寻常型间质性肺炎 (UIP)：解读您的病理报告

作者：Katherina Baranova MD 和 Matt Cecchini MD PhD FRCPC
2022 年 10 月 3 日

什么是普通间质性肺炎？

间质性肺炎是一组疾病，其特征是炎症和纤维化损伤肺内称为肺泡的充满空气的小空间。随着时间的推移，这种损伤会导致瘢痕形成，从而阻碍肺部正常功能。虽然使用了“肺炎”一词，但这并不意味着肺部存在感染，而是一个统称，指代肺部的异常情况。寻常型间质性肺炎（UIP）是最常见的疾病类型，UIP引起的瘢痕可以通过CT扫描等影像学检查和显微镜观察。事实上，UIP的诊断通常仅需影像学检查即可。UIP的放射学报告通常描述严重的瘢痕（纤维化），在肺部的外周和底部可能更为严重。放射科医生通常使用“蜂窝状改变”来描述UIP中常见的改变。这与显微镜下观察到的现象相符。

常见的间质性肺炎是什么原因引起的？

UIP 是一种损伤模式，在许多情况下都可以看到，包括可能影响肺部和身体其他部位的结缔组织疾病。 UIP 损伤模式也可见于药物毒性和家族性肺纤维化病例。 在许多 UIP 病例中，没有确定具体原因，这些病例被称为特发性肺纤维化 (IPF)。 在做出 IPF 诊断之前，您的医生会考虑您的症状、病史以及您正在服用或过去服用过的任何药物。 有一些新疗法可以减缓 IPF 中的纤维化和疤痕形成。 不幸的是，尽管进行了这些治疗，但随着时间的推移，大多数患者会出现进行性纤维化和肺功能恶化。

病理学家如何做出这种诊断？

一些出现间质性肺病症状的患者会接受一种称为肺活检的检查，即从肺部取下一小块组织。然后，将组织样本送往病理学家处，在显微镜下检查是否存在UIP病变。

这种活检通常在手术室进行，称为楔形活检。有时，也会进行另一种称为冷冻活检的活检。这种活检使用一种特殊的支气管镜冷冻少量组织，然后取出供病理学家在显微镜下进行研究。病理学家可能会要求进行一些特殊检查，以帮助确定损伤模式是否可以由其他原因解释。诸如粗针穿刺活检和细针穿刺等较小的针刺活检无法提供足够的组织样本来诊断UIP，因此病理学家不建议对有间质性肺疾病症状的患者进行这些检查。有时，在出现UIP改变的同时，还可能出现另一种称为急性肺损伤的疾病的特征。这种情况常见于近期症状突然恶化的患者。

显微镜下常见的间质性肺炎是什么样的？

当在显微镜下检查组织样本时，您的病理学家会寻找涉及肺部某些区域而其他区域看起来正常的疤痕。 病理学家经常将这些涉及部分（但不是全部）组织的变化描述为斑片状或局灶性变化。 疤痕通常在肺的外部和下部附近以及薄组织下方，称为胸膜的层，排列在肺的外表面。

UIP造成的损伤会改变肺部的正常形态。原本排列有序的肺泡（气腔）被大片开放空间所取代，这些空间相互连接，形成类似蜂窝状的结构。这些大片开放空间内壁通常由特殊的上皮细胞构成，而非肺泡细胞，这些上皮细胞通常存在于通往肺部的大气道中。病理学家将这种变化描述为化生性支气管上皮。

UIP对肺部的损伤是一个缓慢的过程。病理学家在显微镜下观察时，会看到肺纤维化的不同阶段，包括一些已经受损的肺区和一些刚刚开始受到疾病损害的肺区。病理学家将这种现象描述为时间异质性。

过去受损的肺区域会显示出致密的纤维化，这就是病理学家在显微镜下描述疤痕外观的方式。 疤痕阻止肺组织正常工作。

刚刚开始受到疾病损害的肺部区域将显示出一小群称为成纤维细胞的特化细胞。 病理学家将其描述为松散的成纤维细胞增殖，因为与成熟疤痕相比，这些细胞没有紧密堆积。 成纤维细胞群通常位于看起来正常和健康的肺部区域附近。 这些成纤维细胞病灶（单数：成纤维细胞病灶）被认为代表了活动性疾病进展的区域。

病理学家将受损肺组织与正常健康肺组织混合存在的现象描述为空间异质性。空间异质性和时间异质性都是UIP的常见特征。