Vasculitis: Definición

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La vasculitis es la inflamación de las paredes de los vasos sanguíneos. Puede afectar a arterias, venas y capilares. Esta inflamación puede debilitar, estrechar u obstruir un vaso. La vasculitis no es una sola enfermedad, sino un conjunto de afecciones que comparten este patrón de daño.

En un informe de patología, la vasculitis describe lo que el patólogo observó al microscopio. Su equipo médico lo combina con sus síntomas y los resultados de las pruebas para determinar el tipo específico. Este artículo explica qué es la vasculitis, cómo la clasifican los médicos, cómo la identifican los patólogos y qué significa la terminología de su informe.

¿Qué es la vasculitis?

La vasculitis es la inflamación de la pared de un vaso sanguíneo. Los vasos sanguíneos transportan sangre hacia y desde todos los órganos. El artículo sobre el corazón y los vasos sanguíneos los describe con más detalle. En la vasculitis, las células inflamatorias se introducen en la pared del vaso. Esta se inflama y se engrosa, y las células pueden dañarla.

Un vaso sanguíneo dañado puede estrecharse o cerrarse. El tejido que irriga recibe entonces menos sangre. En casos graves, el vaso puede sangrar, formar un coágulo o romperse. La gravedad varía desde leve hasta potencialmente mortal, dependiendo de los vasos y órganos afectados.

¿Cuáles son los síntomas de la vasculitis?

Los síntomas de la vasculitis varían mucho, ya que la enfermedad puede afectar a muchos órganos. Los síntomas comunes incluyen fiebre, cansancio, dolor muscular y articular, y pérdida de peso. La afectación cutánea provoca erupciones o úlceras. La afectación nerviosa causa entumecimiento u hormigueo. La afectación pulmonar provoca dificultad para respirar o dolor en el pecho. La afectación renal provoca problemas renales. La vasculitis en la cabeza puede causar dolor de cabeza, confusión o problemas de visión.

¿Qué causa la vasculitis?

La causa de la vasculitis suele ser desconocida. En muchos casos, el sistema inmunitario ataca por error la pared del vaso sanguíneo. Los médicos lo denominan proceso autoinmune . Algunas formas de vasculitis tienen un desencadenante o vínculo conocido:

Enfermedades autoinmunes. La vasculitis puede presentarse en personas con lupus, artritis reumatoide o sarcoidosis.
Infecciones. Los médicos relacionan la hepatitis B, la hepatitis C y la sífilis con algunas formas de la enfermedad.
Medicinas. Algunos medicamentos pueden desencadenar vasculitis. Su médico decidirá si es necesario cambiarle la medicación.
Cáncer. La vasculitis rara vez está relacionada con el cáncer.

¿Cómo clasifican los médicos la vasculitis?

Los médicos clasifican la vasculitis principalmente según el tamaño de los vasos afectados. La nomenclatura revisada de la Conferencia Internacional de Consenso de Chapel Hill de 2012 es el sistema más utilizado. Este sistema clasifica la vasculitis primaria en los siguientes grupos:

Vasculitis de grandes vasos. Este grupo afecta a las arterias más grandes. Incluye la arteritis de Takayasu y la arteritis de células gigantes.
Vasculitis de vasos medianos. Este grupo incluye la poliarteritis nodosa y la enfermedad de Kawasaki.
Vasculitis de vasos pequeños. Este grupo se divide en dos partes. La vasculitis asociada a ANCA incluye la poliangitis microscópica, la granulomatosis con poliangitis (anteriormente granulomatosis de Wegener) y la granulomatosis eosinofílica con poliangitis (anteriormente síndrome de Churg-Strauss). La vasculitis por inmunocomplejos incluye la enfermedad de la membrana basal glomerular, la vasculitis crioglobulinémica, la vasculitis por IgA (anteriormente púrpura de Henoch-Schönlein) y la vasculitis urticarial hipocomplementémica.
Vasculitis de vasos variables. Este grupo puede afectar a vasos sanguíneos de cualquier tamaño. Incluye la enfermedad de Behçet y el síndrome de Cogan.
Vasculitis de un solo órgano. Este grupo afecta a un solo órgano. Algunos ejemplos son la angeítis leucocitoclástica cutánea, la arteritis cutánea, la vasculitis primaria del sistema nervioso central y la aortitis aislada.

El sistema también incluye dos grupos secundarios. Un grupo se presenta junto con otra enfermedad, como el lupus o la artritis reumatoide. El otro grupo tiene una causa probable, como la infección por hepatitis C, un medicamento o el cáncer.

¿Qué aspecto tiene la vasculitis al microscopio?

Bajo el microscopio, la vasculitis muestra células inflamatorias dentro o alrededor de la pared del vaso. El tipo de célula y el patrón de daño ayudan al patólogo a precisar el diagnóstico. Son comunes tres patrones:

Patrón rico en neutrófilos. Neutrófilos llenan y rodean la pared del vaso. Algunos de ellos se descomponen y dejan fragmentos llamados polvo nuclear. Los glóbulos rojos pueden filtrarse al tejido. Los médicos llaman a este patrón vasculitis leucocitoclástica. A menudo afecta a los vasos sanguíneos pequeños de la piel. Un mayor número de eosinófilos podría indicar que un medicamento es la causa.
Patrón granulomatoso. En la arteritis de células gigantes, la inflamación forma granulomas que a menudo contienen células gigantesSe extiende a través de todas las capas de la pared del vaso y a menudo daña la capa elástica interna. Algunas vasculitis de vasos pequeños también causan inflamación granulomatosa necrotizante.
Patrón rico en eosinófilos. La granulomatosis eosinofílica con poliangitis se caracteriza por una inflamación rica en eosinófilos. También presenta granulomas y suele afectar a las vías respiratorias.

El patólogo también puede observar necrosis fibrinoide . Se trata de tejido muerto en la pared del vaso, mezclado con una proteína llamada fibrina. No siempre es visible. Los hallazgos también varían según el momento de la biopsia, por lo que una lesión temprana puede tener un aspecto diferente al de una más antigua.

vasculitis

¿Cómo se diagnostica la vasculitis?

Los médicos diagnostican la vasculitis combinando diversos tipos de información. Revisan los síntomas y realizan un examen físico. Solicitan análisis de sangre para medir la inflamación y detectar autoanticuerpos. Con frecuencia, también solicitan pruebas de imagen. A menudo, toman una biopsia de un órgano afectado, como la piel, una arteria temporal o el riñón.

El laboratorio puede añadir pruebas especiales a la biopsia:

Inmunofluorescencia directa. Inmunofluorescencia directa Utiliza anticuerpos fluorescentes para detectar proteínas inmunitarias en la pared vascular. En la piel, puede mostrar fibrinógeno, C3, IgG e IgM. La presencia de IgA sugiere vasculitis por IgA, pero también aparece en otras afecciones. Una biopsia de la zona cutánea afectada proporciona más información.
Biopsia de riñón. Algunas vasculitis dañan los filtros renales. El patólogo puede encontrar un patrón pauciinmune, es decir, pocos o ningún depósito inmunitario. También puede encontrar semilunas, que son acumulaciones de células en forma de media luna alrededor del filtro, y necrosis fibrinoide.
Análisis de sangre ANCA. ANCA son las siglas de anticuerpo anticitoplasma de neutrófilos. Dos tipos, MPO y PR3, son frecuentes en la vasculitis asociada a ANCA. El tipo de ANCA por sí solo no permite un diagnóstico específico. Aproximadamente una de cada cinco personas con este patrón renal no presenta ANCA en la sangre.

¿Qué podría decir mi informe sobre la vasculitis?

Los informes describen la vasculitis de algunas maneras estándar. Cada laboratorio la formula de forma ligeramente diferente:

Se ha diagnosticado vasculitis. El patólogo observó inflamación en la pared de un vaso sanguíneo. El informe puede describir el tamaño del vaso, como pequeño o mediano.
vasculitis leucocitoclástica. La inflamación es rica en neutrófilos y polvo nuclear.
vasculitis necrotizante. La pared del vaso sanguíneo contiene zonas de tejido muerto.
Vasculitis o arteritis granulomatosa. La inflamación forma granulomas.
No se identificó vasculitis. El patólogo no detectó vasculitis en la muestra. Una biopsia extrae solo una pequeña muestra de tejido, por lo que este resultado reduce la preocupación, pero no descarta la vasculitis.
Un comentario sobre la correlación clínica: El patólogo le pide a su médico que compare la biopsia con sus síntomas y los resultados de las pruebas.

¿La vasculitis es cáncer?

La vasculitis no es cáncer. Es una inflamación de los vasos sanguíneos, no un crecimiento celular anormal. El cáncer es una causa poco frecuente de vasculitis en algunas personas, y su médico podrá indicarle si este es su caso.

¿Qué ocurre después de que se diagnostica la vasculitis?

Los siguientes pasos dependen del tipo de vasculitis y de los órganos afectados. Su equipo médico puede incluir especialistas, como un reumatólogo. Es posible que los médicos soliciten más análisis de sangre, pruebas de imagen o una nueva biopsia para determinar la extensión de la enfermedad. Su médico le explicará el plan de tratamiento para su tipo de vasculitis.

Preguntas para hacerle a su médico

¿Qué tipo de vasculitis muestra mi biopsia?
¿La vasculitis afecta a vasos pequeños, medianos o grandes?
¿Mi informe menciona necrosis, granulomas o eosinófilos?
¿Se realizó la inmunofluorescencia y qué resultados obtuvo?
¿Qué órganos podría verse afectado por la vasculitis?
¿Necesito hacerme análisis de sangre como el de ANCA?
¿Podría ser la causa un medicamento, una infección o una enfermedad autoinmune?
¿Necesito otra biopsia o prueba de imagen?
¿Qué especialista se encargará de mi atención médica?