Lupus eritematoso cutáneo: Cómo comprender su informe patológico

por Bret Kenny y Allison Osmond MD FRCPC
14 de noviembre.

El lupus eritematoso cutáneo (LEC) es el término que utilizan los médicos cuando una enfermedad llamada lupus eritematoso afecta la piel. Alrededor de dos tercios de los pacientes con lupus desarrollarán LEC. Muchos pacientes con LEC también tienen otros órganos, como el corazón, los pulmones, los riñones, los músculos y las articulaciones, afectados por el lupus.

Lupus eritematoso

El lupus eritematoso es una enfermedad autoinmune que provoca una mayor inflamación en todo el cuerpo. Esta inflamación, o daño, puede ser causada directamente por las células inmunitarias o por proteínas especializadas llamadas anticuerpos , producidas por dichas células. En la mayoría de los pacientes con lupus, el sistema inmunitario produce anticuerpos antinucleares (ANA), denominados así porque se adhieren al núcleo de las células normales.

¿Qué causa el lupus eritematoso?

El lupus eritematoso es causado por factores genéticos, ambientales y del sistema inmunitario, lo que conlleva un aumento de la inflamación.

• Genética: Los investigadores han identificado muchos genes asociados con un mayor riesgo de desarrollar lupus eritematoso. Los pacientes con lupus eritematoso a menudo tienen un familiar que también está afectado.
• Medio ambiente: El lupus eritematoso puede desencadenarse por factores ambientales en individuos genéticamente predispuestos a esta enfermedad. Uno de los desencadenantes más comunes es la exposición al sol, así como el tabaquismo, las hormonas, las infecciones y algunos medicamentos.
• Sistema inmune: Se cree que el lupus eritematoso afecta varias partes del sistema inmunológico, entre ellas: anticuerpos y proteínas, que conducen a un aumento inflamaciónLas células inmunes especializadas llamadas células T y los componentes de nuestro sistema inmunológico celular juegan un papel importante en el desarrollo y mantenimiento del lupus eritematoso.

Tipos de lupus eritematoso cutáneo

El lupus eritematoso cutáneo (LEC) puede manifestarse con una amplia variedad de lesiones cutáneas . Los médicos dividen estas lesiones en tres categorías o tipos: agudas, subagudas y crónicas o discoides.

Lupus eritematoso cutáneo agudo

La leucemia linfocítica crónica aguda suele presentarse como una erupción roja en las mejillas y la nariz llamada “erupción en mariposa”. La mayoría de los pacientes con leucemia linfocítica crónica aguda acaban desarrollando lupus en otras partes del cuerpo.

Lupus eritematoso cutáneo subagudo

La leucemia linfocítica crónica subaguda se presenta con mayor frecuencia como una erupción cutánea roja, elevada y escamosa en las zonas del cuerpo expuestas al sol. Las lesiones cutáneas tienen forma de anillo y pueden parecerse a la psoriasis o al eczema. Aproximadamente entre el 10 y el 15 % de los pacientes con esta forma de leucemia linfocítica crónica desarrollan lupus en otras partes del cuerpo.

Lupus eritematoso cutáneo crónico/discoide

La leucemia linfocítica crónica o discoide suele comenzar con una erupción cutánea roja, redonda y escamosa en el cuero cabelludo, la cara, las orejas y otras zonas expuestas al sol. Las lesiones cutáneas pueden curarse, pero dejan cicatrices descoloridas y pérdida de cabello en el cuero cabelludo. Aproximadamente entre el 5 y el 10 % de los pacientes con esta forma acaban desarrollando lupus en otras partes del cuerpo.

¿Cómo se hace este diagnóstico?

El diagnóstico de lupus eritematoso cutáneo (LEC) requiere información de diversas fuentes, como su historial médico, un examen físico, análisis de sangre y una biopsia de piel . Su equipo médico trabajará en conjunto para recopilar y compartir esta información y así determinar el diagnóstico correcto.

Características microscópicas de esta enfermedad.

Una biopsia de piel es un procedimiento en el que se extrae una pequeña muestra de tejido y se envía a un patólogo para su examen microscópico. La muestra se puede utilizar para detectar inflamación , daño tisular y anticuerpos anormales en la piel.

Las características microscópicas comunes del lupus eritematoso cutáneo incluyen:

• Cambio de interfaz de Vacuolar: Este término describe el daño en la parte inferior de la epidermis, donde las células escamosas se unen a la dermis.
• Cuerpos cívicos o coloides: Un cuerpo cívico o coloide es un daño células escamosasA medida que una célula escamosa muere, se vuelve pequeña y se vuelve de color rosa brillante.
• Engrosamiento de la membrana basal: La membrana basal es la fina capa de tejido que separa la epidermis de la dermis. En CLE, se vuelve anormalmente espeso.
• Aumento de mucina dérmica: La dermis es una capa gruesa de tejido conectivo que se encuentra debajo de la membrana basal. La LEC produce daño a la dermis al células inflamatorias y aumento de la producción de una sustancia llamada Mucina.

Inmunofluorescencia directa

La inmunofluorescencia directa (IFD) es una prueba que realizan los patólogos para detectar proteínas específicas en una muestra de tejido. A diferencia de la mayoría de las muestras de tejido, que se examinan con luz normal, las muestras de tejido para IFD se examinan con luz fluorescente. Esto facilita al patólogo la detección de proteínas anormales en la muestra. En pacientes con lupus eritematoso cutáneo (LEC), las muestras de tejido analizadas mediante IFD suelen mostrar mayores cantidades de proteínas relacionadas con el sistema inmunitario en la membrana basal. Estas proteínas incluyen IgG, IgM, IgA y C3.