神経内分泌腫瘍とは何ですか?

A 神経内分泌腫瘍（NET） 神経内分泌細胞から発生するがんの一種です。神経内分泌細胞は、神経細胞とホルモン産生細胞の両方の特徴を持つ特殊な細胞で、神経系からの信号に応じてホルモンを放出することで、重要な身体機能の調節を助けます。神経内分泌細胞は全身に存在するため、神経内分泌腫瘍は様々な部位から発生する可能性があります。

神経内分泌腫瘍は、胃、小腸、虫垂、結腸などの消化管、そして膵臓や肺に最も多く見られます。甲状腺、副腎、皮膚などにも発生することがあります。腫瘍の発生部位や進行の仕方によって、何年もかけてゆっくりと増殖することもあれば、急速に他の部位に転移することもあります。

神経内分泌腫瘍は、高分化型（細胞が正常な神経内分泌細胞に類似し、ゆっくりと増殖する傾向がある）と低分化型（細胞が非常に異常に見え、より攻撃的に増殖する傾向がある）に分類されます。腫瘍のグレードは、医師が腫瘍の進行過程や治療方針を予測するのに役立ちます。

神経内分泌腫瘍はすべて癌ですか?

はい。神経内分泌腫瘍はすべて、体の他の部位に転移する可能性があるため、悪性、つまり癌とみなされます。しかし、腫瘍の成長速度と進行過程は大きく異なります。一部の神経内分泌腫瘍は非常にゆっくりと成長し、何年も転移しないこともあります。一方、成長が速く、より悪性度の高い腫瘍もあります。

腫瘍のグレードは、細胞が成長し分裂する速さに基づいており、腫瘍がどのように行動するかを予測するのに役立ちます。

神経内分泌腫瘍にはどのような種類がありますか?

神経内分泌腫瘍は、顕微鏡的特徴、成長速度、体内の位置に基づいて分類されます。

高分化神経内分泌腫瘍

これらの腫瘍は、顕微鏡で観察すると正常な神経内分泌細胞と類似しています。腫瘍のグレードは3つに分類されます。

• グレード1（G1） – 成長が遅い

• グレード2（G2） – 中程度に成長

• グレード3（G3） – 急成長しているが、依然として十分に分化している

用語 カルチノイド腫瘍 よく分化した神経内分泌腫瘍を指すのに使われることもある。 肺.

低分化型神経内分泌がん

これは、非常に異常で急速に増殖する細胞からなる高悪性度の癌です。主に2つの種類があります。

• 小細胞神経内分泌癌 – 最もよく見られるのは肺ですが、体の他の部位でも発生する可能性があります。

• 大細胞神経内分泌がん – 最もよく見られるのは肺ですが、他の場所にも発生する可能性があります。

これらの腫瘍は悪性であり、多くの場合化学療法やその他の全身治療が必要になります。

その他の特定の種類の神経内分泌腫瘍

• 甲状腺髄様がん – 甲状腺の神経内分泌細胞から発生し、しばしばカルシトニンを産生する甲状腺がんの一種。一部の症例では、多発性内分泌腫瘍症2型（MEN2）と呼ばれる遺伝性疾患に関連しています。

• メルケル細胞がん – まれではあるものの、悪性度の高い神経内分泌皮膚がん。メルケル細胞ポリオーマウイルスとの関連が強いことが多い。

• 傍神経節腫 – 神経組織（傍神経節）から発生する神経内分泌腫瘍で、多くの場合、 頭、首、または脊椎.

• 褐色細胞腫 – 副腎に発生する腫瘍。高血圧、頭痛、発汗などの症状を引き起こすホルモンを産生する可能性があります。

神経内分泌腫瘍の症状は何ですか?

症状は腫瘍の位置とホルモン産生の有無によって異なります。腫瘍によっては症状を示さず、別の理由で検査中に偶然発見されることもあります。

症状が発生した場合、次のような症状が現れることがあります。

• 患部に痛みや圧迫感がある。

• 体重減少。

• 下痢または便秘。

• 顔面または首の紅潮（赤みと熱感）。

• 喘鳴または呼吸困難（肺の腫瘍の場合）。

• 低血糖または高血糖（膵臓の腫瘍の場合）。

• 高血圧、頭痛、または発汗（副腎腫瘍の場合）。

神経内分泌腫瘍の原因は何ですか?

ほとんどの場合、原因は不明です。しかし、一部の神経内分泌腫瘍は遺伝性の遺伝子疾患と関連しており、以下のようなものがあります。

• 多発性内分泌腫瘍症1型（MEN1）

• 多発性内分泌腫瘍症2型（MEN2）

• フォン・ヒッペル・リンドウ（VHL）病

• 神経線維腫症1型（NF1）

慢性の炎症や神経内分泌細胞を含む臓器への長期的な損傷も、これらの腫瘍を発症するリスクを高める可能性があります。

神経内分泌腫瘍のグレードはどのように分類されますか?

グレード分類は、腫瘍細胞の増殖と分裂の速さを表します。高分化型神経内分泌腫瘍の場合、グレードは以下の基準に基づいて決定されます。

• 有糸分裂数 – 顕微鏡で観察される分裂細胞の数。

• Ki-67 インデックス – 活発に成長している細胞の数を測定する検査。

腫瘍は次のように分類されます:

• グレード1（G1） – 低品位、成長が遅い。

• グレード2（G2） – 中級グレード、中程度の成長。

• グレード3（G3） – 高品質、成長が速い。

低分化神経内分泌癌は自動的に高悪性度とみなされます。

神経内分泌腫瘍は顕微鏡で見るとどのように見えるのでしょうか?

顕微鏡で観察すると、神経内分泌腫瘍は、巣状、リボン状、ロゼット状などの集団またはパターンをなす小型から中型の細胞から構成されています。これらの細胞は典型的には以下のような特徴を持っています。

• 塩コショウクロマチンと呼ばれる斑点状の外観を持つ丸いまたは楕円形の核

• 細胞の本体である淡いまたはピンク色の細胞質

これらの特徴は、病理学者が腫瘍が神経内分泌起源であると認識するのに役立ちます。

診断を確認するためにどのような検査が行われますか?

病理学者は免疫組織化学を用いて、腫瘍が神経内分泌細胞でできていることを確認します。この検査では、神経内分泌細胞によって通常生成される特定のタンパク質を探します。

最も一般的に検査されるタンパク質は次のとおりです。

• シナプトフィジン

• クロモグラニンA

• CD56

膵臓やその他のホルモン産生臓器の腫瘍の場合、追加の検査でインスリン、グルカゴン、ソマトスタチンなどの特定のホルモンを調べることがあります。

神経内分泌腫瘍の患者の予後はどうなるのでしょうか?

予後は、次のような多くの要因によって異なります。

• 腫瘍の位置。

• 腫瘍のグレードと分化度。

• 腫瘍の大きさ。

• 体の他の部位に転移しているかどうか。

• その人の全体的な健康状態。

よく分化した低悪性度の神経内分泌腫瘍の多くはゆっくりと増殖し、長年にわたり良好な治療成績を維持できます。一方、高悪性度または低分化度の腫瘍は増殖速度が速い傾向があり、より強力な治療が必要となる場合があります。

早期診断と適切な治療により、神経内分泌腫瘍を持つ多くの人々は長く活動的な人生を送ることができます。

医師に尋ねるべき質問

• 私の神経内分泌腫瘍はどのような種類ですか?

• 腫瘍はどこにあり、広がっていますか?

• 腫瘍のグレードとステージは何ですか?

• どのような治療法がありますか？また、どのような治療法をお勧めしますか？

• 遺伝子検査や追加の画像検査は必要ですか?

その他の参考資料

北米神経内分泌腫瘍学会

神経内分泌腫瘍研究財団

NET患者財団