Tumor miofibroblástico inflamatorio (TMI): Cómo entender su informe de patología

Editora de sección: Bibianna Purgina, MD FRCPC
12 de octubre de 2026

El tumor miofibroblástico inflamatorio ( TMI), a menudo abreviado como TMI, es un tumor poco frecuente compuesto por células largas y delgadas llamadas miofibroblastos, mezcladas con numerosas células inmunitarias. Puede originarse en casi cualquier parte del cuerpo, pero se localiza con mayor frecuencia en los pulmones, el abdomen y la pelvis, incluyendo la vejiga. Es más común en niños y adultos jóvenes, aunque puede presentarse a cualquier edad.

El tumor miofibroblástico inflamatorio se sitúa entre un tumor benigno y un cáncer. A menudo reaparece en el mismo lugar tras su extirpación, pero rara vez se disemina a otras partes del cuerpo. Muchos de estos tumores se originan por una alteración en un gen llamado ALK, que puede tratarse con fármacos dirigidos cuando la cirugía no es posible.

Este artículo explica cómo los médicos diagnostican el tumor miofibroblástico inflamatorio y qué indica el informe de patología sobre el tipo de tumor, los márgenes y las alteraciones genéticas. También explica qué significan estos hallazgos para el tratamiento y el seguimiento.

¿Quiénes padecen tumores miofibroblásticos inflamatorios?

El tumor miofibroblástico inflamatorio puede aparecer a cualquier edad, pero es más frecuente en niños, adolescentes y adultos jóvenes. Es uno de los tumores pulmonares más comunes en la infancia. En adultos, suele presentarse en el abdomen y la pelvis, incluyendo la vejiga, y en los pulmones.

¿Qué causa el tumor miofibroblástico inflamatorio?

La causa del tumor miofibroblástico inflamatorio no se comprende del todo. En la mayoría de estos tumores, las células tumorales presentan una alteración genética en la que parte de un gen se fusiona con parte de otro. Esta fusión, denominada mutagénesis dirigida , provoca un crecimiento celular anormal. La mutación ocurre únicamente en las células tumorales y no es hereditaria, por lo que no representa un riesgo para los familiares.

El gen ALK está implicado en más de la mitad de estos tumores. Otros genes, como ROS1, NTRK3 y RET, están implicados en menor medida. En conjunto, las pruebas modernas pueden detectar este tipo de fusión en la mayoría de los tumores miofibroblásticos inflamatorios.

¿Cuáles son los síntomas del tumor miofibroblástico inflamatorio?

Los síntomas del tumor miofibroblástico inflamatorio dependen de su localización. Un tumor abdominal puede causar dolor, hinchazón u obstrucción intestinal. Un tumor pulmonar puede provocar tos, dolor en el pecho o dificultad para respirar. Un tumor de vejiga suele causar sangre en la orina.

Algunas personas también presentan síntomas generales, como fiebre, pérdida de peso o cansancio. Los análisis de sangre pueden mostrar anemia o signos de inflamación. Estos síntomas generales suelen desaparecer tras la extirpación del tumor. Algunos tumores no causan síntomas y se detectan durante una tomografía realizada por otro motivo.

¿Cómo se hace el diagnóstico?

Un patólogo diagnostica un tumor miofibroblástico inflamatorio tras examinar una muestra del tumor al microscopio. La muestra puede ser una pequeña biopsia o el tumor completo extirpado durante la cirugía. Antes de la biopsia, se realizan pruebas de imagen como la tomografía computarizada (TC) o la resonancia magnética (RM) para determinar el tamaño del tumor y si se ha extendido a órganos cercanos.

Bajo el microscopio, el tumor miofibroblástico inflamatorio se compone de células fusiformes , células largas y delgadas con extremos afilados. Estas células se mezclan con muchas células inmunitarias, especialmente células plasmáticas y linfocitos . El tejido que rodea las células puede tener un aspecto laxo y acuoso ( mixoide ) o denso y cicatrizado. Las células tumorales generalmente no presentan un aspecto tan anormal como los sarcomas.

Dado que el tumor miofibroblástico inflamatorio puede asemejarse a otros tumores y afecciones inflamatorias, los patólogos suelen realizar pruebas adicionales en el tejido. La siguiente sección describe estas pruebas.

Inmunohistoquímica

La inmunohistoquímica utiliza tinciones especiales para mostrar qué proteínas producen las células de un tumor miofibroblástico inflamatorio. Los resultados ayudan al patólogo a confirmar que las células son miofibroblastos y a descartar otros tumores que pueden tener un aspecto similar. Las tinciones utilizadas y la forma en que se redactan los resultados varían entre laboratorios. Algunos resultados que puede encontrar en su informe incluyen:

ALK. Esta tinción resulta positiva en aproximadamente la mitad o dos tercios de estos tumores, lo que respalda firmemente el diagnóstico. Un resultado negativo no lo descarta, ya que otros genes pueden influir en el desarrollo de algunos tumores. El patrón de tinción de ALK en el interior de la célula también puede ayudar a identificar el tipo epitelioide descrito a continuación.
Actina del músculo liso (SMA). Esta tinción suele ser positiva en las células tumorales. Los miofibroblastos producen la proteína.
Desmín. Esta tinción da positivo en algunos tumores y negativo en otros. La proteína se encuentra en las células musculares y en algunos miofibroblastos.
Citoqueratinas. Esta tinción puede dar positivo en algunas células tumorales. En este tumor, un resultado positivo no significa que se trate de un carcinoma.

No todos los casos requieren todas las tinciones. Cuando las tinciones no permiten establecer el diagnóstico, se puede realizar una prueba molecular para detectar la fusión genética, como se describe en la sección de biomarcadores a continuación.

¿Cuales son los diferentes tipos?

La quinta edición (2020) de la clasificación de tumores de tejidos blandos de la Organización Mundial de la Salud (OMS) reconoce el tumor miofibroblástico inflamatorio y un tipo menos común llamado sarcoma miofibroblástico inflamatorio epitelioide. Ambos tipos se comportan de manera muy diferente, por lo que su informe deberá especificar el tipo si es posible determinarlo.

Tumor miofibroblástico inflamatorio. Este es el tipo habitual, compuesto por células fusiformes mezcladas con células inmunitarias. Suele reaparecer en el mismo lugar tras su extirpación, pero rara vez se disemina.
Sarcoma miofibroblástico inflamatorio epitelioide. En este tipo poco frecuente, las células tumorales son redondas y voluminosas, en lugar de largas y delgadas. Generalmente comienza en el abdomen y suele afectar la mucosa abdominal. La tinción ALK marca el borde del núcleo celular en forma de anillo, y el gen ALK suele estar unido a un gen llamado RANBP2. Este tipo crece rápidamente, suele recidivar y se comporta como un cáncer.

En el tracto urinario, una neoplasia estrechamente relacionada, denominada proliferación miofibroblástica pseudosarcomatosa, se agrupa con el tumor miofibroblástico inflamatorio en la quinta edición de la clasificación de tumores urinarios de la OMS (2022). En su informe, puede utilizar cualquiera de los dos nombres para referirse a un tumor de vejiga.

Grado histológico

El tumor miofibroblástico inflamatorio no recibe una clasificación . Los sistemas de clasificación utilizados para los sarcomas no predicen el comportamiento de este tumor, por lo que su informe no incluirá un número de grado, lo cual es normal. En cambio, el tipo, la ubicación, el tamaño y si el tumor se extirpó por completo proporcionan la información más útil sobre su probable evolución.

Tamaño tumoral

El tamaño de un tumor miofibroblástico inflamatorio se mide tras su extirpación y se expresa en centímetros. Los tumores en el abdomen y la pelvis suelen ser más grandes que los de otras localizaciones al momento de su detección. Los tumores de mayor tamaño son más difíciles de extirpar por completo y tienen mayor probabilidad de recidivar. El tamaño medido en una pequeña biopsia no refleja el tamaño total del tumor.

Extensión del tumor

El tumor miofibroblástico inflamatorio puede extenderse a los tejidos y órganos circundantes a medida que crece. Esta propagación a estructuras cercanas se denomina extensión tumoral. El patólogo examina todo el tejido extirpado para determinar si las células tumorales se han extendido a la grasa, el músculo o los órganos cercanos. La extensión a órganos cercanos puede dificultar la extirpación completa y modificar el tratamiento que recomiende su equipo médico.

Márgenes

Cuando se extirpa un tumor miofibroblástico inflamatorio, el patólogo examina los bordes del tejido extirpado, denominados márgenes . Dado que este tumor suele reaparecer en el mismo lugar, los márgenes constituyen uno de los hallazgos más importantes del informe.

Margen negativo. No se observan células tumorales en el borde de corte, lo que sugiere que el tumor fue extirpado por completo. También se puede registrar la distancia desde el tumor hasta el margen más cercano.
Margen positivo. Se observan células tumorales en el borde de la incisión, lo que significa que podría quedar tejido tumoral en el cuerpo. Su equipo médico podría recomendarle un seguimiento más exhaustivo, una nueva cirugía u otro tratamiento.

Pruebas de biomarcadores y moleculares

Las pruebas de biomarcadores para el tumor miofibroblástico inflamatorio buscan la fusión genética que impulsa el crecimiento tumoral. Encontrar esta fusión puede confirmar el diagnóstico y, si el tumor no se puede extirpar o reaparece, puede permitir que el paciente sea candidato a un tratamiento farmacológico específico. Los médicos analizan el tejido tumoral mediante hibridación in situ con fluorescencia (FISH) o secuenciación de nueva generación (NGS).

ALK

ALK es un gen que codifica una proteína implicada en el crecimiento celular. En el tumor miofibroblástico inflamatorio, una parte del gen ALK suele estar unida a otro gen, lo que mantiene la proteína activa de forma continua. Las fusiones de ALK son la alteración genética más frecuente en este tipo de tumor.

Se ha detectado una fusión de ALK. Se detectó una fusión que involucra el gen ALK. En julio de 2022, la FDA aprobó crizotinib, un fármaco que bloquea ALK, para tumores miofibroblásticos inflamatorios ALK-positivos. La aprobación abarca tumores que no se pueden extirpar, que han reaparecido o que no han respondido a otros tratamientos. En los estudios que condujeron a la aprobación, la mayoría de los niños y adultos experimentaron una reducción del tamaño de sus tumores.
No se detectó la fusión ALK. No se detectó ninguna fusión de ALK. Su equipo podría analizar las demás alteraciones genéticas descritas a continuación.

ROS1

ROS1 es un gen similar a ALK. Se ha encontrado una fusión de ROS1 en un pequeño número de tumores miofibroblásticos inflamatorios, generalmente aquellos que son ALK-negativos.

Se ha detectado la fusión ROS1. Se detectó una fusión del gen ROS1. Los fármacos que bloquean ROS1 están aprobados para otros tipos de cáncer y podrían considerarse para este tumor o ofrecerse en un ensayo clínico.
No se detectó la fusión ROS1. No se detectó fusión ROS1.

NTRK

Los genes NTRK producen proteínas implicadas en el crecimiento celular. Se ha detectado una fusión del gen NTRK3 en un pequeño número de tumores miofibroblásticos inflamatorios.

Se ha detectado la fusión NTRK. Se detectó una fusión del gen NTRK. La FDA aprobó por primera vez larotrectinib en noviembre de 2018 para tumores sólidos avanzados con fusión de NTRK, independientemente del origen del tumor. Esta aprobación se aplica al tumor miofibroblástico inflamatorio cuando la cirugía no es una buena opción.
No se detectó la fusión NTRK. No se detectó fusión NTRK.

RET

RET es otro gen implicado en el crecimiento celular. La fusión de RET se encuentra solo en un número muy reducido de tumores miofibroblásticos inflamatorios.

Se ha detectado la fusión RET. Se detectó una fusión del gen RET. En julio de 2026, la FDA otorgó la aprobación completa a selpercatinib para tumores sólidos avanzados con fusión del gen RET tras un tratamiento previo, independientemente del origen del tumor.
No se detectó fusión RET. No se detectó fusión RET.

Nuestro artículo sobre fusiones de NTRK en el cáncer explica cómo funcionan las pruebas de fusión. Para obtener más información sobre las pruebas de tumores, visite nuestra sección de Biomarcadores y Pruebas Genéticas.

¿Cuál es el pronóstico?

El pronóstico del tumor miofibroblástico inflamatorio suele ser bueno, sobre todo cuando se extirpa por completo. La muerte por este tumor es poco común. El principal riesgo es que el tumor reaparezca en el mismo lugar.

Está volviendo a crecer. En general, aproximadamente 1 de cada 4 tumores vuelve a crecer después de su extirpación. El riesgo depende de la ubicación del tumor. Es bajo para los tumores de pulmón y vejiga, y mayor para los tumores grandes del abdomen y la pelvis.
Propagación. Aproximadamente 5 de cada 100 tumores miofibroblásticos inflamatorios se diseminan a otras partes del cuerpo, y alrededor de 95 de cada 100 no lo hacen.
Sarcoma miofibroblástico inflamatorio epitelioide. Este tipo tiene un pronóstico mucho menos favorable. A menudo vuelve a crecer rápidamente y puede ser mortal.

Estas cifras son promedios para grandes grupos de personas y no predicen lo que le sucederá a usted. Las características de su informe que están relacionadas con una mayor probabilidad de que el tumor vuelva a crecer o se propague incluyen:

Un margen positivo. Células tumorales en el borde de corte del tejido extirpado.
Un tumor grande. Especialmente un tumor en el abdomen o la pelvis.
Extensión hacia órganos cercanos. Un tumor que ha crecido e invadido las estructuras circundantes.
El tipo epitelioide. Células tumorales redondas con una tinción ALK en forma de anillo y una fusión RANBP2::ALK.

¿Qué pasa después del diagnóstico?

Tras el diagnóstico de un tumor miofibroblástico inflamatorio, el equipo médico utiliza el tipo de tumor, los márgenes y otros hallazgos del informe para planificar el tratamiento. Este equipo puede incluir un cirujano, un oncólogo médico y, en el caso de niños, un oncólogo pediátrico. El tratamiento depende principalmente de si es posible extirpar el tumor por completo de forma segura.

Cirugía. La extirpación completa del tumor con márgenes negativos es el tratamiento principal, y a menudo es el único tratamiento necesario.
Tratamiento dirigido a ALK. Para un tumor ALK-positivo que no se puede extirpar, ha reaparecido o no ha respondido al tratamiento, se puede utilizar crizotinib. En ocasiones, se administra antes de la cirugía para reducir el tamaño de un tumor grande.
Otro tratamiento específico. Para tumores con fusión NTRK o RET, los fármacos compatibles, independientes del tipo de tumor, descritos en la sección de biomarcadores, pueden ser una opción.
Otros medicamentos. Cuando los fármacos dirigidos no son adecuados, a veces se utilizan esteroides, antiinflamatorios o quimioterapia.
Seguimiento. Dado que el tumor puede reaparecer, los médicos suelen realizar exploraciones periódicas de la zona durante varios años después del tratamiento.

La aprobación y el acceso a estos medicamentos varían según el país, y su equipo médico puede explicarle qué normativa se aplica en su lugar de residencia.

Preguntas para hacerle a su médico

¿Mi tumor es del tipo habitual de tumor miofibroblástico inflamatorio, o del tipo epitelioide?
¿La tinción de ALK fue positiva o negativa?
¿Se realizó una prueba de fusión genética y qué gen estuvo involucrado?
¿Qué tamaño tenía el tumor y se extendió a los órganos cercanos?
¿Los márgenes eran negativos y a qué distancia se encontraba el tumor del margen más próximo?
¿Se extirpó el tumor por completo?
¿Necesito tratamiento después de la cirugía?
¿Sería una opción un fármaco dirigido como el crizotinib si el tumor volviera a crecer?
¿Qué probabilidades hay de que el tumor vuelva a crecer en mi caso?
¿Con qué frecuencia necesitaré escáneres y durante cuánto tiempo?
¿Debería ser derivado a un centro con experiencia en este tumor poco común?

Tumor miofibroblástico inflamatorio (TMI): Cómo entender su informe de patología.