作者:Jason Wasserman 医学博士 FRCPC
2026 年 5 月 4 日
骨化性纤维瘤(COF)是一种非癌性肿瘤,发生于颌骨内,最常见于下颌骨,且多见于磨牙和前磨牙附近。它由纤维组织和类似骨或牙骨质(通常覆盖牙根的薄层矿化组织)的硬组织混合而成。病理学家将这类病变归类为“颌骨纤维骨性病变”,因为它们都具有相同的纤维组织和类骨组织混合的基本特征。骨化性纤维瘤被认为是一种真正的良性肿瘤——与纤维性骨发育不良或骨化性骨发育不良不同,后者是骨骼发育异常而非正常生长形成的疾病。
骨化性纤维瘤最常见于20至40岁的成年人,女性发病率约为男性的三到四倍。它往往在数月至数年内缓慢生长,通常表现为颌骨附近无痛性肿胀,或因其他原因拍摄牙科X光片时偶然发现。
本文将帮助您了解病理报告中的发现——每个术语的含义以及它对您的治疗的重要性。
这种肿瘤的命名随着时间推移而有所变化,您可能会在较早的报告中看到不同的术语:
世界卫生组织在骨化性纤维瘤这一大类下,还认可两种相关但不同的肿瘤——幼年型小梁骨化性纤维瘤和砂粒样骨化性纤维瘤。本文稍后将简要介绍这两种肿瘤。它们的行为和治疗方法与经典的骨化性纤维瘤不同,因此病理报告中的具体名称至关重要。
大多数情况下,骨化性纤维瘤的病因不明。它与吸烟、饮酒、口腔卫生或任何已明确确定的环境因素均无关联。该肿瘤被认为起源于牙周韧带——将每颗牙齿固定在周围骨骼上的薄层结缔组织。该韧带中的细胞既可以形成骨骼,也可以形成牙骨质,这就解释了为什么该肿瘤包含这两种物质的混合物。
少数患者患有一种罕见的遗传性疾病,称为家族性巨型牙骨质瘤,下文将单独介绍。绝大多数牙骨质骨化性纤维瘤是散发性的——这意味着它们凭空出现,并非遗传性疾病,也不会传给后代。
许多骨化性纤维瘤在早期阶段不会引起任何症状,往往是在例行牙科X光检查中偶然发现的。随着肿瘤的生长,它会缓慢地扩张周围的骨骼,并可能导致:
病理学家在显微镜下检查组织样本后才能做出诊断。牙骨质骨化性纤维瘤通常在牙科X光片、全景X光片或锥形束CT扫描中首次被怀疑,这些影像显示颌骨内有一个边界清晰的圆形或椭圆形病变。其典型表现为混合性暗色(透射X光)和白色(不透射X光)肿块,边界清晰——有时边缘周围有一圈薄薄的透明(透射X光)环。随着肿瘤的成熟,由于更多的骨组织和牙骨质样物质在其内部积聚,影像上会逐渐呈现更均匀的白色。清晰的边界是牙骨质骨化性纤维瘤与纤维性骨发育不良(边缘模糊且与周围正常骨组织融合)之间最重要的区别特征之一。为了确诊,口腔颌面外科医生会进行活检或在一次手术中切除整个肿瘤。然后将组织样本送往实验室进行分析。
在显微镜下,病理学家会寻找由两种主要成分组成的肿块。第一种是纤维性(瘢痕样)基质,其中包含梭形细胞(成纤维细胞)和细小的胶原纤维束。第二种是矿化物质——骨小梁(细小的骨条)和卵圆形、水滴状钙化物的混合物,类似于牙骨质。这两种矿化物质的混合是骨化性纤维瘤的组织学特征。肿瘤边界清晰,通常被一层薄薄的纤维包膜包裹,将其与正常骨组织分隔开来,这是将其与纤维性骨发育不良区分开来的关键显微特征。一旦确诊,对于典型的孤立性肿瘤成人患者,通常无需进行其他检查。
骨化性纤维瘤需要与纤维性骨发育不良相鉴别,后者是一种发育性疾病,其特征是部分正常骨组织逐渐被异常的纤维和骨组织所取代。虽然两者在影像学上均可表现为明暗相间的病变,且在显微镜下均含有纤维组织和骨组织的混合物,但它们的临床表现和治疗方法却截然不同。
骨化性纤维瘤是一种边界清晰的真正肿瘤。它可以与周围骨骼完全分离,彻底切除即可治愈。相比之下,纤维性骨发育不良并非真正的肿瘤;它是正常骨骼发育过程中的一种异常,边界不清,并逐渐与周围骨骼融合。它无法彻底切除,手术通常仅限于出于美容或功能目的对受累骨骼进行塑形,而非完全切除。此外,纤维性骨发育不良是由GNAS基因的特定基因改变驱动的,而骨化性纤维瘤则不存在这种改变。因此,区分这两种诊断对治疗至关重要,您的病理学家将仔细检查肿瘤——通常会借助影像学检查——以确保做出正确的诊断。
世界卫生组织的分类将骨化性纤维瘤分为两类:一类是发生于年轻患者的相关类型,另一类是比经典骨化性纤维瘤更具侵袭性的类型。它们在显微镜下有一些共同特征,但被视为不同的诊断。
如果您的病理报告使用这些术语之一而不是“骨化性纤维瘤”,则您的治疗方案和随访计划将比本文后面概述的计划更加密集。
家族性巨型牙骨质瘤是一种非常罕见的遗传性疾病,由ANO5基因突变引起。患有此病的人会在儿童期或成年早期出现多个颌骨纤维骨性肿瘤。这些病变可生长至相当大的体积,并导致明显的面部畸形。由于该病具有遗传性,因此家族成员也可能受到影响。当怀疑患有此病时,建议咨询医学遗传学家或遗传咨询师。成年人中单个孤立的骨化性纤维瘤且无家族史不属于此病。
病理学家必须区分牙骨质骨化性纤维瘤(起源于颌骨内)和周围性骨化性纤维瘤(起源于覆盖颌骨的牙龈组织)。尽管名称相似,但两者本质上不同。周围性骨化性纤维瘤是一种反应性增生,是对牙菌斑、牙结石、不合适的牙科器械或粗糙的填充物等慢性局部刺激的反应,而非真正的肿瘤。它看起来像牙龈上一个小的、坚硬的、有时会溃疡的肿块,治疗方法是简单地切除并清除任何潜在的刺激源。如果您的病理报告使用“周围性骨化性纤维瘤”或“周围性牙骨质骨化性纤维瘤”一词,则说明您的诊断与中央性牙骨质骨化性纤维瘤不同,而且病情也远没有那么令人担忧。
经典型骨化性纤维瘤的预后极佳。它属于良性肿瘤,不会癌变,可通过手术完全切除治愈。由于其包膜清晰,外科医生能够将肿瘤与周围骨组织彻底剥离,因此肿瘤完全切除后复发并不常见。青少年型骨小梁纤维瘤和砂粒样纤维瘤的复发率较高,因此需要对这些变异型进行更密切的随访。建议所有患者进行长期影像学随访,以确认骨愈合情况并监测罕见的肿瘤复发可能性。
治疗由口腔颌面外科医生主导,通常会与头颈部重建外科医生以及牙医或修复医生合作,以便进行后续的牙齿修复。治疗的主要手段是手术,目标是将肿瘤从周围骨骼中彻底切除。
术后几年内,需定期进行临床检查和全景X光片或CT扫描,以确认骨骼愈合情况并监测复发情况。一旦骨骼完全愈合,通常即可制定牙齿修复计划,包括修复手术中缺失的牙齿。
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