амилоид Амилоид — это аномальный белок, который неправильно сворачивается и накапливается в тканях организма в виде плотных, нерастворимых отложений. В здоровых клетках белки сворачиваются правильно и выполняют свои нормальные функции. При некоторых заболеваниях определенные белки неправильно сворачиваются и слипаются в особую структуру, которую организм не может легко расщепить или удалить. Со временем эти отложения могут накапливаться в таких органах, как сердце, почки, печень и нервы, нарушая их нормальное функционирование. Группа заболеваний, вызванных накоплением амилоида, в совокупности известна как амилоидоз.
Как выглядит амилоид под микроскопом?
Под микроскопом амилоид выглядит как бледно-розовый, бесструктурный объект.аморфный) отложения внутри ткани. Эти отложения выявляются с помощью специальное пятно которые называются красный КонгоПри нанесении конго красного на ткань амилоидные отложения приобретают характерный красный или оранжевый цвет. В поляризованном свете — специальной методике освещения, используемой в микроскопии, — окрашенный конго красным амилоид демонстрирует характерное яблочно-зеленое свечение, свойство, называемое двойным лучепреломлением. Этот яблочно-зеленый оттенок в поляризованном свете является одним из наиболее надежных способов подтвердить, что отложения действительно являются амилоидом. В некоторых случаях, иммуногистохимия (ИГХ) Также проводится процедура для идентификации конкретного белка, входящего в состав амилоида.
Какие заболевания связаны с амилоидозом?
Различные типы белков могут неправильно сворачиваться и образовывать амилоид, и тип задействованного белка определяет связанное с ним заболевание. К наиболее клинически значимым типам относятся:
- AL-амилоидоз (амилоидоз легких цепей) — наиболее распространенная системная форма. Вызвана аномальными изменениями. плазменные клетки Вырабатывает избыток белков легкой цепи, которые откладываются в органах. Часто связано с множественная миелома или связанное с этим заболевание плазматических клеток. Может поражать сердце, почки, печень и периферические нервы.
- АА-амилоидоз (вторичный амилоидоз) — вызвано белком, называемым сывороточным амилоидом А, уровень которого повышается в ответ на длительное воздействие хроническое воспаление или хронической инфекции. Связано с такими заболеваниями, как ревматоидный артрит и воспалительные заболевания кишечника. Чаще всего поражает почки и печень.
- ATTR-амилоидоз (транстиретиновый амилоидоз) — вызывается белком транстиретином, который вырабатывается печенью. Может быть наследственным (из-за мутации гена) или возрастным (также называемым ATTR дикого типа), при котором белок спонтанно неправильно сворачивается с возрастом. Чаще всего поражает сердце и периферические нервы. В настоящее время доступны таргетные методы лечения амилоидоза ATTR.
- Локализованный амилоидоз — отложения, локализованные в одном органе или месте, без системного поражения. Примером может служить амилоид в гортани (см. амилоидоз гортани), кожи или мочевого пузыря. Часто менее серьезны, чем системные формы, и могут не требовать лечения, кроме местного воздействия.
Амилоид также может обнаруживаться в качестве вторичного признака в некоторых опухолях. Медуллярная карцинома щитовидной железыНапример, для этого заболевания характерно наличие амилоидных отложений, образованных из кальцитонина — гормона, вырабатываемого опухолевыми клетками. Выявление амилоида в щитовидной железе в этом случае помогает подтвердить диагноз.
Что означает обнаружение амилоида в моем отчете?
Значение амилоида в патологическом заключении полностью зависит от типа присутствующего амилоида, места его обнаружения и степени накопления. Обнаружение небольшого количества локализованного амилоида в одном органе существенно отличается от обнаружения распространенного системного амилоидоза, поражающего сердце и почки.
Если в вашем образце ткани обнаружен амилоид, ваш врач назначит дополнительные исследования для определения типа амилоида и того, является ли он локализованным или системным. Это может включать анализы крови, мочи, дополнительные биопсии или визуализационные исследования. Определение правильного типа амилоидоза имеет важное значение, поскольку лечение значительно различается в зависимости от типа — например, AL-амилоидоз лечится путем воздействия на аномальные плазматические клетки, в то время как ATTR-амилоидоз в настоящее время может лечиться препаратами, стабилизирующими белок транстиретин.
Вопросы к врачу
- Какой тип амилоида был обнаружен в моем образце, и является ли он локализованным или системным?
- Какие дополнительные исследования необходимы для определения причины и степени образования амилоидных отложений?
- Повлияет ли это открытие на какие-либо мои органы, и какие варианты лечения доступны?
Статьи по теме на MyPathologyReport.com
Мы гордимся партнерством с:
