Hepatitis autoinmune: Cómo entender su informe patológico

por Stephanie Reid, MD FRCPC
Marzo 6, 2023

¿Qué es la hepatitis autoinmune?

La hepatitis autoinmune es un tipo de enfermedad hepática autoinmune . Se produce cuando las células inmunitarias atacan y dañan los hepatocitos, células especializadas del hígado. Puede presentarse a cualquier edad y es tres o cuatro veces más frecuente en mujeres que en hombres.

¿Cuáles son los síntomas de la hepatitis autoinmune?

Los síntomas de la hepatitis autoinmune varían. En algunas personas, no hay síntomas y la afección se descubre cuando un análisis de sangre de rutina muestra anormalidades en las enzimas hepáticas llamadas AST y ALT. Otra sustancia llamada IgG a menudo está elevada.

Otros pacientes con hepatitis autoinmune pueden acudir primero a atención médica cuando desarrollan una afección llamada insuficiencia hepática aguda. Esto ocurre cuando gran parte del hígado se daña en un período de tiempo tan corto que el hígado deja de funcionar.

Sin embargo, en la mayoría de los pacientes, los síntomas de la hepatitis autoinmune son más leves y pueden incluir fatiga, pérdida de apetito y dolor abdominal. Un tercio de los pacientes desarrolla una afección llamada cirrosis , que puede causar coloración amarillenta de la piel y los ojos, hinchazón abdominal y sangrado de estómago o esófago.

Si su médico sospecha que puede tener hepatitis autoinmune, ordenará análisis de sangre para buscar marcadores específicos que estén presentes en la enfermedad. En la hepatitis autoinmune, estos marcadores se denominan autoanticuerpos.

¿Cuáles son los tipos de hepatitis autoinmune?

Hay tres tipos de hepatitis autoinmune y cada uno está asociado con diferentes tipos de autoanticuerpos.

• Tipo 1 - Este es el tipo más común de hepatitis autoinmune. Los análisis de sangre revelarán anticuerpos anti-nucleares (ANA) y / o anticuerpos anti-músculo liso (SMA). Este tipo se presenta clásicamente en dos grupos de edad: jóvenes (10-25) y en una edad posterior (50-70).
• Tipo 2 -  Este tipo de hepatitis autoinmune se observa con mayor frecuencia en niños y rara vez afecta a adultos. Los anticuerpos microsomales anti-hígado / anti-riñón (anti-LKM-1) se encuentran en la sangre. Este tipo de hepatitis autoinmune suele ser más difícil de controlar con medicamentos y, por lo general, tiene más episodios de actividad de la enfermedad (recaída) que los otros tipos.
• Tipo 3 - Este tipo de hepatitis autoinmune generalmente se diagnostica por primera vez en adultos de 30 a 50 años. En la sangre se encuentran anticuerpos anti-antígeno hepático soluble (anti-SLA) o antígeno hepático páncreas (LP).

¿Cuáles son las complicaciones de la hepatitis autoinmune?

Los pacientes con hepatitis autoinmune pueden experimentar diversas complicaciones médicas. En casos graves, una gran parte del hígado puede verse afectada, lo que puede provocar insuficiencia hepática repentina. Con el tiempo, la enfermedad también puede derivar en cirrosis hepática , lo que aumenta el riesgo de insuficiencia hepática y de un tipo de cáncer de hígado llamado carcinoma hepatocelular.

¿Cómo hacen los patólogos el diagnóstico de hepatitis autoinmune?

Si se sospecha hepatitis autoinmune tras un análisis de sangre, su médico podría solicitar una biopsia hepática . Tras examinar la muestra de tejido al microscopio, el patólogo le proporcionará un diagnóstico. En personas con diagnóstico previo de hepatitis autoinmune, se pueden solicitar biopsias para comprobar la respuesta a la medicación y/o para monitorizar la fibrosis hepática. El patólogo también examinará cuidadosamente la muestra de tejido en busca de dos características microscópicas importantes que ayudarán a determinar la evolución de la enfermedad: la inflamación y la fibrosis . Si se observan estas características, se asignará un grado a la inflamación y un estadio a la fibrosis. Tanto la inflamación como la fibrosis se describen con más detalle en las secciones siguientes.

Características microscópicas de la hepatitis autoinmune

Inflamación lobulillar

En la hepatitis autoinmune, las células del sistema inmunitario atacan los hepatocitos del hígado. Esto se denomina «inflamación lobulillar». Pueden estar implicados diferentes tipos de células inmunitarias; sin embargo, las dos más comunes son las células plasmáticas y los linfocitos . El patólogo puede observar células aisladas dañadas (a veces denominadas «cuerpos acidófilos» en el informe) o áreas más extensas de hepatocitos dañados o muertos.

Inflamación del tracto portal

El espacio porta es la zona del hígado que contiene el conducto biliar (que transporta la bilis desde el hígado hasta la vesícula biliar) y dos vasos sanguíneos. En la hepatitis autoinmune, puede haber un aumento en el número de células inmunitarias en el espacio porta. Esto se denomina «inflamación del espacio porta». A pesar de este aumento, el conducto biliar y los vasos sanguíneos generalmente no sufren daños.

Actividad de la interfaz

En la hepatitis autoinmune, la inflamación se produce en la zona entre el espacio porta y los hepatocitos. Esta zona se denomina placa limitante o interfase, y la inflamación en ella se conoce como «actividad de interfase». El patólogo buscará células inmunitarias en esta zona que estén dañando los hepatocitos.

Actividad centrolobulillar

En algunos pacientes con hepatitis autoinmune, se produce inflamación alrededor de un vaso sanguíneo llamado vena central. Esto se denomina "actividad centrolobulillar". El patólogo buscará células inmunitarias que estén dañando los hepatocitos en esta zona.

Fibrosis

La fibrosis es un tipo de tejido cicatricial que se forma en el hígado después del daño. Debido a que la hepatitis autoinmune daña el hígado, existe el riesgo de desarrollar fibrosis. La mayoría de los informes patológicos comentan la cantidad de fibrosis y le darán un "estadio". La etapa depende de una serie de factores que incluyen la cantidad de lesión, el tiempo durante el cual se produjo la lesión y las partes del hígado que resultaron dañadas. Demasiada fibrosis altera la arquitectura del hígado y evita que funcione correctamente.

Existen diversos sistemas de clasificación para estadificar la fibrosis, pero todos incluyen el tipo y la cantidad de fibrosis presente. La cirrosis es la etapa final de la fibrosis y se caracteriza por la presencia de grandes bandas fibrosas en el hígado. La fibrosis impide que el hígado realice sus funciones normales y puede derivar en una afección médica denominada insuficiencia hepática.

Otra información que puede describirse en su informe

Esteatosis

La esteatosis son gotitas de grasa dentro de las células del hígado. Los hepatocitos contienen áreas claras de gotitas de grasa cuando se observan al microscopio. La cantidad de grasa presente se informa de la siguiente manera:

• Templado - Se ven gotitas de grasa en menos del 33% de los hepatocitos en la biopsia.
• Moderado - Se ven gotitas de grasa dentro del 33-66% de los hepatocitos en la biopsia.
• Grave - Se observan gotitas de grasa en más del 66% de los hepatocitos en la biopsia.

Hepatocitos en globo

Los hepatocitos en globo son células del hígado que están dañadas o mueren. El hepatocito se hincha varias veces su tamaño normal y se aclara en algunas áreas. Los hepatocitos en globo son necesarios para el diagnóstico de varias enfermedades hepáticas médicas. La cantidad de globo de hepatocitos presente se informa como leve, moderada o grave.

Adecuación

El hígado está dividido en "zonas" y en el centro de cada zona hay una estructura llamada "tracto portal". Los tractos portales son importantes porque contienen vasos sanguíneos y canales que mueven otras sustancias, como la bilis, dentro y fuera del hígado.

Al examinar una biopsia hepática , el patólogo debe determinar primero si la muestra contiene la cantidad mínima de espacios porta necesarios para un diagnóstico preciso. La idoneidad de la biopsia puede indicarse simplemente como «sí» o «no», o bien se puede especificar el número de espacios porta observados.

de la Atención

Generalmente se describe el estado de la biopsia hepática al observarla bajo el microscopio. Si la biopsia es frágil y se ha fragmentado, se describirá, ya que podría ser un indicio de afecciones hepáticas específicas.

Cuerpos de Mallory

Los cuerpos de Mallory se forman como resultado del daño a los hepatocitos. Microscópicamente son un material rosado denso dentro de las células. Los cuerpos de Mallory están presentes en formas específicas de enfermedad hepática y su presencia o ausencia ayuda a guiar a los patólogos hacia un diagnóstico.

Conductos biliares

El hígado produce una sustancia llamada bilis, que se utiliza para eliminar toxinas del cuerpo y digerir los alimentos. La bilis producida en el hígado drena a través de conductos biliares hacia el intestino delgado. Cada tracto porta contiene un conducto biliar. Su patólogo describirá si se ha producido algún daño en los conductos biliares o si existe inflamación activa de los mismos.

Colestasis

La colestasis es una palabra que usan los patólogos para describir la bilis atrapada en el hígado. La bilis atrapada es importante porque puede causar daño hepático. Si se observa colestasis, su patólogo describirá su ubicación dentro del hígado y la cantidad de bilis atrapada se describirá como leve, moderada o grave.

Hierro

El hierro puede acumularse en el hígado debido a una degradación anormal del hierro, un aumento de hierro en el organismo (como después de múltiples transfusiones de sangre) o cuando el hígado no funciona correctamente (como en la cirrosis hepática ). Este exceso de hierro puede observarse en los hepatocitos o en las células inmunitarias llamadas macrófagos. Si se detecta hierro en el tejido, el patólogo informará sobre su ubicación y gravedad.