自身免疫性肝炎：解读您的病理报告

作者：Stephanie Reid，医学博士 FRCPC
2023 年 3 月 6 日

什么是自身免疫性肝炎？

自身免疫性肝炎是一种自身免疫性肝病。它是由免疫细胞攻击并损伤肝脏中的特殊肝细胞引起的。该病可发生于任何年龄段，女性发病率是男性的三到四倍。

自身免疫性肝炎有哪些症状？

自身免疫性肝炎的症状各不相同。 在一些人中，没有任何症状，当常规血液检查显示称为 AST 和 ALT 的肝酶异常时，就会发现这种情况。 另一种称为 IgG 的物质通常会升高。

其他自身免疫性肝炎患者在出现称为急性肝功能衰竭的情况时，可以首先就医。 当肝脏在如此短的时间内受损以至于肝脏停止工作时，就会发生这种情况。

然而，对于大多数患者而言，自身免疫性肝炎的症状较轻，可能包括疲劳、食欲不振和腹痛。三分之一的患者会发展为肝硬化，这会导致皮肤和眼睛发黄、腹部肿胀以及胃或食道出血。

如果您的医生怀疑您可能患有自身免疫性肝炎，他们会要求进行血液检查以寻找该疾病中存在的特定标志物。 在自身免疫性肝炎中，这些标志物被称为自身抗体。

自身免疫性肝炎有哪些类型？

自身免疫性肝炎分为三种类型，每种类型都与不同类型的自身抗体有关。

• 类型 1 – 这是最常见的自身免疫性肝炎类型。 血液检查将显示抗核抗体 (ANA) 和/或抗平滑肌抗体 (SMA)。 这种类型通常发生在两个年龄组：年轻人（10-25 岁）和晚年（50-70 岁）。
• 类型 2 –  这种类型的自身免疫性肝炎最常见于儿童，很少影响成人。 在血液中发现抗肝/抗肾微粒体抗体（抗 LKM-1）。 这种类型的自身免疫性肝炎通常更难通过药物控制，并且通常比其他类型具有更多的疾病活动性（复发）发作。
• 类型 3 – 这种类型的自身免疫性肝炎通常首先在 30-50 岁的成年人中被诊断出来。 抗可溶性肝抗原 (anti-SLA) 或肝胰腺抗原 (LP) 抗体存在于血液中。

自身免疫性肝炎的并发症有哪些？

自身免疫性肝炎患者可能出现多种并发症。在病情严重时，肝脏的大部分组织可能受到影响，这可能导致突发性肝功能衰竭。随着时间的推移，该疾病还可能发展为肝硬化，从而增加肝功能衰竭和一种称为肝细胞癌的肝癌的风险。

病理学家如何诊断自身免疫性肝炎？

如果血液检查后怀疑患有自身免疫性肝炎，医生可能会安排肝脏活检。病理学家在显微镜下检查组织样本后，会为医生提供诊断结果。对于已确诊自身免疫性肝炎的患者，活检可能用于观察药物治疗效果，和/或监测肝脏纤维化的程度。病理学家还会仔细检查组织样本，寻找两种重要的显微特征，以帮助判断疾病的长期发展趋势。这两种重要的显微特征是炎症和纤维化。如果观察到这些特征，炎症程度将被分级，纤维化程度将被分期。以下章节将更详细地描述炎症和纤维化。

自身免疫性肝炎的微观特征

小叶炎症

自身免疫性肝炎是指免疫系统的细胞攻击肝脏中的肝细胞，这被称为“小叶炎症”。虽然不同类型的免疫细胞都可能参与其中，但最常见的两种是浆细胞和淋巴细胞。病理学家可能会看到单个受损的细胞（有时在报告中被称为“嗜酸性小体”），也可能看到大片受损/死亡的肝细胞。

门静脉炎

门脉区是肝脏内包含胆管（将胆汁从肝脏输送到胆囊）和两条血管的区域。在自身免疫性肝炎中，门脉区内可能出现免疫细胞增多，这被称为“门脉区炎症”。尽管免疫细胞数量增多，但胆管和血管通常不会受损。

界面活动

在自身免疫性肝炎中，炎症发生在门静脉区和肝细胞之间的区域。这个区域被称为界板或界面，该区域的炎症被称为“界面活动”。病理学家会检查该区域是否存在导致肝细胞损伤的免疫细胞。

小叶中心活动

在一些自身免疫性肝炎患者中，炎症会发生在称为中央静脉的血管周围，这被称为“小叶中心活动”。病理学家会检查该区域是否存在损伤肝细胞的免疫细胞。

纤维化

纤维化是损伤后在肝脏中形成的一种瘢痕组织。 由于自身免疫性肝炎会损害肝脏，因此存在发生纤维化的风险。 大多数病理报告都会评论纤维化的程度，并会给它一个“阶段”。 该阶段取决于许多因素，包括损伤程度、损伤发生的时间长度以及受损的肝脏部分。 过多的纤维化会破坏肝脏的结构并阻止其正常运作。

目前有多种不同的肝纤维化分期系统，但所有系统都包含纤维化的类型和程度。肝硬化是肝纤维化的最后阶段，其特征是肝脏内存在大量纤维束。肝纤维化会阻碍肝脏发挥正常功能，并可能导致肝功能衰竭。

您的报告中可能会描述的其他信息

脂肪变性

脂肪变性是肝细胞内的脂肪滴。 在显微镜下观察时，肝细胞含有清晰的脂肪滴区域。 存在的脂肪量报告如下：

• 温和 – 在活检中不到 33% 的肝细胞内看到脂肪滴
• 中 – 活检中 33 – 66 % 的肝细胞内可见脂肪滴
• 严重 – 在活检中，超过 66% 的肝细胞内可见脂肪滴。

膨胀的肝细胞

气球状肝细胞是受损或死亡的肝细胞。 肝细胞膨胀到正常大小的几倍，并在某些区域变得清晰。 诊断多种医学肝脏疾病需要气球状肝细胞。 肝细胞气球样变的数量报告为轻度、中度或重度。

充足性

肝脏分为“区域”，每个区域的中心是一个称为“门道”的结构。 门静脉束很重要，因为它们包含将胆汁等其他物质移入和移出肝脏的血管和通道。

在检查肝脏活检样本时，病理学家首先必须确定样本中是否包含做出准确诊断所需的最低数量的门脉区。活检样本是否充足可以简单地报告为“是”或“否”，也可以说明观察到的门脉区数量。

碎片

通常会描述显微镜下观察到的肝脏活检组织的情况。如果肝脏活检组织易碎且已断裂，也会对此进行描述，因为这可能是某些特定肝脏疾病的线索。

马洛里尸体

马洛里小体是肝细胞损伤的结果。 在显微镜下，它们是细胞内的致密粉红色物质。 马洛里小体存在于特定形式的肝病中，它们的存在或不存在有助于指导病理学家进行诊断。

胆管

肝脏产生一种叫做胆汁的物质，用于清除体内毒素和消化食物。肝脏产生的胆汁通过称为胆管的管道流入小肠。每个门脉区都包含一根胆管。病理学家会描述是否存在胆管损伤或胆管活动性炎症。

胆汁淤积

胆汁淤积是病理学家用来描述困在肝脏中的胆汁的词。 滞留的胆汁很重要，因为它会导致肝损伤。 如果看到胆汁淤积，您的病理学家将描述其在肝脏内的位置，并且将被困胆汁的数量描述为轻度、中度或重度。

铁

铁会在肝脏内积聚，原因包括铁的异常分解、体内铁含量过高（例如多次输血后）或肝功能异常（例如肝硬化）。过量的铁可能存在于肝细胞或称为巨噬细胞的免疫细胞内。如果您的组织中存在铁，病理学家会报告其位置和严重程度。