胆管错构瘤：解读您的病理报告

作者：医学博士 Alexandra States 和医学博士 FRCPC 的 Stephanie Reid
2023 年 3 月 7 日

什么是胆管错构瘤？

胆管错构瘤，又称冯·梅延堡复合体，是一种由紊乱胆管构成的非癌性肝脏肿瘤。它是常见的肝脏肿瘤类型，约占人群的3%至6%。有些病例可能在胎儿发育初期，肝脏和胆管形成阶段出现，甚至在出生前就已存在。

胆管错构瘤的症状是什么？

胆管错构瘤不会引起任何症状，通常在因无关问题进行手术或尸检时发现。 大多数很小（小于 0.5 厘米），位于肝脏（肝囊）覆盖物的正下方。 在没有显微镜的情况下进行检查时，大多数看起来像肝脏表面的灰色、白色或绿色斑点。

什么导致胆管错构瘤？

大多数胆管错构瘤被称为散发性，因为它们没有已知的原因。

病理学家如何诊断胆管错构瘤？

病理学家通过显微镜观察肝脏组织样本来做出诊断。组织样本通常通过活检或切除术获取。如果在手术过程中发现肿瘤，外科医生可能会请病理学家在显微镜下观察肿瘤组织样本。这称为冰冻切片或术中会诊。之所以进行这项检查，是因为如果没有显微镜，很难区分胆管错构瘤和癌症。

胆管错构瘤在显微镜下是什么样子的？

在显微镜下观察时，胆管错构瘤看起来像是被正常肝脏包围的异常胆管集合。 错构瘤中的胆管通常比正常胆管更大且更不圆。 一些异常的导管可能充满胆汁。 然而，与正常胆管不同的是，错构瘤中的胆管未连接到胆管树，因此胆汁无法从这些胆管流出肝脏。

哪些情况与多发性胆管错构瘤有关？

纤维囊性肝病是指肝脏内出现异常空腔（称为囊肿）的一种疾病。患有纤维囊性肝病的人也可能出现多发性胆管错构瘤。其他与多发性胆管错构瘤相关的疾病包括先天性肝纤维化和卡罗利病。

胆管错构瘤的治疗方法是什么？

大多数胆管错构瘤不需要治疗。 但是，如果您的医生认为您可能患有某种疾病，例如纤维囊性肝病，他或她可能会为您提供治疗。