ganglios linfáticos. La estadificación metastásica (M) se determina generalmente mediante técnicas de imagen y, a menudo, no se incluye en el informe de patología.

Si recibió tratamiento antes de la cirugía, la etapa puede comenzar con la letra "y", como en ypT2. Una etapa que comienza con "r" describe un tumor que ha reaparecido después del tratamiento.

La etapa tumoral (pT) del mixofibrosarcoma depende del lugar del cuerpo donde se originó el tumor.

Tronco y extremidades (pecho, espalda, pared abdominal, brazos y piernas):

pT1. El tumor mide 5 cm o menos.
pT2. El tumor mide más de 5 cm pero no más de 10 cm.
pT3. El tumor mide más de 10 cm pero no más de 15 cm.
pT4. El tumor mide más de 15 cm.

Retroperitoneo (el espacio en la parte posterior del abdomen):

pT1. El tumor mide 5 cm o menos.
pT2. El tumor mide más de 5 cm pero no más de 10 cm.
pT3. El tumor mide más de 10 cm pero no más de 15 cm.
pT4. El tumor mide más de 15 cm.

Cabeza y cuello:

pT1. El tumor mide 2 cm o menos.
pT2. El tumor mide más de 2 cm pero no más de 4 cm.
pT3. El tumor mide más de 4 cm.
pT4a. El tumor se ha extendido a la órbita ocular, los huesos de la cara o la base del cráneo y su revestimiento. También puede afectar a los órganos del centro del cuello o a los músculos masticatorios llamados músculos pterigoideos.
pT4b. El tumor se ha extendido al cerebro, rodea la arteria carótida o crece en los músculos situados delante de la columna vertebral. Un tumor que se ha diseminado a lo largo de un nervio hacia el cerebro o la médula espinal también se clasifica como pT4b.

Órganos viscerales abdominales y torácicos (órganos internos como el estómago, los intestinos y los pulmones):

pT1. El tumor está confinado al órgano donde se originó.
pT2a. El tumor ha crecido hacia la delgada capa externa del órgano.
pT2b. El tumor ha crecido más allá de la capa externa, invadiendo el tejido circundante.
pT3. El tumor se ha extendido a otro órgano o a una estructura cercana, como el diafragma o la pared abdominal.
pT4a. El tumor se encuentra en dos lugares distintos.
pT4b. El tumor se encuentra en 3 a 5 sitios distintos.
pT4c. El tumor se encuentra en más de 5 lugares distintos.

Órbita (el espacio alrededor del ojo):

pT1. El tumor mide 2 cm o menos.
pT2. El tumor mide más de 2 cm y no ha crecido hacia las paredes óseas de la órbita ni del ojo.
pT3. El tumor, independientemente de su tamaño, ha crecido hasta penetrar en las paredes óseas de la órbita.
pT4. El tumor ha crecido hacia el ojo o estructuras cercanas como el párpado, los senos paranasales o el cerebro.

Un estadio pT0 significa que no se encontró tumor en el tejido extirpado, lo cual puede ocurrir después del tratamiento previo a la cirugía. Si no se puede evaluar el tumor, por ejemplo, porque se extirpó en varios fragmentos, el informe puede indicar que no se asignó un estadio pT.

La etapa ganglionar (pN) del mixofibrosarcoma describe si se encontraron células tumorales en los ganglios linfáticos:

pN0. No se encontraron células tumorales en los ganglios linfáticos examinados.
pN1. Se encontraron células tumorales en al menos un ganglio linfático cercano.

Si no se extirparon ganglios linfáticos, lo cual es común en el mixofibrosarcoma, el informe generalmente indicará que no se asignó un estadio pN. Los informes más antiguos pueden mostrar pNX, pero los estándares actuales de informes ya no utilizan este término para los sarcomas de tejidos blandos.

¿Cuál es el pronóstico?

El pronóstico para una persona con mixofibrosarcoma depende principalmente del grado del tumor, su tamaño y si se puede extirpar por completo. En el estudio más amplio realizado hasta la fecha, que incluyó a 908 personas, aproximadamente el 68 % seguía con vida cinco años después del diagnóstico. Esta cifra incluye fallecimientos por todas las causas, y muchas personas con mixofibrosarcoma son adultos mayores.

El mixofibrosarcoma reaparece en el mismo lugar con mayor frecuencia que la mayoría de los demás sarcomas. Las tasas de recurrencia local reportadas oscilan entre el 16 % y el 61 %, en comparación con aproximadamente el 10 % para los sarcomas de tejidos blandos en general. En un grupo específico del estudio a gran escala, el 39 % de los pacientes presentó una recidiva tumoral en el mismo lugar y el 28 % desarrolló metástasis en otros órganos.

Las características asociadas con el resultado del mixofibrosarcoma incluyen:

Grado histológico. Los tumores de alto grado tienen muchas más probabilidades de diseminarse que los tumores de bajo grado, y los tumores de grado 3 se asocian con el pronóstico menos favorable.
Tamaño del tumor. Los tumores de más de 5 cm se asocian a un pronóstico menos favorable.
Años. Diversos estudios demuestran que las personas mayores de 65 años tienen un pronóstico menos favorable.
Márgenes quirúrgicos. Un margen positivo aumenta considerablemente la probabilidad de que el tumor reaparezca en el mismo lugar.
Profundidad del tumor. Los tumores profundos se han asociado con un mayor riesgo de propagación que los tumores que se encuentran justo debajo de la piel.

¿Qué pasa después del diagnóstico?

Tras confirmarse el mixofibrosarcoma, un equipo de un centro especializado en el tratamiento de sarcomas suele planificar la atención. En un estudio, la resección completa con márgenes negativos se logró con mucha más frecuencia cuando la cirugía se realizó en un centro especializado en sarcomas. Los hallazgos de su informe, especialmente el grado, el tamaño y el estado de los márgenes, ayudan al equipo a decidir qué opciones considerar.

Cirugía. La extirpación del tumor con un margen de tejido sano a su alrededor es el tratamiento principal para el mixofibrosarcoma. Debido a que el tumor se disemina en finas hebras, el cirujano suele necesitar extirpar más tejido del que sugiere el tamaño del nódulo. Puede ser necesaria una cirugía reconstructiva para cerrar la herida.
Terapia de radiación. La radioterapia se administra con frecuencia antes o después de la cirugía para reducir el riesgo de que el tumor reaparezca en el mismo lugar. En un estudio reciente, la radioterapia previa a la cirugía, seguida de la extirpación con márgenes negativos, logró controlar el tumor localmente en el 87 % de los pacientes a los cinco años.
Quimioterapia. La quimioterapia puede considerarse para algunos tumores de alto grado o cuando el cáncer se ha diseminado.
Ensayos clínicos. Su oncólogo podría hablarle sobre ensayos clínicos, especialmente si el tumor ha reaparecido o se ha extendido.

Actualmente no se utiliza ninguna prueba de biomarcadores para seleccionar un tratamiento específico para el mixofibrosarcoma. Dado que el tumor puede reaparecer en el mismo lugar, el seguimiento suele incluir exámenes periódicos y estudios de imagen de la zona donde se originó. Las imágenes torácicas también suelen formar parte del seguimiento.

Preguntas para hacerle a su médico

¿Cuál es el grado de mi mixofibrosarcoma?
¿Mi tumor es de bajo o alto grado, y qué implica eso para el riesgo de que se propague?
¿El tumor estaba justo debajo de la piel o era profundo?
¿Qué tamaño tenía el tumor y se extendió a las estructuras cercanas?
¿Todos los márgenes fueron negativos? ¿Cuál fue el margen más ajustado?
¿Necesitaré más cirugía o radioterapia?
Si me hubieran tratado antes de la cirugía, ¿qué porcentaje del tumor no sería viable?
¿Cuál es mi estadio patológico?
¿El tumor se ha extendido a mis pulmones o a otras partes del cuerpo?
¿Con qué frecuencia necesitaré realizarme pruebas de imagen y durante cuánto tiempo?