バーキットリンパ腫：病理報告書の理解

Rosemarie Tremblay-LeMay MD FRCPC
2025 年 9 月 10 日

バーキットリンパ腫 急速に増殖する免疫系の癌であり、 B細胞、 ある種類の 白血球 通常は感染症と闘うのに役立つ。このリンパ腫は、ほとんどの場合、遺伝的要因と関連しているという点で独特である。 突然変異 MYC遺伝子に変異が生じ、がん細胞の急速な分裂が促進されます。

この急速な成長のため、バーキットリンパ腫は診断時に大きな腫瘍として現れることが多く、体の複数の部位に広がる可能性があります。

バーキットリンパ腫は体のどこにありますか？

バーキットリンパ腫は多くの臓器に影響を及ぼす可能性があります。多くの場合、 リンパ節この点が他の多くの種類のリンパ腫とは異なります。好発部位は以下のとおりです。

• 顔の骨、特に顎の骨。

• 腕と脚の長い骨。

• 消化管（胃または腸）。

• 生殖腺（精巣または卵巣）。

• 腎臓と乳房。

脳や脊髄に転移することもあり、場合によっては血液中に癌細胞が循環していることもあります。

バーキットリンパ腫とはどのような種類のリンパ腫ですか？

リンパ腫は主に2つのグループに分けられます。 ホジキンリンパ腫 の三脚と 非ホジキンリンパ腫 (NHL)バーキットリンパ腫は非ホジキンリンパ腫の一種です。

バーキットリンパ腫の種類は何ですか？

医師は、病気が発症する場所と患者に基づいて、バーキットリンパ腫の臨床的サブタイプを 3 つに分類します。

• 風土病サブタイプマラリアが蔓延している地域、特にアフリカでみられます。主に小児に発症し、顎骨や顔面骨に影響を及ぼすことが多いです。

• 散発性サブタイプ世界中で発生し、主に小児および若年成人に多く見られます。典型的には腸を含む腹部に発症します。

• 免疫不全関連サブタイプ: 免疫力が弱っている人、特にヒト免疫不全ウイルス (HIV) に感染している人に多く見られます。

一部の症例、特に風土病型は、 エプスタイン・バーウイルス (EBV) 感染症。

病理学者はどのように診断を下しますか？

バーキットリンパ腫の診断は通常、 生検腫瘍の小片を採取し、顕微鏡で検査します。

この癌は非常に急速に増殖するため、診断時には腫瘍がすでにかなり大きくなっている場合があります。 病理学者 診断を確認するために、顕微鏡的特徴と特殊な検査を組み合わせて使用​​します。

バーキットリンパ腫は顕微鏡下でどのように見えますか？

顕微鏡で観察すると、バーキットリンパ腫にはいくつかの際立った特徴があります。

• 腫瘍は中くらいの大きさの B 細胞で構成されており、すべて互いに非常によく似ています。

• 活発に分裂している細胞である有糸分裂像が多数あります。

• また、多くの アポトーシス小体死滅した癌細胞の残骸です。

• これらの死んだ細胞は免疫細胞によって除去されます。 マクロファージ暗い癌細胞の間に散在する淡いマクロファージは、組織に「星空」のような外観を与えており、これはバーキットリンパ腫の典型的な特徴です。

診断を確認するために他にどのような検査が行われますか？

他のリンパ腫がバーキットリンパ腫に似ている場合もあるため、診断を確認するには追加の検査が必要です。

免疫組織化学

この検査では抗体を使用して癌細胞内のタンパク質を検出します。

バーキットリンパ腫では、癌細胞に次のような特徴が見られます。

• これらは、CD20、PAX5、CD79a などの B 細胞タンパク質に対して陽性です。

• これらは、CD10 や BCL6 などの胚中心 B 細胞に特徴的なタンパク質に対して陽性です。

• これらは、異常な MYC 遺伝子によって生成されるタンパク質である MYC に対して陽性です。

• これらは CD5、CD23、BCL2 などのタンパク質に対して陰性であり、バーキットリンパ腫を他の種類の B 細胞リンパ腫と区別するのに役立ちます。

病理学者 また使用 免疫組織化学 細胞がどれだけ速く分裂しているかを測定する指標です。これは増殖指数と呼ばれます。バーキットリンパ腫ではほぼすべての細胞が分裂しているので、増殖指数は キ67（MIB1）通常は 100% に近くなります。

分子検査

バーキットリンパ腫は、 転座 MYC遺伝子が関与する疾患です。転座は、ある染色体の一部が分離して別の染色体に付着することで起こります。

この 再配置 MYC遺伝子を他の活性DNA配列の制御下に置くことで、癌細胞は過剰な量のMYCタンパク質を産生します。MYCは細胞の急速な分裂を促し、このリンパ腫の悪性度を高めます。

病理学者は通常、MYC転座の検査に「 蛍光insituハイブリダイゼーション（FISH）この検査は生検組織で実施でき、バーキットリンパ腫の診断を確認するために使用されます。

バーキットリンパ腫の予後はどのようなものですか?

現代の治療法では、バーキットリンパ腫の予後は良好であり、特に病気が迅速に診断され、遅滞なく治療された場合に顕著です。

化学療法や抗体医薬品リツキシマブなどの先進的な医療や医薬品が利用できる国では、生存率は優れています。

• 90%以上の子供が治癒します。

• 成人の約80％は長期生存します。

医師は現在、予後予測にバーキットリンパ腫国際予後指数（BL-IPI）と呼ばれるスコアリングシステムを用いています。このシステムでは、患者を以下の3つのリスクグループに分類します。

• 低リスク: 生存率は約 96% です。

• 中程度のリスク: 患者の約 76% が生存します。

• 高リスク: 患者の約 59% が生存します。

HIV関連バーキットリンパ腫の患者も同様の治療によく反応し、免疫系が弱っている場合でもこの病気を制御できることが多いことを示しています。

資源の少ない国では、予後は一般的に不良です。これは、正確な診断と適切な治療へのアクセスが限られていることが一因です。疾患の認識が遅れることも一因となっています。近年、より強力な治療法と先進的ながん治療システムの導入により、生存率は向上しています。しかしながら、バーキットリンパ腫はこれらの地域で依然として医療に大きな負担をかけています。

医師に尋ねるべき質問

• 私の腫瘍でMYC転座が確認されましたか?

• 私のバーキットリンパ腫のサブタイプは何ですか?

• がんは脳、脊髄、血液に転移していますか?

• どのような治療オプションがありますか?

• この癌の進行速度を考えると、どれくらい早く治療を開始する必要がありますか?

• 私の治療計画には化学療法、免疫療法、またはその他の標的療法が含まれますか?