皮肤红斑狼疮：解读您的病理报告

布雷特·肯尼 (Bret Kenny) 和艾莉森·奥斯蒙德 (Allison Osmond) MD FRCPC
2024 年 11 月 14 日

皮肤红斑狼疮 (CLE) 是医生用来描述一种名为红斑狼疮的疾病影响皮肤的术语。大约三分之二的狼疮患者会患上 CLE。许多 CLE 患者的其他器官，如心脏、肺、肾、肌肉和关节，也会受到狼疮的影响。

红斑狼疮

红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，会导致全身炎症加剧。这种炎症或损伤可由免疫细胞直接引起，也可由免疫细胞产生的称为抗体的特殊蛋白质引起。在大多数红斑狼疮患者中，免疫系统会产生抗核抗体（ANA），之所以称为抗核抗体，是因为它们会附着在正常细胞的细胞核上。

什么原因导致红斑狼疮？

红斑狼疮是由遗传、环境和免疫系统因素引起的，导致炎症加剧。

• 遗传： 研究人员发现了许多与罹患红斑狼疮风险增加有关的基因。红斑狼疮患者的家庭成员通常也患有此病。
• 环境： 对于有遗传易感性的人，环境因素可能会诱发红斑狼疮。最常见的诱因之一是日晒、吸烟、激素、感染和一些药物。
• 免疫系统： 红斑狼疮被认为涉及免疫系统的多个部分，包括 抗体 和蛋白质，这导致增加 炎症. 称为 T 细胞的特殊免疫细胞和我们的细胞免疫系统的组成部分在红斑狼疮的发展和维持中发挥着重要作用。

皮肤红斑狼疮的类型

皮肤红斑狼疮（CLE）可表现为多种皮肤损害。医生将这些皮肤损害分为三类或类型：急性、亚急性、慢性或盘状。

急性皮肤红斑狼疮

急性 CLE 通常表现为脸颊和鼻子上出现红色皮疹，称为“蝴蝶皮疹”。大多数急性 CLE 患者最终会在身体其他部位患上狼疮。

亚急性皮肤性红斑狼疮

亚急性慢性狼疮性红斑狼疮最常表现为身体暴露在阳光下的部位出现红色凸起的鳞状皮疹。皮肤病变呈环状，可能看起来类似于牛皮癣或湿疹。大约 10-15% 患有这种慢性狼疮性红斑狼疮的患者最终会在身体其他部位患上狼疮。

慢性/盘状皮肤红斑狼疮

慢性或盘状慢性红斑狼疮通常始于头皮、面部、耳朵和其他阳光暴露部位的红色圆形鳞状皮疹。皮肤病变可能会愈合，但会在头皮上留下变色的疤痕和脱发。大约 5-10% 的此类患者最终会在身体其他部位患上狼疮。

这个诊断是如何做出的？

诊断 CLE 需要综合多方面的信息，包括您的病史、体格检查、血液检查和皮肤活检。您的医疗团队将通力合作，收集并共享这些信息，以确定正确的诊断。

本病的微观特征

皮肤活检是指取一小块组织样本，送至病理学家处进行显微镜检查。该样本可用于检查皮肤是否存在炎症、组织损伤和异常抗体。

皮肤红斑狼疮的常见微观特征包括：

• 液泡界面变化： 该术语描述表皮底部鳞状细胞与真皮相接处的损伤。
• Civatte或胶体： civatte 或胶体是受损的 鳞状细胞。鳞状细胞死亡后会变小并变成亮粉色。
• 基底膜增厚： 基底膜是一层薄薄的组织，将表皮与真皮分开。 在 CLE 中，它变得异常厚。
• 真皮黏液增加： 真皮是基底膜下方的一层厚结缔组织。CLE 会导致真皮受损，原因如下： 炎症细胞 并增加了一种叫做 粘蛋白.

直接免疫荧光

直接免疫荧光 (DIF)是一种病理学家用于检测组织样本中特定蛋白质的检查方法。与大多数在普通光线下检查的组织样本不同，DIF 组织样本是在荧光下进行检查的。这使得病理学家更容易观察到样本中的异常蛋白质。在患有 CLE 的患者中，DIF 分析的组织样本通常会显示基底膜区域免疫系统相关蛋白质含量升高。这些蛋白质包括 IgG、IgM、IgA 和 C3。