Carcinoma indifferenziato nasosinusale (SNUC): comprendere il referto patologico

di Jason Wasserman Dottore in Medicina e Chirurgia FRCPC
10 Maggio 2023

Che cos'è il carcinoma indifferenziato senonasale?

Il carcinoma indifferenziato sinonasale (SNUC) è un tipo di tumore che origina dalle cellule che normalmente si trovano all'interno della cavità nasale e dei seni paranasali. Questa zona del corpo è chiamata il tratto sinonasale. Il carcinoma sinonasale indifferenziato è una malattia aggressiva con uno scarso prognosi.

Il carcinoma sinonasale indifferenziato sinonasale può diffondersi ad altre parti del corpo?

SÌ. Le cellule tumorali nel carcinoma indifferenziato sinonasale si diffondono comunemente al di fuori del tratto sinonasale nelle ossa della mascella, dell'orbita e della base del cranio. Anche le cellule tumorali viaggiano comunemente verso linfonodi e altre parti più distanti del corpo.

Quali sono i sintomi del carcinoma sinusale indifferenziato?

I sintomi del carcinoma sinusale indifferenziato comprendono ostruzione nasale, emorragie nasali ricorrenti, dolore facciale, mal di testa e alterazioni della vista.

Quali sono le cause del carcinoma indifferenziato senonasale?

Rispetto ad altri tumori della testa e del collo, si sa molto poco su ciò che provoca il carcinoma indifferenziato senonasale, sebbene alcuni pazienti possano aver ricevuto in passato la radioterapia per un diverso tumore nella stessa area del corpo.

Come viene fatta la diagnosi di carcinoma indifferenziato sinonasale?

La diagnosi di carcinoma sinusale indifferenziato viene solitamente effettuata dopo che un piccolo campione di tessuto è stato rimosso dal corpo in una procedura chiamata biopsia. Il tessuto viene quindi inviato a un patologo che lo esamina al microscopio.

Che aspetto ha il carcinoma indifferenziato sinonasale al microscopio?

Se esaminato al microscopio, il carcinoma sinusale indifferenziato è costituito da cellule che non assomigliano affatto a cellule normali e sane. Queste cellule sono descritte come indifferenziate perché non mostrano alcuna evidenza di maturazione o "differenziazione" in uno dei molti tipi di cellule normalmente presenti nel corpo. Grandi numeri di figure mitotiche (cellule tumorali che si dividono per creare nuove cellule tumorali) e aree di necrosi (morte cellulare) può anche essere visto.

Quali altri esami possono essere eseguiti per confermare la diagnosi?

Il tuo patologo può eseguire un test chiamato immunoistochimica sul tessuto del tumore prima che facciano la diagnosi di carcinoma indifferenziato seno-nasale. Le cellule tumorali nel carcinoma indifferenziato senonasale sono generalmente positive (reattive) per proteine ​​chiamate cheratine, tra cui pancitocheratina, cheratina a basso peso molecolare e citocheratina 8/18 (CK8/18).

Le cellule tumorali sono solitamente negative (non reattive) per citocheratina 5 (CK5), p40, sinaptofisina, e cromogranina sebbene ognuno di questi possa essere descritto come focale positivo. Il tuo rapporto potrebbe anche descrivere le cellule cancerose come negative per p16, EBER, S100e CD45.

Cos'è l'invasione perineurale e perché è importante?

Invasione perineurale è un termine usato dai patologi per descrivere le cellule tumorali attaccate o all'interno di un nervo. Un termine simile, invasione intraneurale, è usato per descrivere le cellule tumorali all'interno di un nervo. I nervi sono come lunghi fili costituiti da gruppi di cellule chiamate neuroni. I nervi si trovano in tutto il corpo e sono responsabili dell'invio di informazioni (come temperatura, pressione e dolore) tra il tuo corpo e il tuo cervello. L'invasione perineurale è importante perché le cellule tumorali possono utilizzare il nervo per diffondersi negli organi e nei tessuti circostanti. Ciò aumenta il rischio che il tumore ricresca dopo l'intervento chirurgico. Se si osserva un'invasione perineurale, sarà inclusa nel rapporto.

Che cos'è l'invasione linfovascolare e perché è importante?

L'invasione linfovascolare significa che le cellule tumorali sono state viste all'interno di un vaso sanguigno o linfatico. I vasi sanguigni sono tubi lunghi e sottili che trasportano il sangue in tutto il corpo. I vasi linfatici sono simili ai piccoli vasi sanguigni tranne per il fatto che trasportano un fluido chiamato linfa invece del sangue. I vasi linfatici si connettono con piccoli organi immunitari chiamati linfonodi che si trovano in tutto il corpo. L'invasione linfovascolare è importante perché le cellule tumorali possono utilizzare vasi sanguigni o vasi linfatici per diffondersi in altre parti del corpo come i linfonodi oi polmoni. Se viene osservata un'invasione linfovascolare, verrà inclusa nel referto.

Margini

In patologia, un margine è il bordo di un tessuto che viene tagliato durante la rimozione di un tumore dal corpo. I margini descritti in un referto di patologia sono molto importanti perché ti dicono se l'intero tumore è stato rimosso o se una parte del tumore è stata lasciata indietro. Lo stato del margine determinerà l'eventuale trattamento aggiuntivo di cui potresti aver bisogno.

La maggior parte dei referti patologici descrivono i margini solo dopo una procedura chirurgica chiamata an escissione or resezione è stato eseguito allo scopo di rimuovere l'intero tumore. Per questo motivo, i margini di solito non vengono descritti dopo una procedura chiamata a biopsia viene eseguita allo scopo di rimuovere solo una parte del tumore. Poiché il carcinoma sinusale indifferenziato viene spesso rimosso in più parti, il tuo patologo potrebbe non essere in grado di valutare in modo affidabile i margini del tumore. Per questo motivo, la maggior parte dei referti patologici per il carcinoma indifferenziato sinonasale non ha informazioni sui margini.

I patologi esaminano attentamente i margini per cercare le cellule tumorali sul bordo tagliato del tessuto. Se si vedono cellule tumorali sul bordo tagliato del tessuto, il margine sarà descritto come positivo. Se non si vedono cellule tumorali sul bordo tagliato del tessuto, un margine sarà descritto come negativo. Anche se tutti i margini sono negativi, alcuni referti patologici forniranno anche una misurazione delle cellule tumorali più vicine al bordo tagliato del tessuto.

Un margine positivo (o molto vicino) è importante perché significa che le cellule tumorali potrebbero essere rimaste nel tuo corpo quando il tumore è stato rimosso chirurgicamente. Per questo motivo, ai pazienti che hanno un margine positivo può essere offerto un altro intervento chirurgico per rimuovere il resto del tumore o radioterapia nell'area del corpo con il margine positivo.

Linfonodi

Linfonodi sono piccoli organi immunitari presenti in tutto il corpo. Le cellule tumorali possono diffondersi da un tumore ai linfonodi attraverso piccoli vasi chiamati vasi linfatici. Le cellule tumorali nel carcinoma a cellule aciniche in genere non si diffondono ai linfonodi e per questo motivo i linfonodi non vengono sempre rimossi contemporaneamente al tumore. Tuttavia, quando i linfonodi vengono rimossi, verranno esaminati al microscopio e i risultati saranno descritti nel rapporto.

I linfonodi del collo vengono talvolta rimossi contemporaneamente al tumore principale in una procedura chiamata dissezione del collo. I linfonodi rimossi di solito provengono da diverse aree del collo e ogni area è chiamata livello. I livelli nel collo includono 1, 2, 3, 4 e 5. Il tuo referto patologico descriverà spesso quanti linfonodi sono stati visti in ogni livello inviato per l'esame. I linfonodi sullo stesso lato del tumore sono chiamati ipsilaterali mentre quelli sul lato opposto del tumore sono chiamati controlaterali.

Le cellule tumorali in genere si diffondono prima ai linfonodi vicini al tumore, sebbene possano essere coinvolti anche linfonodi lontani dal tumore. Per questo motivo i primi linfonodi rimossi sono solitamente vicini al tumore. I linfonodi più lontani dal tumore vengono in genere rimossi solo se sono ingranditi e vi è un alto sospetto clinico che possano esserci cellule tumorali nel linfonodo. La maggior parte dei rapporti includerà il numero totale di linfonodi esaminati, dove sono stati trovati i linfonodi nel corpo e il numero (se presente) che contiene cellule tumorali. Se le cellule tumorali sono state osservate in un linfonodo, verranno incluse anche le dimensioni del gruppo più numeroso di cellule tumorali (spesso descritto come "focus" o "deposito").

L'esame dei linfonodi è importante per due motivi. In primo luogo, queste informazioni vengono utilizzate per determinare lo stadio patologico nodale (pN). In secondo luogo, trovare cellule tumorali in un linfonodo aumenta il rischio che in futuro le cellule tumorali si trovino in altre parti del corpo. Di conseguenza, il medico utilizzerà queste informazioni per decidere se è necessario un trattamento aggiuntivo come chemioterapia, radioterapia o immunoterapia.

Cosa significa se un linfonodo è descritto come positivo?

I patologi usano spesso il termine "positivo" per descrivere un linfonodo che contiene cellule tumorali. Ad esempio, un linfonodo che contiene cellule tumorali può essere definito "positivo per tumore maligno" o "positivo per carcinoma metastatico".

Cosa significa se un linfonodo è descritto come negativo?

I patologi usano spesso il termine "negativo" per descrivere un linfonodo che non contiene cellule tumorali. Ad esempio, un linfonodo che non contiene cellule tumorali può essere definito “negativo per malignità” o “negativo per carcinoma metastatico”.

Cosa significa estensione extranodale?

Tutti i linfonodi sono circondati da un sottile strato di tessuto chiamato capsula. L'estensione extranodale significa che le cellule tumorali all'interno del linfonodo hanno sfondato la capsula e si sono diffuse nel tessuto al di fuori del linfonodo. L'estensione extranodale è importante perché aumenta il rischio che il tumore ricresca nella stessa posizione dopo l'intervento chirurgico. Per alcuni tipi di cancro, l'estensione extranodale è anche un motivo per considerare un trattamento aggiuntivo come la chemioterapia o la radioterapia.

Qual è lo stadio patologico (pTNM) del carcinoma sinonasale indifferenziato?

Lo stadio patologico del carcinoma indifferenziato senonasale si basa sul sistema di stadiazione TNM, un sistema riconosciuto a livello internazionale originariamente creato dalla Comitato misto americano sul cancro. Questo sistema utilizza le informazioni sul primario tumore (PT), linfonodi (pN), e distante metastatico malattia (pM) per determinare lo stadio patologico completo (pTNM). Il tuo patologo esaminerà il tessuto inviato e assegnerà un numero a ciascuna parte. In generale, un numero più alto significa una malattia più avanzata e una peggiore prognosi.

Stadio del tumore (pT) per i tumori che iniziano nel cavità nasale o seno etmoide

A questi tumori viene assegnato uno stadio tumorale compreso tra 1 e 4. Lo stadio del tumore si basa su quanto il tumore si è diffuso al di fuori della cavità nasale o del seno etmoide.

• T1 – Il tumore è limitato alla cavità nasale o al seno etmoide. Non si è esteso alle ossa circostanti.
• T2 – Il tumore si è diffuso fuori dalla cavità nasale o dal seno etmoide.
• T3 – Il tumore si è diffuso nella parete o nel pavimento dell'orbita (la cavità che contiene l'occhio), del seno mascellare, del palato (il tetto della bocca) o della lamina cribrosa (un'area nella parte superiore della cavità nasale).
• T4 – Il tumore si è diffuso all'occhio, alla pelle del naso o della guancia, alla cavità cranica (lo spazio che contiene il cervello), alle placche pterigoidee (ossa nella parte inferiore della cavità cranica), ai seni sfenoidali o frontali.

Stadio del tumore (pT) per i tumori che iniziano nel seno mascellare

A questi tumori viene assegnato uno stadio tumorale compreso tra 1 e 4. Lo stadio del tumore si basa su quanto il tumore si è diffuso al di fuori del seno mascellare.

• T1 – Il tumore è limitato al seno mascellare. Non si è esteso alle ossa circostanti.
• T2 – Il tumore si è diffuso fuori dalla cavità nasale o dal seno etmoide.
• T3 – Il tumore si è diffuso nell'osso nella parte posteriore del seno mascellare, nei tessuti sottocutanei, nel pavimento o nella parete dell'orbita (la cavità che contiene l'occhio), nella fossa pterigoidea o nei seni etmoidi.
• T4 – Il tumore si è diffuso all'occhio, alla pelle del naso o della guancia, alla cavità cranica (lo spazio che contiene il cervello), alle placche pterigoidee (ossa nella parte inferiore della cavità cranica), ai seni sfenoidali o frontali.

Stadio nodale (pN) per i tumori che iniziano nel cavità nasali o seni paranasali

A questi tumori viene assegnato uno stadio nodale compreso tra 0 e 3 in base alle seguenti tre caratteristiche:

1. Il numero di linfonodi che contengono cellule cancerose.
2. La dimensione del deposito tumorale.
3. Se i linfonodi con cellule cancerose si trovano sullo stesso lato (omolaterale) o sul lato opposto (controlaterale) del tumore.

Lo stadio nodale sarà più alto se uno qualsiasi dei depositi tumorali è più grande di 3 cm, più di un linfonodo contiene cellule tumorali, le cellule tumorali si trovano nei linfonodi su entrambi i lati del collo e se uno qualsiasi dei linfonodi mostra extranodali estensione.

Se non vengono trovate cellule cancerose in nessuno dei linfonodi esaminati, lo stadio nodale è N0.

Se nessun linfonodo viene sottoposto all'esame patologico, il linfonodo non può essere determinato e lo stadio è indicato come NX.

Stadio metastatico (pM) per carcinoma indifferenziato senonasale

Al carcinoma indifferenziato sinonasale viene assegnato uno stadio di metastasi (pM) di 0 o 1 in base alla presenza di cellule tumorali in un sito distante nel corpo (ad esempio i polmoni). Lo stadio metastatico può essere determinato solo se il tessuto proveniente da un sito distante viene sottoposto a esame patologico. Poiché questo tessuto è raramente presente, lo stadio della metastasi non può essere determinato ed è indicato come MX.