原发性胆汁性胆管炎 (PBC)：解读您的病理报告

作者：Stephanie Reid，医学博士 FRCPC
2022 年 10 月 3 日

什么是原发性胆源性胆管炎？

原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种自身免疫性疾病，会损害肝内和肝外的胆管。这种损害是由免疫细胞攻击胆管细胞并阻止其正常运作引起的。PBC最常见于中老年女性，超过90%的患者为女性。该病起病缓慢，症状包括皮肤瘙痒、疲劳和皮肤发黄。血液检查通常可检测到抗线粒体抗体（AMA）以及碱性磷酸酶（ALP）和γ-谷氨酰转移酶（GGT）等肝酶升高。

肝脏

肝脏位于腹腔右上部，是人体的一个器官。它负责清除毒素、代谢药物，并产生胆汁等对分解和利用食物至关重要的物质。肝脏由多种细胞构成，这些细胞共同发挥其功能。肝脏的主要细胞类型是肝细胞。此外，肝脏还含有胆管细胞（排列在称为胆管的长管内壁）和内皮细胞（排列在血管内壁）。肝脏中还有各种背景细胞和物质，它们支撑并维系着肝脏的各个组成部分。肝脏疾病会影响这些细胞中的任何一种，随着时间的推移，会导致细胞损伤甚至死亡。

原发性胆汁性胆管炎的并发症

原发性胆汁性胆管炎（PBC）有多种并发症。其中一个重要的并发症是肝硬化，通常发生在确诊后10 - 15年。一旦发生肝硬化，患者可能需要进行肝移植。PBC还会增加胆管癌（胆管癌）的风险。

病理学家如何做出这种诊断？

原发性胆汁性胆管炎(PBC) 的诊断主要通过肝活检来确定受损胆管的数量以及肝脏内的纤维化（瘢痕）程度。病理学家在显微镜下检查您的组织样本时，会寻找几个重要的显微特征，然后再确诊您是否患有 PBC。以下章节将更详细地描述这些特征。

红肿管病变或胆管损伤

肝脏产生一种叫做胆汁的物质，用于清除体内毒素和消化食物。肝脏产生的胆汁通过称为胆管的管道流入小肠。每个门脉区都包含一根胆管。病理学家会检查胆管损伤或胆管周围的活动性炎症。在原发性胆汁性胆管炎中，典型的显微镜下表现是一种称为“增生性胆管病变”的胆管损伤。在这种损伤中，胆管会受到多种免疫系统细胞的攻击。胆管看起来紊乱，其中的细胞可能出现肿胀。攻击胆管的炎症细胞数量增加通常也会导致门脉区增大。

胆管丢失

如果损伤或炎症持续时间过长，受损的胆管可能会坏死。病理学家可能会以多种方式记录胆管坏死的程度，包括记录坏死的胆管数量、坏死百分比或坏死程度（轻度、中度或重度）。当胆管数量减少时，这种情况可能被称为胆管减少症。

肉芽肿

肉芽肿是一种特殊的炎症反应，其中免疫系统的细胞协同作用，包围目标组织。原发性胆汁性胆管炎（PBC）患者的门脉区常在胆管受损区域形成肉芽肿。如果存在肉芽肿，病理学家会在报告中说明。

胆汁淤积

胆汁淤积是病理学家用来描述困在肝脏中的胆汁的词。 滞留的胆汁很重要，因为它会导致肝损伤。 如果看到胆汁淤积，您的病理学家将描述其在肝脏内的位置，并且将被困胆汁的数量描述为轻度、中度或重度。 由于原发性胆汁性胆管炎会损害胆管，因此肝活检中通常会出现胆汁淤积。

纤维化

纤维化是肝脏受损后形成的一种疤痕组织。 由于 PBC 会损害肝脏，因此存在发生纤维化的风险。 大多数病理报告对纤维化的数量进行评论，并将其分配一个“阶段”。 分期取决于多种因素，包括初始损伤的程度、发生损伤的时间长度以及肝脏的哪些部位受损。 过多的纤维化会破坏肝脏的结构并阻止其正常运作。

目前有多种不同的纤维化分期系统，但所有系统都包含纤维化的类型和程度。肝硬化是纤维化的最后阶段，其特征是肝脏内存在大片的纤维束。在影响胆管的疾病（例如原发性胆汁性胆管炎，PBC）中，纤维化可能呈斑片状且不规则分布。纤维化会阻碍肝脏发挥其正常功能，并可能导致一种称为“肝功能衰竭”的疾病。

报告中可能描述的其他功能

充足性

肝脏分为“区域”，每个区域的中心是一个称为“门道”的结构。 门静脉束很重要，因为它们包含将胆汁等其他物质移入和移出肝脏的血管和通道。

在检查肝脏活检样本时，病理学家首先必须确定样本中是否包含做出准确诊断所需的最低数量的门脉区。活检样本是否充足可以简单地报告为“是”或“否”，也可以说明观察到的门脉区数量。

碎片

通常会描述显微镜下观察到的肝脏活检组织的情况。如果肝脏活检组织易碎且已断裂，也会对此进行描述，因为这可能是某些特定肝脏疾病的线索。

脂肪变性

脂肪变性是用于描述肝细胞内存在脂肪滴的术语。 在脂肪变性中，在显微镜下观察时，肝细胞含有清晰的脂肪滴区域。

病理学家使用量表来描述脂肪变性肝脏中的脂肪量。 该量表基于含有脂肪滴的肝细胞百分比：

大多数病理学家使用的量表包括：

• 温和 – 在活检中不到 33% 的肝细胞内看到脂肪滴
• 中 – 活检中 33 – 66 % 的肝细胞内可见脂肪滴
• 严重 – 在活检中，超过 66% 的肝细胞内可见脂肪滴。

膨胀的肝细胞

气球状肝细胞是受损或死亡的肝细胞。 肝细胞膨胀到正常大小的几倍，并在某些区域变得清晰。 诊断多种医学肝脏疾病需要气球状肝细胞。 肝细胞气球样变的数量报告为轻度、中度或重度。

马洛里尸体

由于肝细胞受损而形成马洛里小体。 在显微镜下，它们看起来像细胞内部的深粉色物质。 马洛里小体存在于特定形式的肝病中，它们的存在或不存在有助于指导病理学家进行诊断。

铁

由于铁的异常分解、体内铁含量增加（例如多次输血后）或肝脏功能不正常（例如肝硬化），铁会在肝脏内积聚。 这种过量的铁可以在肝细胞或称为巨噬细胞的免疫细胞内看到。 如果您的组织中存在铁，您的病理学家会报告其位置和严重程度。