por Katherina Baranova MD y Matt Cecchini MD FRCPC
29 de Abril, 2026
Un tumor carcinoide típico de pulmón es un cáncer de bajo grado y crecimiento lento que se desarrolla a partir de células neuroendocrinas : células especializadas presentes en pequeñas cantidades en las paredes de las vías respiratorias que normalmente producen hormonas y señales químicas para regular la respiración. Los tumores carcinoides típicos se clasifican como tumores neuroendocrinos bien diferenciados, Grado 1, la categoría menos agresiva dentro de la familia de tumores neuroendocrinos de pulmón. Si bien los tumores carcinoides típicos pueden diseminarse a los ganglios linfáticos y, rara vez, a órganos distantes, la gran mayoría se curan mediante extirpación quirúrgica. Este artículo le ayudará a comprender los hallazgos de su informe de patología: qué significa cada término y por qué es importante para su atención médica.
A diferencia de la mayoría de los demás cánceres de pulmón, el tumor carcinoide típico no está fuertemente asociado con el tabaquismo. La mayoría de los casos son esporádicos, es decir, surgen sin una causa claramente identificable. Los tumores carcinoides típicos se desarrollan cuando las células neuroendocrinas del revestimiento de las vías respiratorias adquieren cambios genéticos que provocan un crecimiento anormal, pero se desconoce qué desencadena estos cambios en la mayoría de las personas.
En una minoría de pacientes, se reconoce una causa de la enfermedad: la neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN1). Esta enfermedad se debe a una mutación hereditaria en el gen MEN1 y predispone a las personas afectadas a desarrollar tumores en varias glándulas productoras de hormonas, como las paratiroides, la hipófisis y el páncreas. Los tumores carcinoides pulmonares se presentan en aproximadamente el 5-10% de las personas con MEN1 y pueden ser múltiples. Si tiene antecedentes personales o familiares de tumores asociados a MEN1, su médico podría recomendarle que consulte con un asesor genético para analizar el riesgo hereditario y las pruebas genéticas.
Los síntomas dependen del tamaño y la ubicación del tumor. Los tumores carcinoides típicos se encuentran con mayor frecuencia en las vías respiratorias centrales (los bronquios más grandes que conducen a los pulmones), aunque algunos se originan en las vías respiratorias periféricas más pequeñas, cerca de los bordes externos del pulmón.
Los tumores en las vías respiratorias centrales pueden causar:
Los tumores que se originan en las vías respiratorias periféricas suelen ser pequeños y pueden no causar síntomas. Con frecuencia se descubren de forma incidental, por casualidad, durante una tomografía computarizada de tórax realizada por otro motivo.
Debido a que los tumores carcinoides típicos están compuestos por células neuroendocrinas, a veces pueden liberar hormonas —principalmente serotonina— al torrente sanguíneo. Si una cantidad suficiente de serotonina llega a la circulación general, puede provocar un conjunto de síntomas denominado síndrome carcinoide, que incluye episodios de enrojecimiento de la piel (enrojecimiento repentino de la cara y el cuello), diarrea y, ocasionalmente, sibilancias. En los tumores carcinoides de pulmón, el síndrome carcinoide es poco común y casi siempre indica que el tumor se ha extendido al hígado, ya que este normalmente degrada la serotonina antes de que pueda acumularse en el torrente sanguíneo. En casos raros, los carcinoides de pulmón pueden liberar hormonas que causan otros efectos sistémicos, como el síndrome de Cushing (debido a la producción ectópica de ACTH) o niveles anormales de calcio o sodio en sangre.
El tumor carcinoide típico pertenece a un espectro de tumores neuroendocrinos pulmonares que se clasifican según su agresividad de crecimiento y su probabilidad de diseminación. Comprender la posición del carcinoide típico dentro de este espectro ayuda a explicar por qué su diagnóstico y pronóstico difieren tanto de otros tipos de cáncer de pulmón.
La evaluación minuciosa que realiza el patólogo de la actividad mitótica y la necrosis en la muestra del tumor es lo que permite clasificar correctamente un tumor neuroendocrino, y esta distinción determina directamente el pronóstico y el enfoque del tratamiento.
El diagnóstico de un tumor carcinoide típico generalmente se realiza a partir de una muestra de tejido obtenida mediante biopsia . Dado que los tumores carcinoides típicos suelen originarse cerca de las vías respiratorias centrales, con frecuencia se puede acceder a ellos mediante broncoscopia, un procedimiento en el que se introduce un tubo delgado y flexible por la boca hasta las vías respiratorias para visualizar el tumor y obtener una pequeña muestra de tejido. Para tumores en localizaciones menos accesibles, se puede utilizar una biopsia con aguja guiada por tomografía computarizada (TC) o una punción aspirativa con aguja fina (PAAF) . En algunos casos, el diagnóstico solo se confirma después de que el tumor se haya extirpado quirúrgicamente por completo y se haya examinado exhaustivamente.
Bajo el microscopio, un patólogo identifica un tumor carcinoide típico por su aspecto característico. Las células tumorales se disponen en nidos organizados, cordones o estructuras en forma de cinta, un patrón que refleja su origen neuroendocrino. Las células son uniformes y bien definidas, con una cantidad moderada de citoplasma de color rosa pálido. La característica más distintiva es el aspecto del núcleo dentro de cada célula: la cromatina (el material genético de la célula) se encuentra uniformemente dispersa en un patrón fino y granular que los patólogos describen como "sal y pimienta", similar a pequeños puntos oscuros dispersos sobre un fondo pálido. Este aspecto nuclear es un sello distintivo de la diferenciación neuroendocrina y se observa en todos los tumores neuroendocrinos de pulmón.
Dos características son esenciales para realizar el diagnóstico específico de carcinoide típico en lugar del carcinoide atípico, más agresivo: el patólogo cuenta cuidadosamente el número de figuras mitóticas (células en división) en un área estandarizada de 2 milímetros cuadrados de tejido tumoral e inspecciona el tumor en busca de áreas de necrosis (áreas de células tumorales muertas). Para que se aplique el diagnóstico de carcinoide típico, el recuento mitótico debe ser inferior a 2 por 2 milímetros cuadrados y no debe haber necrosis en ninguna parte del tumor. Si el recuento mitótico es de 2 o superior, o si hay necrosis, el tumor se reclasifica como carcinoide atípico, que tiene un pronóstico significativamente diferente y puede requerir tratamiento adicional después de la cirugía.
Para confirmar la naturaleza neuroendocrina del tumor y distinguirlo de otros tumores pulmonares que pueden parecer similares al microscopio, el patólogo realiza una inmunohistoquímica (IHQ) , una técnica de laboratorio que utiliza anticuerpos unidos a colorantes para detectar proteínas específicas dentro de las células. Los tumores carcinoides típicos muestran característicamente tinción positiva para cromogranina, sinaptofisina y CD56 (proteínas producidas por células neuroendocrinas), así como para TTF-1 (un marcador de linaje pulmonar). El índice de proliferación Ki-67 , una medida de la fracción de células que se dividen activamente, suele ser muy bajo en los carcinoides típicos, generalmente por debajo del 5%, lo que refleja la naturaleza de crecimiento lento de estos tumores y ayuda a distinguirlos de los carcinomas neuroendocrinos de alto grado (carcinoma neuroendocrino de células grandes y carcinoma de células pequeñas), en los que el Ki-67 es considerablemente más alto.
Una vez confirmado el diagnóstico, se utilizan técnicas de imagen, como la tomografía computarizada (TC) de tórax y abdomen y la tomografía por emisión de positrones (PET-CT) con DOTATATE (una exploración especializada que detecta tumores con receptores de somatostatina positivos), para evaluar la extensión de la enfermedad y orientar la planificación del tratamiento.
El tumor carcinoide típico de pulmón se clasifica como Grado 1 (tumor neuroendocrino bien diferenciado) en la Clasificación de Tumores Torácicos de la OMS de 2021. Este es el grado más bajo en el sistema de clasificación de tumores neuroendocrinos de pulmón y refleja la baja tasa de división celular del tumor, la apariencia celular uniforme y la ausencia de necrosis, las mismas características que definen el diagnóstico. Dado que la designación de Grado 1 está integrada en los criterios diagnósticos (menos de 2 mitosis por 2 mm² y ausencia de necrosis), todos los tumores carcinoides típicos son de Grado 1 por definición.
El grado 1 corresponde al comportamiento más favorable dentro de la familia de los tumores neuroendocrinos. Los pacientes con tumores de grado 1 presentan resultados significativamente mejores que aquellos con tumores de grado 2 (carcinoide atípico) o grado 3 (carcinoma neuroendocrino de células grandes, carcinoma de células pequeñas). Esta clasificación es una de las informaciones más importantes en el informe de patología de un paciente con un tumor neuroendocrino de pulmón.
La invasión linfovascular (ILV) significa que se han encontrado células tumorales dentro de los vasos sanguíneos o linfáticos —los pequeños conductos que transportan la linfa— en el tumor o cerca de él. Estos vasos pueden servir como vías para que las células tumorales se desplacen a los ganglios linfáticos u órganos distantes.
La pleura es la membrana delgada que recubre la superficie externa de los pulmones y el interior de la cavidad torácica. La invasión pleural significa que las células tumorales han crecido dentro de las capas pleurales.
Los márgenes quirúrgicos son los bordes cortados del tejido extirpado durante la operación. El patólogo examina todos los márgenes para determinar si el tumor se extirpó por completo.
Los ganglios linfáticos son pequeños órganos inmunitarios distribuidos por todo el tórax. Durante la cirugía de un tumor carcinoide de pulmón, el cirujano suele extirpar ganglios linfáticos de ubicaciones específicas dentro del pulmón y la parte central del tórax —llamadas estaciones ganglionares— y los envía al patólogo para su examen.
El informe de patología describirá el número total de ganglios linfáticos examinados, su ubicación y si alguno contiene células tumorales. En el carcinoide típico, la afectación de los ganglios linfáticos se presenta en aproximadamente el 5-15% de los casos, con menor frecuencia que en el carcinoide atípico o los carcinomas neuroendocrinos de alto grado. Cuando se detecta afectación de los ganglios linfáticos, esta influye en el estadio ganglionar y puede afectar las decisiones sobre la extensión de la cirugía y la necesidad de tratamiento adicional o una vigilancia más estrecha.
El panorama de las pruebas de biomarcadores para el tumor carcinoide típico difiere del del cáncer de pulmón de células no pequeñas. Los tumores carcinoides típicos no presentan las mutaciones conductoras susceptibles de tratamiento —como las mutaciones del EGFR o las reordenaciones del ALK— que guían las decisiones terapéuticas en el adenocarcinoma de pulmón. En cambio, los biomarcadores más relevantes desde el punto de vista clínico se relacionan con la expresión del receptor de somatostatina, que influye tanto en la estadificación por imagen como en la elegibilidad para el tratamiento, y con características moleculares que identifican el riesgo hereditario.
Los receptores de somatostatina son proteínas en la superficie de las células de los tumores neuroendocrinos que se unen a una hormona llamada somatostatina. Aproximadamente entre el 80 % y el 90 % de los tumores carcinoides típicos expresan estos receptores, con mayor frecuencia el subtipo 2 del receptor de somatostatina (SSTR2). Esta expresión tiene dos importantes consecuencias clínicas.
En primer lugar, permite una técnica especializada de imagen nuclear llamada PET-CT con DOTATATE (que utiliza un trazador radiactivo que se une a los receptores de somatostatina), la cual es altamente sensible para detectar tumores carcinoides y su diseminación por todo el cuerpo. La PET-CT con DOTATATE es actualmente la modalidad de imagen preferida para la estadificación y el seguimiento de los tumores carcinoides de pulmón, y es mucho más sensible que la tomografía computarizada convencional para identificar pequeños depósitos tumorales en ganglios linfáticos o sitios distantes.
En segundo lugar, la expresión del receptor de somatostatina hace que el tumor sea apto para el tratamiento con análogos de somatostatina —fármacos como octreótido (Sandostatin LAR) y lanreótido (Somatuline Depot)— que pueden controlar los síntomas relacionados con las hormonas (como el síndrome carcinoide) y han demostrado ralentizar el crecimiento tumoral en tumores neuroendocrinos metastásicos con receptores de somatostatina positivos. La expresión del receptor de somatostatina se puede evaluar mediante inmunohistoquímica en la biopsia tumoral o en la muestra quirúrgica, así como mediante imágenes PET-CT con DOTATATE.
Everolimus (Afinitor) es un fármaco oral dirigido que bloquea una vía de señalización de crecimiento denominada mTOR (diana de rapamicina en mamíferos), la cual se encuentra anormalmente activa en muchos tumores neuroendocrinos. Everolimus está aprobado para el tratamiento de tumores neuroendocrinos bien diferenciados y progresivos de origen pulmonar, según el ensayo RADIANT-4, que demostró una supervivencia libre de progresión significativamente mayor en comparación con placebo en pacientes con tumores neuroendocrinos avanzados de pulmón y gastrointestinales. Everolimus es una opción cuando el tumor ha crecido o se ha diseminado a pesar de otros tratamientos. No requiere una prueba de biomarcador específica para su elegibilidad; la aprobación se aplica a los tumores neuroendocrinos bien diferenciados de origen pulmonar, que incluyen el carcinoide típico.
Dado que los tumores carcinoides típicos pueden ser el primer signo de la Neoplasia Endocrina Múltiple Tipo 1 (MEN1), una enfermedad hereditaria causada por mutaciones en el gen MEN1 , su médico podría recomendarle que consulte con un asesor genético, especialmente si tiene múltiples tumores carcinoides pulmonares, antecedentes personales de tumores asociados a MEN1 (paratiroides, páncreas o hipófisis) o antecedentes familiares que sugieran MEN1. Identificar una mutación en el gen MEN1 tiene implicaciones importantes no solo para usted, sino también para sus familiares, quienes podrían beneficiarse de las pruebas genéticas y la vigilancia de los tumores asociados a MEN1.
Para obtener más información sobre las pruebas de biomarcadores en el cáncer, visite la sección de Biomarcadores y Pruebas Moleculares de MyPathologyReport.
El tumor carcinoide típico de pulmón se clasifica mediante el sistema TNM, basado en los criterios de la 8.ª edición del AJCC. La categoría T describe el tamaño del tumor y si se ha extendido a estructuras cercanas. La categoría N indica si el cáncer se ha diseminado a los ganglios linfáticos cercanos. La categoría M, que describe la diseminación a órganos distantes, se determina mediante imágenes, no mediante el análisis de la muestra patológica, y generalmente no se incluye en el informe de patología quirúrgica. En conjunto, las categorías T, N y M determinan la estadificación general, que va desde I (inicial) hasta IV (avanzada).
El pronóstico del tumor carcinoide típico de pulmón es excelente en comparación con otros cánceres de pulmón. Cuando el tumor se extirpa completamente mediante cirugía, la tasa de supervivencia a cinco años supera el 90 % en casos de enfermedad localizada (estadio I o II). Incluso cuando hay afectación de los ganglios linfáticos, los resultados siguen siendo significativamente mejores que en otros tipos de cáncer de pulmón, lo que refleja la naturaleza de crecimiento lento inherente a los tumores neuroendocrinos de grado 1.
Los factores que influyen en el pronóstico incluyen:
El seguimiento a largo plazo es importante incluso después de una cirugía exitosa, ya que las recidivas tardías —que ocurren más de cinco años después de la resección— se presentan en una minoría de pacientes con carcinoide típico. Generalmente se recomienda realizar una tomografía computarizada anual y una tomografía por emisión de positrones (PET-CT) con DOTATATE periódica.
La cirugía para extirpar completamente el tumor es el tratamiento principal para el tumor carcinoide típico de pulmón y resulta curativa en la gran mayoría de los pacientes. El tipo de cirugía depende del tamaño y la ubicación del tumor, así como de la función pulmonar general del paciente.
Para tumores que se originan en una vía aérea central, puede ser posible una broncoplastia, también llamada resección en manga. Esta técnica extirpa el segmento de la vía aérea que contiene el tumor y reconecta los extremos restantes, preservando así más tejido pulmonar funcional que una lobectomía estándar. Para tumores que no pueden ser abordados quirúrgicamente de forma convencional, la resección broncoscópica (extirpación a través del broncoscopio) puede ser apropiada en ocasiones para tumores pequeños y completamente endobronquiales, aunque se requiere una cuidadosa selección del paciente para asegurar la extirpación completa. Para la mayoría de los tumores, la lobectomía (extirpación de un lóbulo completo) o la segmentectomía (extirpación de un segmento pulmonar anatómico definido) es el abordaje quirúrgico estándar, realizado por un cirujano torácico mediante técnicas mínimamente invasivas (cirugía toracoscópica videoasistida, VATS) cuando sea factible.
Para la pequeña proporción de pacientes con enfermedad metastásica o progresiva que no se puede extirpar quirúrgicamente, las opciones de tratamiento incluyen:
Tras la cirugía, el seguimiento regular es fundamental debido a la posibilidad de recidivas tardías. Un protocolo de vigilancia habitual incluye una tomografía computarizada (TC) anual de tórax y abdomen, junto con exploraciones PET-TC con DOTATATE periódicas, durante al menos 10 años después de la resección. En las visitas de seguimiento también se pueden realizar análisis de sangre y orina para detectar cromogranina A y ácido 5-hidroxiindolacético (5-HIAA), marcadores liberados por las células de los tumores neuroendocrinos.
🔍 Buscar en MyPathologyReport
Escriba lo que vea en su informe; por ejemplo, un diagnóstico o el nombre de la prueba.