多形性腺瘤：解读您的病理报告

作者：Jason Wasserman 医学博士 FRCPC
2026 年 5 月 8 日

多形性腺瘤是一种起源于唾液腺（分泌唾液的腺体）的非癌性肿瘤。它是成人和儿童中最常见的唾液腺肿瘤，约占所有唾液腺肿瘤的三分之二。“多形性”一词指的是在显微镜下观察到的肿瘤细胞类型和组织结构的混合。多形性腺瘤是良性的——它不会扩散到身体其他部位，也很少侵犯周围组织。然而，它往往会随着时间的推移缓慢生长，如果手术后未完全切除，则可能复发，极少数情况下，如果多年不治疗，会发展成癌症。因此，通常建议手术治疗。

本文将帮助您了解病理报告中的发现——每个术语的含义以及它对您的治疗的重要性。

多形性腺瘤的病因是什么？

多形性腺瘤的病因不明。它与吸烟、饮酒或其他生活方式因素没有密切关联，也不属于任何已知的遗传性癌症综合征。目前已知的唯一一个较弱的风险因素是头部或颈部既往接受过放射治疗，但大多数患者并无放射史。

科学家发现，大多数多形性腺瘤的DNA都存在一种特定的改变——两个基因中的一个发生融合。约70%的多形性腺瘤存在PLAG1融合，而约10-15%存在HMGA2融合。当两个通常位于不同染色体上且相距甚远的基因断裂并融合在一起时，就会发生基因融合。融合后的基因会高水平地激活肿瘤生长信号，从而导致肿瘤形成。这些基因改变是在人的一生中偶然发生的，它们不会遗传给后代。

多形性腺瘤起始于何处？

多形性腺瘤可发生于任何唾液腺。约85%的病例发生于腮腺，腮腺是最大的唾液腺，位于耳前下方。在腮腺内，肿瘤最常起源于浅叶（靠近皮肤的部分），而非深叶。约8%的病例发生于颌下腺（位于下颌下方），其余病例发生于分布于口腔和咽喉黏膜的小型唾液腺——最常见于腭部（口腔顶部）和上唇。舌下腺（位于舌头下方）的肿瘤并不常见，但该部位的肿瘤恶性程度高于良性。多形性腺瘤也可发生于皮肤（有时被称为良性混合瘤），极少数情况下，也可发生于其他部位，例如上呼吸道。

多形性腺瘤可发生于任何年龄，但最常见于30至50岁之间，比大多数唾液腺癌的发病年龄要年轻得多。女性的发病率略高于男性。

多形性腺瘤的症状有哪些？

多形性腺瘤通常生长缓慢，需要数月到数年时间，许多肿瘤在引起任何其他症状之前很久就被患者或家人注意到：

• 无痛性肿块或肿胀—— 最常见的体征是下颌、面颊或耳部附近出现质地较硬、生长缓慢、无痛的肿块。腮腺肿瘤通常在耳前或耳下皮下触及。颌下腺肿瘤则在下颌下方触及。小唾液腺肿瘤表现为口腔内（通常位于腭部）的硬性隆起。
• 饱腹感—— 有些患者在摸到明显的肿块之前，会感觉患处有压迫感或饱胀感。
• 咀嚼、说话或吞咽困难—— 小唾液腺或腮腺深叶的较大肿瘤会影响正常的口腔功能。
• 长期存在的肿块突然发生变化—— 如果一个肿块多年来一直保持稳定，然后突然开始快速生长，这是一个警告信号，表明肿瘤可能已经变成了癌症（如下文恶性转化部分所述）。
• 疼痛或面部无力—— 在多形性腺瘤中并不常见。面部肌肉出现新的疼痛、麻木或无力症状，提示肿瘤可能不再是良性，这也是即使对于无症状肿瘤也建议手术治疗的原因之一。

如何作出诊断？

病理学家在显微镜下检查组织样本后做出诊断。大多数患者首先会接受影像学检查——通常是超声、CT扫描或MRI——以显示唾液腺内有边界清晰的肿块。通常会先进行细针穿刺活检（FNAB），用细针抽取少量细胞样本。如果FNAB结果不明确，则可能改为进行粗针穿刺活检。在许多情况下，整个肿瘤会在一次手术中切除，并根据切除的较大样本进行诊断。

在显微镜下，病理学家寻找由三种成分组成的肿瘤——正是这种组合赋予了这种肿瘤名称：

• 上皮细胞—— 细胞排列成簇、索状或称为管状的小结构 管道.
• 肌上皮细胞—— 围绕上皮成分的细胞。在同一个肿瘤内，它们可以呈现多种不同的形状——梭形（细长）、浆细胞样（圆形，细胞核偏位）或透明细胞（胞质呈淡色）。
• 软骨黏液样基质—— 一种独特的背景组织，部分呈软骨样，部分呈黏液样。它是多形性腺瘤最显著的特征之一，在其他唾液腺肿瘤中很少见。“软骨样”一词意为软骨，“黏液样”意为黏液样。

大多数大唾液腺肿瘤的包膜由一层薄薄的纤维组织构成。该包膜可能不完整或局部中断，肿瘤的指状突起（有时称为伪足）可穿透包膜进入周围的唾液腺组织。小唾液腺肿瘤通常缺乏真正的包膜，因此需要连同周围一小圈正常组织一起切除。多形性腺瘤细胞仅显示少量有丝分裂象（细胞分裂），大小和形状无明显差异，且无坏死（细胞死亡区域）。任何上述特征都应促使病理学家考虑肿瘤是否已癌变。

为了确诊，病理学家可能会使用免疫组织化学染色技术，该技术可以突出显示肿瘤细胞中的特定蛋白质。上皮细胞通常对细胞角蛋白呈阳性反应，而肌上皮细胞通常对S100、p63、平滑肌肌动蛋白、钙调蛋白和SOX10呈阳性反应。在诊断不明确的情况下——尤其是在活检样本较小的情况下——进行PLAG1或HMGA2融合的分子检测可能有所帮助。检测这些融合的最有效方法是二代测序（NGS）和荧光原位杂交（FISH）。

手术切缘

切缘是指外科医生切除肿瘤时切开的组织边缘。病理学家会在显微镜下检查这些边缘，以确定是否有肿瘤细胞到达切面。

• 负利润率—— 切缘未见肿瘤细胞。这表明肿瘤已被完全切除，复发的可能性极低。
• 差距很小—— 肿瘤细胞距离切缘很近，但尚未到达切缘。病理学家可能会以毫米为单位报告确切的距离。切缘过近会增加肿瘤在原发部位附近复发的风险。
• 正利润率—— 在组织切缘可见肿瘤细胞。这意味着几乎可以肯定有肿瘤细胞残留，复发的可能性较高。

在多形性腺瘤中，切缘评估尤为重要，因为其肿瘤包膜薄且有时不完整，且肿瘤细胞容易呈指状穿透包膜，导致少量肿瘤细胞残留在包膜内，并在数年甚至数十年后复发。这正是外科医生在切除多形性腺瘤时，通常会保留周围部分正常唾液腺组织，而不是简单地将肿瘤剥离（剜除术）的原因。

多形性腺瘤会变成癌症吗？

是的，但这并不常见。随着时间的推移，多形性腺瘤的细胞会发生额外的DNA改变，使肿瘤癌变——最常见的是唾液腺癌，称为多形性腺瘤癌（“ex”意为“来自”）。多形性腺瘤内最常见的癌变类型是唾液导管癌，但其他类型的唾液腺癌也可能由此发生。以下几个因素会增加恶性转化的风险：

• 持续时间长—— 肿瘤存在的时间越长，风险就越高。研究估计，如果多形性腺瘤多年不治疗，其终生恶性转化的风险约为5%至10%。
• 大号—— 与较小的肿瘤相比，较大的肿瘤更容易出现恶性​​转化区域。
• 曾多次复发—— 手术后多次复发的肿瘤最终发展成癌症的风险更高。
• 生长发育突然变化、疼痛或面部无力—— 如果多形性腺瘤多年来一直保持稳定，然后突然开始快速生长、疼痛或导致面部无力，则应立即进行评估，因为这些是恶性转化的警告信号。

这种虽小但真实存在的风险是即使肿瘤没有引起症状也建议进行手术的主要原因之一。

预后是什么？

多形性腺瘤的预后极佳。这种肿瘤是良性的，完全手术切除可以治愈大多数患者。长期生存率与普通人群相同。主要的长期风险是复发——即肿瘤在手术后于同一部位再次出现——而复发风险很大程度上取决于所采用的手术方式。

• 完整切除（腮腺切除术或腺体全切除术），切缘阴性—— 复发并不常见，据报道复发率低于 5%。
• 肿瘤剜除术（即简单地将肿瘤挖出）—— 历史上，这种肿瘤的复发率要高得多，有时报道的复发率在 25% 到 45% 之间，因为在手术过程中，薄薄的包膜可能会破裂，肿瘤的小碎片可能会留在手术床上。
• 复发性多形性腺瘤—— 多形性腺瘤复发时，通常表现为散布于手术部位的多个小结节（多结节复发），而非单个肿块。这种复发模式更难彻底切除，可能需要更大范围的手术或多次手术。

由于多形性腺瘤可能在初次手术后多年（有时甚至数十年）复发，因此建议进行长期临床随访。一些外科医生还建议定期进行影像学检查。

诊断后会发生什么？

多形性腺瘤的治疗由头颈外科医生主导。手术的目标是在切除整个肿瘤及其周围一圈正常的唾液腺组织的同时，尽可能保留重要的邻近结构，尤其是面神经。

• 腮腺切除术—— 腮腺多形性腺瘤的标准手术方式是：大多数肿瘤采用浅表腮腺切除术（切除面神经以上的腺体部分）。对于位于腮腺深叶的肿瘤，可能需要行全腮腺切除术。尽可能保留面神经。
• 颌下腺切除术—— 颌下腺多形性腺瘤的标准手术方法是切除整个腺体。
• 广泛局部切除术—— 对于小唾液腺（例如腭部）多形性腺瘤，标准手术方法是切除肿瘤及其周围一小圈健康组织。
• 重建—— 当需要切除大量组织时（例如，从腭部切除），可能需要进行植皮、局部组织瓣或牙科器械重建。
• 长期监测—— 由于存在晚期复发的可能性，术后多年仍需定期对头部和颈部进行临床检查。如果发现任何新的变化，有时会进行影像学检查。

良性多形性腺瘤不采用放射疗法和化学疗法。放射疗法仅用于部分多次复发且无法通过进一步手术控制的病例。

问你的医生的问题

• 肿瘤的具体位置在哪里？有多大？
• 肿瘤是否完全切除？手术切缘情况如何？
• 如果结果为正或接近正值，这对我的病情意味着什么？我是否需要进一步治疗？
• 是否有迹象表明肿瘤的一部分已经癌变？
• 我接受的是哪种手术——是正式的切除术还是眼球摘除术？
• 肿瘤复发的风险估计有多大？
• 后续随访的时间安排是什么？会持续多久？
• 手术后我会留下任何持久的面部无力、麻木或口干等症状吗？
• 如果肿瘤复发，下一步该怎么做？
• 我的家人中是否应该有人接受类似肿瘤的筛查？

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