Editora de sección: Allison Osmond, MD, FRCPC
18 de junio de 2026
El trastorno linfoproliferativo cutáneo primario de células T CD30 positivas es el nombre que recibe un grupo de afecciones relacionadas en las que las células T (un tipo de célula inmunitaria) que portan una proteína llamada CD30 se acumulan en la piel. Estas afecciones abarcan un espectro que va desde lesiones de crecimiento muy lento, que a menudo se curan espontáneamente, hasta linfomas localizados (un cáncer de células inmunitarias).
Este artículo explica en qué consiste este grupo de afecciones, cómo se distinguen los diferentes tipos y cómo los hallazgos de su informe de patología guían las decisiones que usted y su equipo médico toman en conjunto. El paso más importante tras este diagnóstico es determinar con exactitud qué tipo está presente, ya que los tipos difieren considerablemente en su comportamiento y tratamiento. Su informe puede utilizar este término general mientras se realizan pruebas adicionales para precisar el diagnóstico. La mayoría de estas afecciones se limitan a la piel y tienen un buen pronóstico.
¿Qué afecciones se incluyen en este grupo?
Varias afecciones de células T CD30-positivas pertenecen a este espectro:
- papulosis linfomatoide — Se trata de una afección crónica que se manifiesta con pequeñas lesiones cutáneas elevadas que suelen curarse espontáneamente, pero que tienden a reaparecer al cabo de meses o años. Si bien las células presentan características similares a las del linfoma, su comportamiento es muy lento y benigno, y rara vez progresan.
- Linfoma anaplásico de células grandes cutáneo primario — Un linfoma localizado que suele aparecer como uno o más tumores cutáneos grandes de color rojo o púrpura que pueden formar una llaga abierta. Generalmente permanece en la piel y tiene un excelente pronóstico. Consulte nuestro artículo sobre linfoma anaplásico de células grandes cutáneo primario.
- Micosis fungoide avanzada CD30-positiva — Un linfoma cutáneo que generalmente comienza como manchas escamosas y puede desarrollar placas más gruesas o tumores con el tiempo; el CD30 puede aparecer a medida que avanza la enfermedad. Consulte nuestro artículo sobre micosis fungoide.
- Casos superpuestos — Algunos casos comparten características de papulosis linfomatoide y linfoma anaplásico de células grandes cutáneo primario, lo que puede dificultar el diagnóstico y es una de las razones por las que el cuadro clínico es tan importante.
- Linfoma anaplásico sistémico de células grandes que afecta la piel — Un linfoma que se originó en otra parte del cuerpo y se extendió a la piel. Puede tener un aspecto muy similar al microscopio, pero se trata de una enfermedad diferente, por lo que debe descartarse.
¿Cómo se hace el diagnóstico?
El diagnóstico se realiza tras extraer una muestra de piel afectada mediante una biopsia y examinarla al microscopio por un patólogo . Para determinar el tipo específico, se combina el cuadro clínico (el aspecto y la evolución de las lesiones) con las características microscópicas y pruebas adicionales. Ningún dato por sí solo es suficiente, por lo que se consideran diagnósticos clínicos y patológicos.
Bajo el microscopio, los tipos difieren en tamaño y disposición celular. En la papulosis linfomatoide, las células anormales son de tamaño pequeño a mediano y se encuentran dispersas en un fondo inflamatorio de células inmunitarias normales, lo que resulta en una apariencia irregular y menos densa. En el linfoma anaplásico de células grandes cutáneo primario, las células son grandes y forman láminas densas, con núcleos irregulares, nucléolos prominentes y citoplasma abundante , a veces con una úlcera en la superficie. En la micosis fungoide avanzada CD30-positiva, las células suelen ser más pequeñas, infiltran la piel en bandas y a menudo tienen núcleos plegados, similares a los del cerebro (cerebriformes). El linfoma anaplásico de células grandes sistémico que afecta la piel puede asemejarse a la forma cutánea primaria, por lo que el patólogo busca evidencia de que la enfermedad se originó fuera de la piel, como la afectación de ganglios linfáticos u órganos internos.
Varias pruebas adicionales ayudan a refinar el diagnóstico. La inmunohistoquímica resalta proteínas como CD30, CD4 y CD8 para confirmar el tipo de linfocito T involucrado. La hibridación fluorescente in situ (FISH) detecta reordenamientos genéticos, como cambios en el gen DUSP22 , que pueden ayudar a clasificar la enfermedad. La secuenciación de nueva generación (NGS) y la reacción en cadena de la polimerasa (PCR) buscan mutaciones genéticas y una población dominante (clonal) única de linfocitos T. También se utilizan técnicas de imagen y análisis de sangre para confirmar si la enfermedad se limita a la piel.
¿Por qué importa el tipo específico?
El tipo específico determina el pronóstico y el mejor tratamiento. Por ejemplo:
- papulosis linfomatoide — A menudo se resuelve por sí solo o requiere un tratamiento mínimo.
- Linfoma anaplásico de células grandes cutáneo primario — Puede tratarse con cirugía o radioterapia cuando está localizada, o con medicamentos si está muy extendida.
- Hallazgos genéticos — Cambios como un DUSP22 La reorganización puede proporcionar información adicional sobre cómo se espera que se comporte la enfermedad.
¿Qué sucede después de este diagnóstico?
Debido a que estas afecciones son tan diferentes, el tratamiento depende del tipo específico, por lo que su identificación precisa es prioritaria. La atención suele estar coordinada por un equipo que puede incluir un dermatólogo, un hematólogo, un oncólogo médico y un radiooncólogo. La papulosis linfomatoide a menudo se controla simplemente, ya que las lesiones tienden a curarse por sí solas, y el tratamiento se utiliza principalmente para controlar los síntomas. El linfoma anaplásico de células grandes cutáneo primario localizado se trata a menudo con cirugía o radioterapia local, y el fármaco brentuximab vedotin, dirigido al CD30, puede ser una opción para la enfermedad diseminada o recurrente. La micosis fungoide CD30-positiva se trata según su estadio. Las opciones de tratamiento detalladas para cada afección se describen en los artículos individuales enlazados anteriormente, y los exámenes cutáneos regulares son una parte importante del seguimiento para todas ellas.
Preguntas para hacerle a su médico
- ¿Qué tipo específico de trastorno CD30 positivo tengo?
- ¿Mi enfermedad se limita a la piel o se ha extendido?
- ¿Se realizaron pruebas adicionales (FISH para DUSP22, NGS o pruebas de clonalidad) y qué resultados arrojaron?
- ¿Mis células eran fuertemente positivas para CD30?
- ¿Mi afección es de progresión lenta y puede aparecer y desaparecer por sí sola?
- ¿Qué tratamiento es el adecuado para mi tipo específico?
- ¿Podría el brentuximab vedotin ser una opción para mí?
- ¿Cuál es mi perspectiva?
- ¿Con qué frecuencia necesitaré revisiones y controles de la piel?
- ¿Debería acudir a un centro especializado en linfoma cutáneo?
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