脱分化脂肪肉腫：病理レポートの理解

Bibianna Purgina、MD FRCPC
2024 年 4 月 4 日

背景：

脱分化型脂肪肉腫は、腹部などの体の深部から発生する悪性度の強い癌の一種です。 脱分化した これは、類似しているがそれほど攻撃的ではないタイプの癌から発生するためである。 高分化型脂肪肉腫/非定型脂肪腫性腫瘍「脂肪肉腫」という用語は、がんがもともと脂肪で構成されていたが、脱分化の過程で脂肪細胞の大部分が脂肪を含まないがん細胞に置き換わったことを意味します。

脱分化型脂肪肉腫の原因は何ですか?

ほとんどすべての脱分化脂肪肉腫には、以下の遺伝子が関与する遺伝子変化が潜んでいます。 MDM2 そしてCDK4。現時点では、医師らはこの遺伝子変異がなぜ起こるのか分かっていません。

脱分化脂肪肉腫の症状は何ですか？

脱分化型脂肪肉腫のほとんどは、痛みのない大きな腫瘤として現れます。腹部などの深部にある脂肪肉腫は、腫瘍が非常に大きくなるまで発見されないことがあります。

この診断はどのように行われますか？

脱分化型脂肪肉腫の最初の診断は、通常、小さな腫瘍サンプルが「切除術」と呼ばれる手順で除去された後に行われます。 生検生検組織は病理医に送られ、顕微鏡で検査されます。腫瘍全体を切除して診断を下すこともできます。 切除 or 切除 検体。

この腫瘍の顕微鏡的特徴

顕微鏡検査では、脱分化脂肪肉腫には 2 つの異なる成分が存在します。 1つ目は脂肪を産生する腫瘍細胞で構成され、低悪性度で見られるものとよく似ています。 高分化型脂肪肉腫。 2 番目の成分は脂肪を産生しない腫瘍細胞で構成されており、多くの場合非常に異常に見え、次のような他のさまざまな肉腫を模倣する可能性があります。 未分化多形性肉腫, 粘液線維肉腫, 骨肉腫。非脂肪産生肉腫とともに高分化型脂肪肉腫が存在するため、病理学者は脱分化型脂肪肉腫を診断することができます。

脱分化型脂肪肉腫の病理レポートで注目すべき点は次のとおりです。

フランスがんセンター連盟肉腫グループ (FNCLCC) グレード

病理学者は、フランス癌センター肉腫グループ連合 (FNCLCC) が作成したシステムに基づいて、脱分化脂肪肉腫を 3 つのグレードに分類します。このシステムでは、分化、有糸分裂数、壊死という 3 つの顕微鏡的特徴を使用して腫瘍のグレードを決定します。これらの特徴については、以下で詳しく説明します。グレードは、腫瘍サンプルを顕微鏡で検査した後にのみ決定できます。

顕微鏡的特徴（0～3）ごとにポイント（0～3）が割り当てられ、ポイントの合計数によって腫瘍の最終グレードが決定されます。このシステムによると、未分化脂肪肉腫は低グレードまたは高グレードの腫瘍のいずれかになります。腫瘍のグレードは重要です。高グレードの腫瘍（グレード2および3）はより悪性度が高く、より悪い結果につながるためです。 予後.

各グレードに関連するポイント：

• グレード1 –2または3ポイント。
• グレード2 –4または5ポイント。
• グレード3 – 6〜8ポイント。

グレードを決定するために使用される微視的特徴：

1. 腫瘍の分化 –腫瘍 分化 腫瘍細胞が正常な脂肪細胞にどの程度似ているかを表します。正常な脂肪細胞に非常によく似ている腫瘍には 1 ポイントが与えられ、正常な脂肪細胞と非常に異なっている腫瘍には 2 または 3 ポイントが与えられます。すべての脱分化型脂肪肉腫には、腫瘍の分化に対して 3 ポイントが与えられます。
2. 有糸分裂数 – XNUMXつの新しいセルを作成するために分割中のセルは、 有糸分裂像急速に成長している腫瘍は、ゆっくりと成長している腫瘍よりも有糸分裂像が多くなる傾向があります。病理医は顕微鏡をのぞきながら腫瘍の 1 箇所の有糸分裂像の数を数えて、有糸分裂数を判定します。有糸分裂像がまったくないか非常に少ない腫瘍には 10 ポイントが与えられ、有糸分裂像が 20 から 2 個ある腫瘍には 20 ポイントが与えられ、有糸分裂像が 3 個を超える腫瘍には XNUMX ポイントが与えられます。
3. 壊死 – 壊死 細胞死の一種です。 急速に成長している腫瘍は、ゆっくりと成長している腫瘍よりも壊死する傾向があります。 病理医が壊死を認めない場合、腫瘍には 0 ポイントが与えられます。 壊死が見られるが腫瘍の 1% 未満を占める場合は 50 点、腫瘍の 2% 以上を壊死が占める場合は 50 点が与えられます。

MDM2

MDM2は細胞分裂（新しい細胞を作ること）を促進する遺伝子です。正常細胞と非癌性腫瘍の細胞はMDM2遺伝子のコピーをXNUMXつ持っています。対照的に、 高分化型脂肪肉腫 脱分化型脂肪肉腫はMDM2遺伝子のコピーをXNUMXつ以上持っています。 蛍光insituハイブリダイゼーション（FISH） は、細胞内の MDM2 遺伝子の数をカウントするために一般的に使用されます。 遺伝子数の増加（XNUMX つ以上）は増幅と呼ばれ、脱分化型脂肪肉腫の診断に役立ちます。

腫瘍の大きさ

腫瘍の大きさは重要です。5cm未満の腫瘍は他の部位に転移する可能性が低く、より良い結果につながるからです。 予後. 腫瘍サイズは、病理学的腫瘍病期 (pT) を決定するためにも使用されます。

腫瘍の拡大

脱分化型脂肪肉腫は脂肪から発生しますが、腫瘍は他の組織や臓器の内部または周囲に広がることがあります。これを腫瘍の拡大といいます。病理医は腫瘍細胞の有無を調べるために周囲の組織や臓器を注意深く検査し、この検査の結果はレポートに記載されます。

治療効果

腫瘍を切除する前にがんの治療（化学療法、放射線療法、あるいはその両方）を受けた場合、病理学者は腫瘍が以前に特定された組織の領域を注意深く検査し、がん細胞がまだ生きているかどうか（生存しているかどうか）を確認します。 ）。 最も一般的に使用されるシステムは、治療効果を 0 から 3 のスケールで表し、0 は生存可能ながん細胞がない (すべてのがん細胞が死滅している)、3 は腫瘍の明らかな退縮がなく広範囲に残存しているがん (すべてまたはほとんどのがん細胞が存在する) を示します。がん細胞は生きています）。

リンパ管浸潤

リンパ管浸潤は、がん細胞が血管またはリンパ管に侵入したときに発生します。全身に血液を運ぶ細い管である血管は、血液の代わりにリンパと呼ばれる液体を運ぶリンパ管とは対照的です。これらのリンパ管は、として知られる小さな免疫器官に接続しています。 リンパ節、体中に散りばめられています。リンパ管浸潤は、がん細胞が血管やリンパ管を介してリンパ節や肝臓などの体の他の部分に広がる可能性があるため、重要です。

神経周囲浸潤

病理学者は、がん細胞が神経に付着または浸潤する状況を説明するために「神経周囲浸潤」という用語を使用します。 「神経内浸潤」は、特に神経内に見られるがん細胞を指す関連用語です。神経は長いワイヤーに似ており、ニューロンとして知られる細胞のグループで構成されています。これらの神経は全身に存在し、体と脳の間で温度、圧力、痛みなどの情報を伝達します。神経周囲浸潤の存在は、がん細胞が神経に沿って近くの臓器や組織に移動することを可能にし、手術後に腫瘍が再発するリスクを高めるため、重要です。

マージン

病理学において、マージンとは腫瘍の手術中に切除される組織の端のことです。病理レポートにおける断端の状態は、腫瘍全体が切除されたのか、一部が残されたのかを示すため重要です。この情報は、さらなる治療の必要性を判断するのに役立ちます。

病理学者は通常、外科手術後に断端を評価します。 切除 or 切除、腫瘍全体を切除します。通常、マージンは後では評価されません。 生検腫瘍の一部のみを切除します。報告されるマージンの数とそのサイズ (腫瘍と切断端の間に正常組織がどれだけあるか) は、組織の種類と腫瘍の位置によって異なります。

病理学者は、組織の切断端に腫瘍細胞が存在するかどうかを確認するために断端を検査します。腫瘍細胞が見つかる断端陽性は、体内に何らかのがんが残っている可能性があることを示唆しています。対照的に、縁に腫瘍細胞がない陰性断端は、腫瘍が完全に除去されたことを示唆します。一部の報告では、すべての断端が陰性である場合でも、最も近い腫瘍細胞と断端の間の距離も測定します。

病理学的病期（pTNM）

脱分化脂肪肉腫の病理学的段階は、TNM 病期分類システムに基づいています。TNM 病期分類システムは、国際的に認められたシステムです。 アメリカ癌合同委員会。 このシステムは、原発腫瘍（T）に関する情報を使用します。 リンパ節 （N）、そして遠い 転移性の 完全な病期 (pTNM) を決定するための疾患 (M)。 病理医が提出された組織を検査し、各部分に番号を付けます。 一般に、数字が大きいほど病気が進行しており、より悪い状態にあることを意味します。 予後.

腫瘍の病期（pT）

脱分化型脂肪肉腫の病期は、関与する身体部位によって異なります。 たとえば、頭部から始まる 5 センチメートルの腫瘍は、腹部の奥深くから始まる腫瘍 (後腹膜) とは異なる腫瘍病期が与えられます。 ただし、ほとんどの身体部位では、腫瘍の病期には、腫瘍の大きさと、腫瘍が周囲の身体部位に成長しているかどうかが含まれます。

頭と首に発生する腫瘍:

T1 –腫瘍のサイズは2センチ以下です。
T2 –腫瘍のサイズは2〜4センチメートルです。
T3 –腫瘍のサイズが4センチメートルを超えています。
T4 –腫瘍は、顔や頭蓋骨の骨、目、首の大きな血管、脳などの周囲の組織に成長しています。

胸、背中、腹部の外側と腕または脚（体幹と四肢）に発生する腫瘍：

T1 –腫瘍のサイズは5センチ以下です。
T2 –腫瘍のサイズは5〜10センチメートルです。
T3 –腫瘍のサイズは10〜15センチメートルです。
T4 –腫瘍のサイズが15センチメートルを超えています。

腹部および胸部の臓器 (胸部内臓) で発生する腫瘍:

T1 –腫瘍はXNUMXつの臓器にのみ見られます。
T2 – 腫瘍は、発生した臓器を取り囲む結合組織にまで成長しました。
T3 –腫瘍は少なくともXNUMXつの他の臓器に成長しました。
T4 –複数の腫瘍が見つかりました。

腹腔の一番奥の空間 (後腹膜) で発生する腫瘍:

T1 –腫瘍のサイズは5センチ以下です。
T2 –腫瘍のサイズは5〜10センチメートルです。
T3 –腫瘍のサイズは10〜15センチメートルです。
T4 –腫瘍のサイズが15センチメートルを超えています。

目の周囲の空間 (眼窩) で発生する腫瘍:

T1 –腫瘍のサイズは2センチ以下です。
T2 –腫瘍のサイズは2センチメートルを超えていますが、目の周りの骨には成長していません。
T3 –腫瘍は、眼の周囲の骨または頭蓋骨の他の骨に成長しました。
T4 –腫瘍が眼（眼球）またはまぶた、副鼻腔、脳などの周囲の組織に成長しました。

ノーダルステージ（pN）

脱分化型脂肪肉腫には、0つまたは複数のがん細胞の有無に基づいて1〜XNUMXのリンパ節ステージが与えられます。 リンパ節。 リンパ節にがん細胞が見られない場合、リンパ節の病期はN0です。 病理学的検査のためにリンパ節が送られない場合、リンパ節の病期を特定することはできず、リンパ節の病期は次のように記載されます。 NX。 いずれかのリンパ節にがん細胞が見つかった場合、リンパ節の病期は次のように記載されます。 N1.

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