Ваш патологоанатомический отчет по фиброматозу

Бибианна Пургина, MD FRCPC
Июль 25, 2024

Задний план:

Фиброматоз - это доброкачественный (нераковая) опухоль, состоящая из особого типа соединительной ткани, называемой фиброзной тканью. Патологи делят фиброматоз на две категории в зависимости от того, где развивается опухоль. Опухоли, развивающиеся под кожей, называются поверхностный фиброматоз. Опухоли, которые развиваются глубже в организме, называются глубокий фиброматоз.

Виды фиброматоза

Поверхностный фиброматоз

Эти опухоли описываются как «поверхностные», потому что они развиваются прямо под кожей, часто на руках или ногах. Существуют и другие названия поверхностного фиброматоза, в зависимости от того, в какой части тела он развивается. Когда это состояние развивается на ладони, оно называется ладонным фиброматозом (контрактура Дюпюитрена). В этом месте могут образовываться твердые шишки на ладонях и сморщивание кожи. Это может затруднить разгибание пальцев. Контрактура Дюпюитрена чаще встречается у пожилых пациентов и может поражать обе руки. Когда это состояние развивается на подошве стопы (подошве), это называется подошвенным фиброматозом или болезнью Леддерхозе. Это состояние может также поражать половой член и называется фиброматозом полового члена или болезнью Пейрони. Фиброматоз полового члена обычно поражает мужчин старше 40 лет.

Глубокий фиброматоз

Эти опухоли описываются как «глубокие», потому что большинство опухолей начинаются в стенке брюшной полости или тканях, покрывающих внутренние органы. Другие названия глубокого фиброматоза - десмоидная опухоль, агрессивный фиброматоз, абдоминальный фиброматоз, экстраабдоминальный фиброматоз и интраабдоминальный фиброматоз. Используемое название зависит от того, в какой части тела находится опухоль.

Глубокий фиброматоз обычно развивается у подростков и молодых людей, и опухоль иногда может вызывать боль. Хотя глубокий фиброматоз не является раковой опухолью, после операции он может снова вырасти в той же области. Это называется местным повторением. Однако опухолевые клетки при глубоком фиброматозе не будут распространяться на другие части тела, как известно, при раке. Глубокий фиброматоз может передаваться в семье и проявляться в генетических синдромы, включая семейный синдром аденоматозного полипоза (APC) / синдром Гарднера или семейный десмоидный синдром.

Некоторым типам глубокого фиброматоза дается специальное название в зависимости от того места в организме, где развивается опухоль. Типы глубокого фиброматоза включают:

• Абдоминальный фиброматоз: Этот тип развивается в мышцах стенки живота у женщин или рядом с ними, обычно во время или после беременности, и может развиться в рубце после кесарева сечения.
• Экстраабдоминальный фиброматоз: Этот тип обычно развивается в мышцах плеча, груди, спины или бедра или рядом с ними и может в равной степени влиять на мужчин и женщин.
• Внутрибрюшный фиброматоз: Этот тип развивается в жировой ткани вокруг кишечника, в тазу или в задней части живота (область, называемая забрюшинным пространством).

Каковы симптомы фиброматоза?

Симптомы фиброматоза зависят от типа и местоположения опухоли.

Глубокий фиброматоз

• Пальпируемое образование или уплотнение, часто в брюшной стенке, плечах, руках или ногах.
• Боль или дискомфорт в пораженной области.
• Ограничение движений или функциональные нарушения, особенно если опухоль расположена вблизи суставов или мышц.
• Отек или воспаление в области опухоли.

Ладонный фиброматоз (контрактура Дюпюитрена)

• Узелки или шишки на ладонях.
• Утолщенные тяжи ткани, из-за которых пальцы могут сжиматься или сгибаться в сторону ладони.
• Трудности с выпрямлением или полным разгибанием пальцев.

Подошвенный фиброматоз (болезнь Леддерхозе)

• Узелки или шишки на своде стопы.
• Боль при ходьбе или стоянии.
• Трудности в ношении обуви из-за дискомфорта.

Фиброматоз полового члена (болезнь Пейрони)

• Развитие фиброзных бляшек на половом члене.
• Искривление полового члена во время эрекции.
• Боль во время эрекции.
• Эректильная дисфункция или трудности с половым актом.

Что вызывает фиброматоз?

Точная причина фиброматоза до конца не изучена, но его развитию могут способствовать несколько факторов:

1. Генетические факторы: Некоторые формы фиброматоза, такие как глубокий фиброматоз, связаны с генетическим синдромом, называемым семейным аденоматозным полипозом (САП). Лица с САП подвергаются более высокому риску развития глубокого фиброматоза.
2. Гормональные воздействия: Считается, что эстроген играет роль в развитии некоторых типов фиброматоза, особенно глубокого фиброматоза. Эти опухоли чаще встречаются у женщин и могут расти во время беременности.
3. Травма или травма: В некоторых случаях фиброматоз развивается на месте предыдущей травмы или повреждения. Особенно это отмечается при ладонном и подошвенном фиброматозе.
4. Воспалительные и иммунные реакции: Хроническое воспаление или аномальные иммунные реакции могут способствовать формированию фиброматоза.
5. Идиопатические факторы: Во многих случаях причина фиброматоза неизвестна (идиопатическая).

Как ставится этот диагноз?

Диагноз фиброматоза обычно ставится после удаления небольшого фрагмента опухоли с помощью процедуры, называемой биопсия или после удаления всей опухоли с помощью процедуры, называемой иссечение. Затем ткань отправляют патологу, который исследует ее под микроскопом. Иногда дополнительные тесты, такие как иммуногистохимия или молекулярное тестирование может быть выполнено для подтверждения диагноза.

Поскольку глубокий фиброматоз может выглядеть как другие опухоли, которые развиваются из фиброзной ткани, вашему патологу может быть сложно поставить точный диагноз глубокого фиброматоза только с небольшим количеством ткани, имеющей биопсия. Однако ваш патолог может предложить этот диагноз вашему врачу в отчете о патологии.

Микроскопические особенности фиброматоза

При осмотре под микроскопом как поверхностный, так и глубокий фиброматоз представляют собой длинные тонкие клетки веретена которые выглядят как клетки, обнаруженные в нормальной фиброзной ткани. Эти клетки называются фибробластами и миофибробластами, и они образуют масса который прорастает в окружающие нормальные ткани. Количество этих фибробластов и клеток миофибробластов в опухоли меняется в зависимости от ее возраста. Долгоживущие опухоли обычно содержат меньше клеток.

Иммуногистохимия

Ваш патолог может также провести тест под названием иммуногистохимия посмотреть на белки, вырабатываемые опухолевыми клетками. При проведении этого теста опухолевые клетки при фиброматозе часто описываются как положительные или реактивные в отношении белков гладкомышечного актина и десмина. Кроме того, в клетках глубокого фиброматоза часто наблюдается аномальная экспрессия белка бета-катенина. Этот белок обычно находится в части клетки, называемой мембраной. Напротив, при глубоком фиброматозе белок бета-катенин не перемещается нормально к клеточной мембране. Вместо этого белок бета-катенин накапливается в части клетки, называемой ядро. Патологи часто описывают это как ядерную экспрессию. Если белок бета-катенин обнаруживается преимущественно в ядре клетки, это считается ненормальным и может быть связано с мутацией в генах APC или CTNNB1.

Молекулярные тесты

Некоторые люди наследуют определенные гены, которые подвергают их гораздо более высокому риску развития опухолей, таких как фиброматоз. Двумя наиболее распространенными синдромами, связанными с фиброматозом, являются синдром семейного аденоматозного полипоза/синдром Гарднера и семейный десмоидный синдром.

Патологи часто проводят тест, называемый секвенирование нового поколения (NGS) на куске опухолевой ткани для поиска изменений, связанных с этими синдромами. Этот тип тестирования можно провести на биопсия образец или когда опухоль удалена хирургическим путем.

Расширение опухоли

Глубокий фиброматоз начинается в соединительной ткани, но опухолевые клетки часто прорастают в окружающие органы, такие как мышцы, кости и кровеносные сосуды. Это называется распространением опухоли. Распространение опухоли важно, потому что опухоли, которые очень широко распространяются в окружающие ткани, могут быть более трудными для полного удаления и могут вырасти снова после операции.

Поля

В патологии маргин – это край ткани, удаленной во время операции на опухоли. Статус полей в отчете о патологии важен, поскольку он указывает, была ли удалена вся опухоль или часть ее осталась. Эта информация помогает определить необходимость дальнейшего лечения.

Патологи обычно оценивают границы после хирургической процедуры, например иссечение or резекция, который удаляет всю опухоль. Маржа обычно не оценивается после биопсия, при котором удаляется только часть опухоли. Количество указанных границ и их размер (сколько нормальной ткани находится между опухолью и краем среза) варьируются в зависимости от типа ткани и местоположения опухоли.

Патологи исследуют края, чтобы проверить, присутствуют ли опухолевые клетки на краю среза ткани. Положительный предел при обнаружении опухолевых клеток предполагает, что часть рака может остаться в организме. Напротив, отрицательный край без опухолевых клеток по краю предполагает, что опухоль была полностью удалена. В некоторых отчетах также измеряется расстояние между ближайшими опухолевыми клетками и границей, даже если все границы отрицательны.

Об этой статье

Врачи написали эту статью, чтобы помочь вам прочитать и понять отчет о патологии. Если у вас есть дополнительные вопросы, напишите нам.

Другие полезные ресурсы

Атлас патологии